Översikt
Vad är non-Hodgkins lymfom hos vuxna (NHL)?
Vuxen non-Hodgkins lymfom (NHL) är en malign cancer som börjar i lymfsystemet. Lymfsystemet är en del av kroppens immunförsvar. ”Malign” betyder att en sjukdom sprider sig varifrån den börjar och invaderar andra delar av kroppen. Vuxen non-Hodgkins lymfom skiljer sig från lymfom hos barn och har ett annat behandlingsförlopp. ”Non-Hodgkins” betyder frånvaron av en viss typ av celler, kallade Reed-Sternberg-celler, i cancervävnaden.
Lymfen inkluderar följande:
- Benmärg – Det svampiga inre av stora ben där vita blodkroppar, röda blodkroppar (som bär syre) och blodplättar (som hjälper blodpropp) bildas.
- Lymfa – Färglös, vattnig vätska som transporterar vita blodkroppar (lymfocyter) genom lymfsystemets kärl genom hela kroppen. Lymfocyter kan vara antingen B-celler eller T-celler. Deras jobb är att bekämpa sjukdomar och tillväxten av tumörer.
- Lymfkärl – Rör som samlar lymfan från olika delar av kroppen och skickar tillbaka den till blodomloppet.
- Lymfkörtlar – Små ovala eller runda strukturer som filtrerar lymfan och lagrar vita blodkroppar. Lymfkörtlar finns i hela kroppen men är koncentrerade i armhålorna, bäckenet, nacken, buken och ljumsken.
- Bräss – Ett organ bakom bröstbenet där lymfocyter växer och förökar sig.
- Mjälte – Ett organ på vänster sida av kroppen nära magen. Mjälten filtrerar blod, lagrar blodkroppar och tar bort gamla blodkroppar. Det gör också lymfocyter.
- Tonsiller – Lymfvävnad i bakre delen av halsen som gör lymfocyter.
Eftersom lymfsystemet finns i hela kroppen, kan lymfom börja i nästan vilket område som helst och sprida sig till andra vävnader och organ som levern.
Vilka typer av non-Hodgkins lymfom (NHL) finns?
NHL finns i många typer, men delas ofta in i indolent (långsamt, vanligtvis med få symtom) eller aggressivt (växer snabbt, ger ofta symtom). Dessa två former av NHL beter sig ganska olika och behandlas olika. Vissa typer av indolent NHL (dvs follikulärt lymfom, kronisk lymfatisk leukemi/liten lymfatisk leukemi och marginalzonslymfom) kan ibland förändras eller ”omvandlas” till mer aggressiva lymfom.
NHL grupperas också efter typer baserat på om cancern har börjat i B-cellerna (B-lymfocyter) eller T-cellerna (T-lymfocyter). Majoriteten av fallen börjar i B-cellerna, som är ansvariga för att skapa antikroppar som kan stoppa främmande ämnen från att orsaka problem i kroppen. T-celler å andra sidan angriper främmande ämnen direkt.
Vilka typer av aggressiva B-cells non-Hodgkins lymfom (NHL) finns?
Typer inkluderar:
- Diffust stort B-cellslymfom (DLBCL)
- Primärt mediastinalt B-cellslymfom (PMBL)
- Burkitt lymfom
Vilka typer av indolent B-cell non-Hodgkins lymfom (NHL) finns?
- Follikulärt lymfom
- Marginalzonens lymfom
- Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) och litet lymfomcytiskt lymfom (SLL) är utbytbara termer för en indolent B-cellscancer som finns mestadels i blodet respektive kroppens vävnader.
- Kutant B-cellslymfom
Vilka typer av T-cells non-Hodgkins lymfom (NHL) finns?
Dessa typer av T-cell NHL är relativt sällsynta och inkluderar:
- Kutant T-cellslymfom
- Perifert T-cellslymfom
- Anaplastiskt storcelligt lymfom. Det finns en version av denna cancer som är associerad med bröstimplantat som kallas bröstimplantatassocierat anaplastiskt storcelligt lymfom.
- Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom
- Vuxen T-cellsleukemi/lymfom
- Lymfoblastiskt lymfom, som oftare utvecklas i T-celler men kan utvecklas i B-celler
Vad är skillnaden mellan non-Hodgkins lymfom (NHL) och Hodgkins lymfom (HL)?
Båda typerna av lymfom är sjukdomar som börjar i lymfocyter, en typ av vita blodkroppar. Hodgkins lymfom, som även kallas Hodgkins sjukdom, involverar en viss typ av mogna och mycket stora celler som kallas Reed-Sternberg-celler. HL är mindre vanligt än NHL.
