Vad är nefrotiskt syndrom?
Nefrotiskt syndrom är en samling symtom som tyder på njurskador. Nefrotiskt syndrom inkluderar följande:
- Albuminuri – stora mängder protein i urinen
- hyperlipidemi – högre fett- och kolesterolnivåer i blodet än normalt
- ödem, eller svullnad, vanligtvis i ben, fötter eller vrister och mer sällan i händer eller ansikte
- hypoalbuminemi – låga nivåer av albumin i blodet
- Albumin är ett protein som fungerar som en svamp och drar extra vätska från kroppen in i blodomloppet där det blir kvar tills det tas bort av njurarna. När albumin läcker ut i urinen förlorar blodet sin förmåga att absorbera extra vätska från kroppen, vilket orsakar ödem.
Nefrotiskt syndrom beror på ett problem med njurarnas filter, som kallas glomeruli. Glomeruli är små blodkärl i njurarna som tar bort avfall och överflödig vätska från blodet och skickar dem till urinblåsan.
När blod passerar genom friska njurar filtrerar glomeruli bort avfallsprodukterna och låter blodet behålla celler och proteiner som kroppen behöver. Däremot kan proteiner från blodet, som albumin, läcka ut i urinen när glomeruli skadas. Vid nefrotiskt syndrom tillåter skadade glomeruli att 3 gram eller mer protein läcker ut i urinen mätt under en 24-timmarsperiod, vilket är mer än 20 gånger den mängd som friska glomeruli tillåter.
Vad orsakar nefrotiskt syndrom?
Nefrotiskt syndrom kan orsakas av sjukdomar som bara påverkar njurarna, såsom fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS) eller membranös nefropati. Sjukdomar som bara påverkar njurarna kallas primära orsaker till nefrotiskt syndrom. Glomeruli är vanligtvis målen för dessa sjukdomar av skäl som inte är helt klarlagda. Vid FSGS – den vanligaste primära orsaken till nefrotiskt syndrom – bildas ärrvävnad i delar av glomeruli. Vid membranös nefropati bildar immunmolekyler skadliga avlagringar på glomeruli.
Nefrotiskt syndrom kan också orsakas av systemiska sjukdomar, som är sjukdomar som påverkar många delar av kroppen, såsom diabetes eller lupus. Systemiska sjukdomar som påverkar njurarna kallas sekundära orsaker till nefrotiskt syndrom. Mer än 50 procent av fallen av nefrotiskt syndrom hos vuxna har sekundära orsaker, där diabetes är den vanligaste.
Vilka är tecknen och symtomen på nefrotiskt syndrom?
Förutom albuminuri, hyperlipidemi, ödem och hypoalbumina kan personer med nefrotiskt syndrom uppleva
- viktökning
- Trötthet
- skummande urin
- aptitlöshet
Vilka är komplikationerna av nefrotiskt syndrom?
Förlusten av olika proteiner från kroppen kan leda till en mängd olika komplikationer hos personer med nefrotiskt syndrom. Blodproppar kan bildas när proteiner som normalt förhindrar dem förloras genom urinen. Blodproppar kan blockera flödet av blod och syre genom ett blodkärl. Förlust av immunglobuliner – immunsystemproteiner som hjälper till att bekämpa sjukdomar och infektioner – leder till en ökad risk för infektioner. Dessa infektioner inkluderar lunginflammation, en lunginfektion; cellulit, en hudinfektion; peritonit, en bukinfektion; och hjärnhinneinflammation, en hjärn- och ryggradsinfektion. Läkemedel som ges för att behandla nefrotiskt syndrom kan också öka risken för dessa infektioner. Andra komplikationer av nefrotiskt syndrom inkluderar
- hypotyreos – ett tillstånd där sköldkörteln inte producerar tillräckligt med sköldkörtelhormon för att tillgodose kroppens behov
- anemi – ett tillstånd där röda blodkroppar är färre eller mindre än normalt, vilket innebär att mindre syre transporteras till kroppens celler
- kranskärlssjukdom, även kallad kranskärlssjukdom – hjärtsjukdom orsakad av förträngning av artärerna som förser hjärtat med blod
- högt blodtryck, även kallat hypertoni – ett tillstånd där blod strömmar genom blodkärlen med en kraft större än normalt
- akut njurskada – plötslig och tillfällig förlust av njurfunktionen
Hur diagnostiseras nefrotiskt syndrom?
Urinprover tas för att diagnostisera personer som misstänks ha nefrotiskt syndrom.
Nefrotiskt syndrom diagnostiseras när stora mängder protein finns i urinen. Blodproteinet albumin utgör mycket av det protein som går förlorat, även om många andra viktiga proteiner också går förlorade vid nefrotiskt syndrom.
Förekomsten av albumin i urinen kan detekteras med ett stickprov som utförs på ett urinprov. Urinprovet samlas in i en speciell behållare på en vårdgivares kontor eller kommersiella anläggning och kan testas på samma plats eller skickas till ett labb för analys. För testet placerar en sjuksköterska eller tekniker en remsa av kemiskt behandlat papper, som kallas en oljesticka, i urinen. Plåster på oljestickan ändrar färg när protein finns i urinen.
