Översikt
Vad är kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)?
Lungorna och hjärtat måste utöva tryck för att föra blod genom hela kroppen. CTEPH är högt blodtryck i artärerna i lungsystemet (lungorna). Detta orsakas av proppar i blodkärlen som håller i sig efter minst tre månader på blodförtunnande medel. Blodpropparna lämnar vanligtvis ärrvävnad i artärerna.
Hur vanligt är kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)?
Incidensen av CTEPH i USA uppskattas till cirka 5 000 nya fall per år. Detta är möjligen lågt eftersom CTEPH inte alltid diagnostiseras korrekt.
Vem drabbas av kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)?
CTEPH kan hända vem som helst. Även om CTEPH utvecklas från lungemboli (blodproppar i lungorna eller PE), har en procentandel av personer med CTEPH inte haft tidigare PE.
Riskfaktorer för PE:er inkluderar:
- Att vara stilla eller inaktiv under en längre tid, inklusive att vara upplagd på grund av sjukdom eller inte röra sig tillräckligt under resor med flyg eller bil.
- Har opererats, speciellt ledprotesoperation.
- Blir äldre.
- Fetma.
- P-piller som innehåller östrogen.
- Rökning.
- Att ha vissa sjukdomar som cancer.
Symtom och orsaker
Vad orsakar kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)?
CTEPH orsakas av blodproppar i lungorna som skapar ärrbildning som i sin tur blockerar artärerna i lungorna. Vissa tillstånd, som cancer, blodsjukdomar eller inflammatoriska sjukdomar är kopplade till en högre risk för CTEPH. Andra riskfaktorer för CTEPH inkluderar:
- Oprovocerade stora lungembolier, eller PE.
- Att inte ha en mjälte.
- Att vara på sköldkörtelersättningsterapi.
- Vissa blodkoaguleringsstörningar, såsom lupus antikoagulant eller antifosfolipidsyndrom.
- Att ha en infekterad pacemaker.
- Att ha en blodgrupp som inte är typ O.
Vilka är symtomen på kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)?
- Att vara andfådd, särskilt under träning.
- Känner mig trött.
- Känner mig svag.
- Känner smärta eller dunk i bröstet (dunkandet kallas hjärtklappning).
- Svullnad i benen på grund av vätskeretention (ödem).
- Utvecklar cyanos (blå färg på fingrar och tår).
- Svimning.
- Sällan, hostar upp blod.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)?
Om din vårdgivare misstänker CTEPH kommer de att undersöka dig och kan sedan beställa ett eller flera av följande tester:
- Lungventilations-perfusionsskanning (även kallad lung V/Q-skanning): Denna typ av test använder röntgenutrustning för att ta bilder av vad som händer i dina lungor. Ventilationsdelen uppmanar dig att andas in lite av en radioisotop gas-syreblandning. Perfusionsdelen kräver en injektion av radioisotopen (i princip kontrastmaterial) i dina vener. De speciella röntgenbilderna kan sedan avgöra om det finns blockering på grund av en propp och hur bra blod och luft rör sig i dina lungor. En lungröntgen görs vanligtvis före eller efter en lung V/Q-skanning.
- Ekokardiogram (sonogram av hjärtat; även kallat transthorax ekokardiogram eller TTE): Sonografi använder ljudvågor för att ta bilder av ditt hjärta och kan uppskatta trycket i lungartärerna. Detta smärtfria test görs ofta tidigt i diagnosprocessen.
- Datortomografi (CT) skanning: Kontrastmaterial injiceras i din ven och röntgenbilder tas. Bilderna kommer att visa blodproppar.
- Kateterisering av höger hjärta: Detta test, som använder en kateter placerad i nacken eller ljumsken, mäter blodtrycket i höger sida av hjärtat och lungorna. Detta är det mest exakta testet för pulmonell hypertoni.
- Angiografi av lungan (pulmonell angiogram): Vid sådana här tester injiceras färgämne i artärerna via en kateter som sätts in i en ven i halsen eller ljumsken. Bilder är tagna. Färgen framhäver blockeringar i artärer i lungorna.
- Lungfunktionstester: Dessa tester mäter hur väl lungorna fungerar och omfattningen av skador på vävnader.
Hantering och behandling
Vilka är behandlingarna för kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)?