Vad är skillnaden mellan leukemi och lymfom?
Båda sjukdomarna involverar blodet, men börjar på olika ställen. Leukemi börjar i benmärgen och finns i blodet. Non-Hodgkins lymfom utvecklas i kroppens vävnader såsom lymfkörtlar eller andra organ
Vilka är riskfaktorerna för non-Hodgkins lymfom (NHL)?
- Att vara äldre, man eller kaukasisk
- Har något av följande tillstånd:
- En ärftlig störning i immunsystemet
- En autoimmun sjukdom, såsom reumatoid artrit eller psoriasis
- HIV/AIDS
- Humant T-lymfotrofiskt virus typ I eller Epstein-Barr-virus
- Upprepade anfall av Helicobacter pylori-infektion, som orsakar magsår
- Användning av immunsuppressiva läkemedel efter en organtransplantation
- Höga nivåer av exponering för vissa bekämpningsmedel har i vissa observationsstudier visat sig öka risken för NHL hos jordbruksarbetare något. Risken från låg nivå och/eller periodisk exponering för dessa ämnen är inte säker.
- Exponering för strålning
- En diet som innehåller stora mängder kött och fett
- Tidigare behandling för Hodgkins lymfom
Hur vanligt är non-Hodgkins lymfom hos vuxna (NHL)?
Uppskattningsvis 74 200 nya fall av NHL förväntas diagnostiseras under 2019. Omkring 1 000 personer kommer att dö av sjukdomen under 2019. NHL är den sjunde vanligaste cancerformen hos vuxna i USA.
Symtom och orsaker
Vilka är symptomen på vuxen non-Hodgkins lymfom (NHL)?
- Smärtfri svullnad i lymfkörtlarna i nacken, armhålan, ljumsken eller magen
- Oförklarlig feber
- Kraftiga nattliga svettningar
- Känner mig mycket tröttare än vanligt i minst flera veckor utan någon uppenbar anledning
- Oförklarlig viktminskning
- Hudutslag eller kliande hud
- Oförklarlig smärta i bröstet, buken eller benen
- En känsla av mättnad trots att du inte ätit mycket
Dessa symtom och tecken är gemensamma för många tillstånd. Du ska inte utgå från att du har NHL. Du bör dock kontakta din vårdgivare när du har symtom som oroar dig.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras och bedöms vuxen non-Hodgkins lymfom (NHL)?
-
Fysisk undersökning och sjukdomshistoria, med fokus särskilt på klumpar eller annat som verkar ovanligt.
- Blodprov för att mäta nivåer av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
- Blod- och ibland urintester som mäter mängden av vissa immunglobuliner (proteiner som produceras av immunsystemet för att hjälpa till att bekämpa infektioner).
- Blodnivåer av laktatdehydrogenas (LDH) kan vara till hjälp för att få en grov uppskattning av mängden eller aktiviteten av lymfom i kroppen.
- Vävnadsbiopsi och ibland benmärgsbiopsi. Provet från en biopsi granskas sedan under ett mikroskop för tecken på cancer.
Om cancer upptäcks, kommer fler laboratorietester att behövas för att fastställa vilken specifik form av sjukdomen som finns.
Hantering och behandling
Kan vuxna non-Hodgkins lymfom (NHL) behandlas?
Ja, NHL är en mycket behandlingsbar sjukdom och kan botas i många fall, särskilt med aggressiv NHL. Innan behandlingen påbörjas är det nödvändigt att veta hur långt cancern har avancerat. Detta kallas sjukdomsstadiet. Stadierna börjar med I (minst allvarlig) och går genom IV (allvarligst). Stadier av vuxen non-Hodgkin lymfom kan inkludera ”E” (vilket betyder extranodal, eller att cancer har spridit sig utanför lymfkörtlarna) och ”S” (vilket betyder att cancer har hittats i mjälten).
Eftersom NHL är en sjukdom i blodet och lymfsystemet är de flesta patienter i ett långt framskridet stadium av diagnosen.
Hur behandlas non-Hodgkins lymfom (NHL) hos vuxna?
Det finns flera typer av behandlingar som används för att döda cancerceller eller hindra dem från att dela sig:
- Traditionell systemisk kemoterapi: Thans inkluderar läkemedel som tas antingen genom munnen eller injiceras i en ven, eller mindre vanligt i cerebrospinalvätskan.
