Neuroendokrina tumörer är cancerväxter som bildas i neuroendokrina celler. Dessa speciella celler finns i hela din kropp. De tar emot meddelanden från ditt nervsystem och släpper ut hormoner i ditt blod.
Det uppskattas att cirka 12 000 personer diagnostiseras med neuroendokrina tumörer varje år i USA. De kan utvecklas var som helst i din kropp, men den vanligaste platsen är din matsmältningskanal.
Symtomen och utsikterna för neuroendokrina tumörer beror på faktorer som vilket organ de utvecklas i, hur aggressiva de är och hur stora de är. Läs vidare för att lära dig mer om dessa sällsynta cancerformer.
Vad är neuroendokrina tumörer?
Neuroendokrina tumörer utvecklas i neuroendokrina celler. Dessa celler finns i nästan alla organ i din kropp. Deras funktion är att frigöra hormoner som svar på signaler från dina nerver. Till exempel frisätter neuroendokrina celler i dina binjurar hormonet epinefrin (adrenalin) som svar på stress.
Tidigare klassades neuroendokrina tumörer som cancerösa eller icke-cancerösa, men nu betraktas alla neuroendokrina tumörer som cancer.
Neuroendokrina tumörer kan antingen klassificeras som fungerande eller icke-fungerande:
- Fungerande tumörer producerar överskott av hormoner som orsakar symtom.
- Icke-fungerande tumörer producerar inte överskott av hormoner eller inte tillräckligt för att orsaka symtom.
Antalet neuroendokrina tumörer som diagnostiseras varje år i USA är
Karcinoida tumörer kontra neuroendokrina karcinom
Termen
Termen neuroendokrina karcinom används för höggradiga neuroendokrina tumörer. Dessa tumörer är mer aggressiva men mindre vanliga.
Var utvecklas vanligtvis neuroendokrina tumörer?
Neuroendokrina tumörer kan utvecklas i nästan alla organ men är vanligast i matsmältningskanalen.
- handla om
12 till 27 procent förekommer i ändtarmen - cirka 20 procent förekommer i tjocktarmen
- cirka 19 procent förekommer i tunntarmen
- cirka 4 procent förekommer i bilagan
Den näst vanligaste platsen för dessa tumörer att utvecklas är dina lungor. Cirka 30 procent av endokrina tumörer utvecklas i dina lungor. Cirka 7 procent utvecklas i bukspottkörteln.
Ungefär
Vilka är tecknen och symtomen på en neuroendokrin tumör?
Tecken och symtom på neuroendokrina tumörer varierar kraftigt beroende på var tumören utvecklas. Andra faktorer som bestämmer symtom inkluderar:
- tumörstorlek
- typen av tumör
- om cancern producerar hormoner
- om det har spridit sig till avlägsna delar av din kropp
Ofta har personer med neuroendokrina tumörer inga symtom förrän tumören växer tillräckligt stor för att försämra organfunktionen.
Symtom kan grovt kategoriseras som:
- hormonell: Överskott av hormoner som produceras av tumören kan orsaka symtom som dålig blodsockerkontroll, diarré eller magsår, beroende på var tumören bildas.
- mekanisk: Tumören kan orsaka symtom genom att sätta fysisk press på ett organ. Till exempel kan en tumör i dina tarmar orsaka tarmobstruktion.
Symtom på gastrointestinala tumörer
Här är några av
| Symptom | Procent av fall |
| buksmärtor | 28 till 79 |
| tarmobstruktion | 18 till 24 |
| diarre | 10 till 32 |
| karcinoid hjärtsjukdom | 8 till 19 |
| spolning | 4 till 25 |
| blödning i mag-tarmkanalen | 5 till 10 |
| tillfällighet (ett fynd som visas under en rutinskanning eller vid diagnos av en annan åkomma) | 9 till 18 |
Symtom på lungtumörer
Här är de viktigaste symptomen för neuroendokrina tumörer i lungorna:
| Symptom | Procent av fall |
| hosta | 5 till 27 |
| hosta blod | 23 till 32 |
| återkommande luftvägsinfektioner | 41 till 49 |
| tillfällig (ett fynd som visas under en rutinskanning eller vid diagnos av en annan åkomma) |
17 till 39 |
Vad får en neuroendokrin tumör att bildas och vem är i riskzonen?
Forskare är inte helt säkra på varför vissa människor utvecklar neuroendokrina tumörer. De flesta av dessa tumörer förekommer hos personer utan familjehistoria.
Vissa genetiska cancersyndrom ökar din risk. Dessa inkluderar:
- multipel endokrin neoplasi typ 1
- Von Hippel-Lindaus sjukdom
- tuberös skleros
- neurofibromatos typ 1
Alla dessa tillstånd är autosomalt dominanta, vilket innebär att de utvecklas om du får genen från en förälder.