En mer exakt mätning behövs vanligtvis för att bekräfta diagnosen. Antingen ett enstaka urinprov eller en 24-timmars uppsamling av urin kan skickas till ett labb för analys. Med det enda urinprovet mäter labbet både albumin och kreatinin, en avfallsprodukt från normal muskelnedbrytning. Jämförelsen av mätningarna kallas ett urinalbumin-till-kreatinin-förhållande. Ett urinprov som innehåller mer än 30 milligram albumin för varje gram kreatinin kan signalera ett problem. Med en 24-timmars uppsamling av urin mäter labbet endast mängden albumin som finns. Det enstaka urinprovet är lättare att ta än 24-timmarsprovet och är vanligtvis tillräckligt för att bekräfta diagnosen, även om 24-timmarsprovet kan användas i vissa fall.
När nefrotiskt syndrom väl har diagnostiserats behövs vanligtvis blodprover för att kontrollera om det finns systemiska sjukdomar som kan orsaka det nefrotiska syndromet och för att ta reda på hur väl njurarna fungerar överlag. Ett blodprov innebär att man tar blod på en vårdgivares kontor eller kommersiella anläggning och skickar provet till ett labb för analys.
Även om blodprov kan peka på systemiska sjukdomar, behövs vanligtvis en njurbiopsi för att diagnostisera den specifika underliggande sjukdomen som orsakar det nefrotiska syndromet och för att bestämma den bästa behandlingen. En njurbiopsi är ett förfarande som innebär att man tar en bit njurvävnad för undersökning med ett mikroskop. Njurbiopsier utförs av en vårdgivare på ett sjukhus med lätt sedering och lokalbedövning. En biopsi behövs ofta inte för en person med diabetes eftersom personens sjukdomshistoria och labbtester kan räcka för att diagnostisera problemet som ett resultat av diabetes.
Hur behandlas nefrotiskt syndrom?
Behandling av nefrotiskt syndrom inkluderar att ta itu med den bakomliggande orsaken samt vidta åtgärder för att minska högt blodtryck, ödem, högt kolesterol och riskerna för infektion. Behandlingen inkluderar vanligtvis mediciner och förändringar i kosten.
Mediciner som sänker blodtrycket kan också avsevärt bromsa utvecklingen av njursjukdom som orsakar nefrotiskt syndrom. Två typer av blodtryckssänkande mediciner, angiotensinomvandlande enzym (ACE)-hämmare och angiotensinreceptorblockerare (ARB), har visat sig vara effektiva för att bromsa utvecklingen av njursjukdom genom att minska trycket inuti glomeruli och därigenom minska albuminuri. Många människor behöver två eller flera mediciner för att kontrollera sitt blodtryck. Förutom en ACE-hämmare eller en ARB kan ett diuretikum – ett läkemedel som hjälper njurarna att ta bort vätska från blodet – också vara användbart för att hjälpa till att sänka blodtrycket såväl som ödem. Betablockerare, kalciumkanalblockerare och andra blodtrycksmediciner kan också behövas.
Statinläkemedel kan ges för att sänka kolesterolet.
Personer med nefrotiskt syndrom bör få pneumokockvaccinet, som hjälper till att skydda mot en bakterie som vanligtvis orsakar infektion, och årliga influensavaccin.
Blodförtunnande mediciner ges vanligtvis endast till personer med nefrotiskt syndrom som utvecklar en blodpropp; dessa mediciner används inte som en förebyggande åtgärd.
Nefrotiskt syndrom kan försvinna när den underliggande orsaken har behandlats. Mer information om att behandla de underliggande orsakerna till nefrotiskt syndrom finns i NIDDK-hälsoämnet, Glomerulära sjukdomar.
Äta, kost och näring
Äta, diet och näring har inte visat sig spela någon roll för att orsaka eller förebygga nefrotiskt syndrom hos vuxna. För personer som har utvecklat nefrotiskt syndrom kan begränsat intag av natrium, ofta från salt och vätska, rekommenderas för att minska ödem. En diet med låg halt av mättat fett och kolesterol kan också rekommenderas för att hjälpa till att kontrollera hyperlipidemi.
Kliniska tester
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) och andra komponenter i National Institutes of Health (NIH) bedriver och stödjer forskning om många sjukdomar och tillstånd.
Vad är kliniska prövningar och är de rätt för dig?
Kliniska prövningar är en del av klinisk forskning och i hjärtat av alla medicinska framsteg. Kliniska prövningar tittar på nya sätt att förebygga, upptäcka eller behandla sjukdomar. Forskare använder också kliniska prövningar för att titta på andra aspekter av vården, som att förbättra livskvaliteten för personer med kroniska sjukdomar.
Vilka kliniska prövningar är öppna?
Kliniska prövningar som för närvarande är öppna och rekryterar kan ses på www.ClinicalTrials.gov.
Referenser
Nefrotiskt syndrom. Merck Manuals Online Medical Library. www.merckmanuals.com . Uppdaterad januari 2010. Öppnad 15 februari 2012.
Källa: National Institutes of Health; National Institute of Neurological Disorders and Stroke: Nephrotic Syndrome