- Riktade systemiska läkemedel mot cancer: Dessa inkluderar behandlingar som monoklonala antikroppar som binder till mål på ytan av lymfocyter eller små molekyler utformade för att blockera vägar som får lymfomceller att växa men som inte är kritiska för normala celler.
- Biologisk terapi (även kallad bioterapi eller immunterapi): Detta innebär att man använder ämnen eller celler som tillverkas av patientens eget immunsystem eller i ett laboratorium för att hjälpa till att stärka kroppens naturliga försvar. Det bästa exemplet på detta är chimära antigenreceptor (CAR) T-celler.
- Strålbehandling: Denna typ av behandling inkluderar röntgenstrålar eller andra typer av strålning.
- Kliniska prövningar av nya behandlingar: Ibland ger detta tillgång till behandlingar som ännu inte är godkända för mer utbredd användning.
Vissa patienter med indolent lymfom som inte orsakar problem behöver ingen behandling. Detta kallas vaksam väntan eller aktiv övervakning. Detta är noggrann övervakning av patienten utan att ge någon behandling tills symtomen uppträder eller förändras.
Det finns också ett antal nya behandlingar under utveckling i kliniska prövningar. En klinisk prövning kan vara att föredra om standardbehandlingar inte fungerar eller är för giftiga. Fråga läkaren om kliniska prövningar.
Kan non-Hodgkins lymfom (NHL) spridas till andra organ?
Ja, NHL kan spridas (metastasera) kan spridas utanför lymfkörtlarna. Lokal sjukdom stannar i en lymfkörtel. Om sjukdomen går utanför den ena lymfkörteln kallas den extranodal. Det kan gå nästan var som helst i kroppen, inklusive:
- Andra noder
- Benmärg
- Lever
- Mjälte
- Mage och tarmar
- Hud
- Lungor
- Testiklar
- Det centrala nervsystemet, som hjärnan
- Ögon
- Bihålor
Förebyggande
Hur kan non-Hodgkins lymfom hos vuxna (NHL) förebyggas?
Många av riskfaktorerna för NHL ligger utanför en persons direkta kontroll. Följande faktorer kan dock kontrolleras:
- Att undvika beteenden som ökar chansen att få AIDS och hepatit C-infektioner, som båda försvagar immunförsvaret.
- Undvika onödig exponering för strålning.
- Att behålla en normal vikt och äta en hälsosam kost.
- I sällsynta fall utvecklar vissa kvinnor lymfom i ärrvävnaden runt bröstimplantat. Beslutet att få bröstimplantat bör vara väl genomtänkt.
Utsikter / Prognos
Vad är utsikterna för personer med vuxen non-Hodgkins lymfom (NHL)?
Utsikterna för personer med denna sjukdom beror på cancerns stadium. En annan faktor är vilken typ av lymfom som finns. Patientens ålder och allmänna hälsa beaktas också. I allmänhet är överlevnaden för patienter med NHL vid femårsgränsen generellt sett gynnsam
Övriga fakta:
- Indolent NHL har en medianöverlevnadsfrekvens på så länge som 20 år, och varianter av steg I och steg II kan ofta behandlas med enbart strålning.
- När de behandlas tidigt kan över hälften av patienterna med aggressiv NHL botas med kombinationskemoterapier.
Kan non-Hodgkins lymfom (NHL) komma tillbaka?
Ja. De flesta återfall av aggressiv NHL inträffar inom två års behandling. Återfall av indolent lymfom kan inträffa senare.
NHL kan återkomma i två typer av situationer. I det ena blev NHL aldrig helt botad under behandlingen och kräver därför ytterligare behandlingar. I den andra sattes sjukdomen i remission och återvänder sedan. Detta kallas återfallssjukdom. Det kan hända eftersom de långsamt växande cellerna av låggradigt lymfom kanske inte påverkas av behandlingen (som tenderar att döda snabbare växande celler).
Leva med
Vad kan förväntas efter behandling för vuxen non-Hodgkins lymfom (NHL)?
Regelbundna möten med patientens läkare är nödvändiga efter all behandling för cancer. Det är viktigt att övervaka hur patienten mår och att göra fysiska undersökningar. Dessutom måste leverantörer utföra laboratorietester eller avbildningstester för att leta efter tecken på cancer eller biverkningar från behandling.
För många personer med NHL tar behandling framgångsrikt bort cancern. För andra kanske lymfomet aldrig försvinner helt. Pågående behandlingar kommer att behövas så länge som möjligt för att hålla sjukdomen under kontroll.