Om blodpropparna är åtkomliga och du klarar av att motstå operation, är valet av behandling kirurgisk pulmonell tromboendarterektomi (PTE), även kallad pulmonell endarterektomi (PEA). Under denna operation, som görs genom ett snitt (snitt) i bröstbenet, sätts du på en hjärt-lungmaskin och kyls från 37 grader Celsius till 18 grader Celsius. Efter kylning stoppas cirkulationen. Detta låter kirurgen titta in i lungornas artärer. Kirurger använder specialverktyg för att försiktigt separera blodpropparna från artärens normala vägg. Denna känsliga operation bör göras av ett specialistteam med erfarenhet. Under dessa omständigheter är operationen säker och kan bota denna sjukdom.
Om du inte kan eller inte vill ha en öppen operation kan behandlingen inkludera:
- Perkutan ballong lungangioplastik: Denna procedur kräver en liten punktering. Den använder små ballonger och katetrar (rör) för att bryta ärren i artärerna. Det görs vanligtvis mer än en gång. Det kan också göras i någon som redan har haft PTE. Det har visat sig förbättra blodflödet och andningen.
- Dubbel lungtransplantation: Denna procedur ersätter dina lungor med donatorlungor. Om du inte är en kandidat för PTE-operation eller ballongangioplastik kan lungtransplantation vara ett alternativ.
- Riociguat (Adempas®): Detta är det enda läkemedlet som godkänts för att behandla personer med CTEPH som inte kan opereras, eller för personer med pulmonell hypertoni som fortsätter efter operationen.
Vilka är komplikationerna/biverkningarna av behandlingen av kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)?
PTE-operation är känslig. Om du genomgår operationen bör du räkna med att vara på sjukhuset i cirka 10 dagar efter operationen. Bröstbenet tar cirka två månader att läka. Du bör kunna återuppta nästan alla aktiviteter senast tre månader efter PTE.
Om du tar Adempas® för att behandla CTEPH kan du få följande biverkningar:
- Magproblem, inklusive illamående.
- Yrsel.
-
Huvudvärk.
- Svullna fötter och ben.
Obehandlad blir CTEPH värre och kan vara dödlig.
Vad kan du göra för att lindra symtom på kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)?
- Var uppmärksam på din kropp och överdriv inte. Lågintensiv träning (som promenader) rekommenderas. Sluta om du blir yr eller andfådd.
- Följ en diet med låg salthalt som rekommenderas av din läkare.
- Följ alla kostbehov som kan följa med din blodförtunnande medicin.
- Du bör fortsätta att ta blodförtunnande medel resten av ditt liv.
Förebyggande
Hur kan man förebygga kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)?
Du kan göra ansträngningar för att bekämpa vissa riskfaktorer. Det hjälper till exempel att hålla en hälsosam vikt och undvika rökning. Ta din medicin (som blodförtunnare) enligt anvisningarna. Kontakta alltid din vårdgivare om du märker att andnöd eller trötthet ökar.
Outlook / Prognos
Vad är prognosen (utsikterna) för patienter som har kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)?
Pulmonell endarterektomi/pulmonell tromboendarterektomi (PEA/PTE) kan bota CTEPH. Utsikterna är utmärkta. När operation utförs av erfarna team är risken för operationsdöd mindre än 3 %.
Leva med
Vad bör du veta om att leva med kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH)?
- Du kommer att behöva gå på blodförtunnande medel resten av ditt liv. Warfarin (Coumadin®) är att föredra, men du kanske kan byta till nyare antikoagulantia efter en tid.
- Din vårdgivare kan föreslå en diet med låg salthalt. Dessutom kan du behöva vara försiktig med vissa livsmedel och droger som ett resultat av att ta blodförtunnande medel.
- Din vårdgivare kan föreslå träning, till exempel promenader, som tolereras.
- Din läkare kan besluta att sätta in ett inferior vena cava-filter (IVC-filter) i buken för att förhindra att blodproppar rör sig uppåt från benen.
När ska du ringa läkaren om du har eller misstänker CTEPH?
Ring läkaren eller 911 om du:
- Har feber.
- Har smärta eller andra tecken på infektion, särskilt efter operation.
- Kan plötsligt inte andas bra.
- Känner dig svimfärdig eller svimmar faktiskt.
Resurser
Finns det några resurser för en person med kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH) och/eller deras familjer?
Resurser för CTEPH inkluderar:
- Pulmonary Hypertension Association resurser för familjer
- American Thoracic Society
- International CTEPH Associations resurser
- Phaware global association