Andra riskfaktorer inkluderar:
- lopp: Vita människor har en högre risk än svarta att utveckla neuroendokrina tumörer totalt sett, men risken varierar mellan specifika typer.
- kön: Kvinnor utvecklar neuroendokrina tumörer något oftare än män.
- ålder: Neuroendokrina tumörer är sällsynta i barndomen.
- vissa medicinska tillstånd: Vissa medicinska tillstånd kan ge dig en ökad risk att utveckla vissa typer av neuroendokrina tumörer. Till exempel ökar minskad magsyraproduktion risken för neuroendokrina tumörer i magen.
Hur diagnostiseras neuroendokrina tumörer?
Att diagnostisera neuroendokrina tumörer kan vara svårt eftersom symtomen ofta är ospecifika. Ett ospecifikt symptom är något som en person känner eller rapporterar men som inte kan observeras av en läkare. Exempel inkluderar kronisk trötthet eller smärta som inte är relaterad till en skada.
Neuroendokrina tumörer kan hittas tillfälligt när man testar för andra tillstånd. Ett
För att bekräfta diagnosen kan läkare använda ett antal olika tester, inklusive:
- blodprov
- urinprov
- bildbehandling
- biopsi, ett litet vävnadsprov
Avbildningstester kan inkludera:
- ultraljud
-
datoriserad tomografi (CT) skanning
-
magnetisk resonanstomografi (MRT)
-
positronemissionstomografi (PET) skanning
- oktreotidskanning, där en speciell kamera tittar på ett radioaktivt färgämne i ditt blod
Hur behandlas neuroendokrina tumörer?
Behandling av neuroendokrina tumörer beror på faktorer som:
- tumörplacering
- aggressivitet
- hur avancerad cancern är
- din allmänna hälsa
- om tumören producerar överskott av hormoner
Neuroendokrina tumörer växer vanligtvis långsamt när de är i din mag-tarmkanal eller blindtarm.
Aktiv övervakning
Om tumören växer långsamt kan din läkare rekommendera aktiv övervakning. Med aktiv övervakning övervakas din tumör regelbundet men du får ingen specifik behandling.
Operation med eller utan kemoterapi eller strålbehandling
Om tumören inte har spridit sig utanför ursprungsorganet kan den avlägsnas kirurgiskt. Kemoterapi eller strålbehandling kan användas för att krympa tumörer antingen med kirurgi eller av sig själva.
En form av intern strålbehandling som kallas peptidreceptorradionuklidterapi godkändes av FDA 2018 för att behandla avancerade gastrointestinala och pankreatiska neuroendokrina tumörer.
Mediciner
Din läkare kan rekommendera mediciner som kallas somatostatinanaloger såsom oktreotid eller lanreotid.
Dessa mediciner hindrar din kropp från att producera för många hormoner och kan förbättra symtomen. De administreras vanligtvis som en injektion var 28:e dag.
Hur ser utsikterna ut för neuroendokrina tumörer?
American Cancer Society använder information från SEER-databasen för att spåra 5-års relativa överlevnadstal för neuroendokrina tumörer. En relativ överlevnadsgrad jämför personer med samma typ och stadium av tumörer med personer utan tumörer i den totala befolkningen.
De 5-års relativa överlevnadstalen som anges i tabellen nedan är uppskattningar baserade på tidigare resultat. De tar inte hänsyn till din ålder, allmänna hälsa och hur väl din cancer svarar på behandlingen. Tänk på att cancerbehandlingar också förbättras med tiden, så människor som får diagnosen idag kan ha bättre utsikter.
Det är alltid bäst att diskutera din specifika syn med din läkare eller onkologteam. De vet mer om just din situation och kan ge dig en mer exakt, personlig förståelse av dessa siffror.
5-års relativa överlevnadstal för neuroendokrina tumörer
| SEER-stadiet | |||
| lokaliserad | 97 % | 93 % | 98 % |
| regional | 95 % | 74 % | 87 % |
| avlägsen | 66 % | 24 % | 58 % |
Neuroendokrina tumörer kan utvecklas i nästan alla organ i kroppen, men de bildas oftast i matsmältningskanalen, lungorna eller bukspottkörteln.
Symtomen kan variera mycket beroende på var tumören bildas. De kan leda till hormonproblem om tumören producerar överskott av hormoner.
Det är viktigt att besöka din läkare så snart som möjligt om du misstänker att du kan ha en neuroendokrin tumör eller någon annan typ av cancer. Cancerbehandling är mest effektiv när den påbörjas i de tidiga stadierna.
