Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH) är en sällsynt form av högt blodtryck i lungorna.
Det är en komplikation av långvarig lungemboli, eller en blodpropp i lungornas kärl. Klumpen ökar blodtrycket i kärlen, vilket resulterar i högt blodtryck, känd som pulmonell hypertoni.
CTEPH är ett ”tyst” tillstånd, vilket innebär att det inte orsakar några symtom i de tidiga stadierna. Det är också livsfarligt. Men CTEPH kan botas, så det är viktigt att få behandling så snart som möjligt.
Läs vidare för att lära dig om symtom, orsaker och behandlingsalternativ för tillståndet.
Hur kronisk tromboembolisk pulmonell hypertoni påverkar din kropp
CTEPH utvecklas när en lungemboli stannar kvar i din kropp.
En lungemboli uppstår när en blodpropp från en annan del av din kropp går till dina lungor. Klumpen kommer ofta från dina benvener.
I dina lungor blockerar blodproppen dina blodkärl, vilket ökar motståndet i ditt blod. Detta orsakar pulmonell hypertoni.
Klumpen kan lösas upp med behandling. Men utan behandling förblir blodproppen fäst vid dina blodkärlsväggar. Det förvandlas också till ett ämne som liknar ärrvävnad.
Med tiden fortsätter blodproppen att minska blodflödet till dina lungor. Det kan också göra att andra blodkärl i din kropp blir smala.
Som ett resultat kan dina lungor inte ta emot syrerikt blod. Detta orsakar skador på dina lungor och andra organ i din kropp. Det kan så småningom leda till hjärtsvikt.
Symtom på kronisk tromboembolisk pulmonell hypertoni
Ofta orsakar CTEPH inga symtom i de tidiga stadierna. Det orsakar vanligtvis symtom när det fortskrider.
Symtom på CTEPH kan inkludera:
- svårt att andas
- låg träningstolerans
- Trötthet
- svullnad i fötter och vrister
- svullnad i magen
- hosta
- bröstsmärta
- hjärtklappning
- hosta blod
I senare skeden kan CTEPH göra det svårt för dig att utföra någon fysisk aktivitet.
CTEPH orsakar
CTEPH är en typ av pulmonell hypertoni som beror på kroniska blodproppar. Den exakta orsaken är okänd, men den kan vara relaterad till:
- Stor eller återkommande lungemboli. CTEPH kan vara en komplikation av en stor eller återkommande lungemboli. Men cirka 25 procent av personer med CTEPH har ingen historia av lungemboli.
- Djup ventrombos. Ofta orsakas lungemboli av djup ventrombos, eller en blodpropp i en djup ven.
- Primär arteriopati. Arteriopati, eller sjukdom i artärerna, kan leda till CTEPH.
- Endotel dysfunktion. Detta inträffar när dina blodkärl blir försämrade och inte längre drar ihop sig och slappnar av, vilket kan leda till kranskärlssjukdom.
Följande riskfaktorer ökar risken för CTEPH:
- historia av blodproppar
-
trombofili (blodkoagulationsstörning)
- sköldkörtelsjukdom
- splenektomi (borttagning av mjälte)
- cancer
- infekterad pacemaker
- inflammatorisk tarmsjukdom
Ibland kan CTEPH utvecklas utan några bakomliggande orsaker eller riskfaktorer.
Hur diagnostiseras det?
Eftersom tidig CTEPH vanligtvis inte orsakar några symtom är det svårt att diagnostisera. CTEPH utvecklas också långsamt.
För att diagnostisera CTEPH kommer en läkare sannolikt att använda flera tekniker:
- Medicinsk historia. En läkare kommer att ställa frågor om dina symtom.
- Fysisk undersökning. Detta låter en läkare kontrollera om det finns ovanlig smärta, svullnad och andra symtom.
- Bröstkorgsröntgen. En lungröntgen använder strålning för att skapa en bild av dina lungor, hjärta, blodkärl och omgivande strukturer.
- Ekokardiografi. Detta avbildningstest är ett ultraljud av ditt hjärta. Det låter en läkare undersöka blodflödet i ditt hjärta.
- Ventilations-/perfusionsskanning. Även känd som en VQ-skanning, mäter detta test luftflöde och blodflöde i dina lungor.
- Pulmonell angiografi. Detta är ett test som kontrollerar blodkärlen i dina lungor. Det kan innebära en CT eller MRT för att skapa en bild av dina blodkärl.
- Höger hjärtkateterisering (RHC). En RHC används för att undersöka hur väl ditt hjärta pumpar. Kombinationen av en RHC och pulmonell angiografi är guldstandarden för att diagnostisera CTEPH.
Behandling av kronisk tromboembolisk pulmonell hypertoni
CTEPH är ett livshotande tillstånd. Det är viktigt att få behandling så snart som möjligt. Behandling kan innefatta:
Medicinsk terapi
Medicinsk terapi för CTEPH inkluderar:
- blodförtunnande medel, även kända som antikoagulantia
-
diuretika, som ökar urinproduktionen
- syrgasbehandling
Du kan behöva fortsätta medicinsk behandling efter operationen.
Om du inte kan opereras kan du ta en medicin som heter riociguat. Du kan också behöva ta detta läkemedel om sjukdomen kvarstår efter operationen.
Pulmonell tromboendarterektomi
En pulmonell tromboendarterektomi, eller pulmonell endarterektomi, är en operation som tar bort blodproppar från dina lungor. Det är den föredragna behandlingen för CTEPH.
Ingreppet är komplext och utförs på utvalda sjukhus i landet. En läkare kan avgöra om operationen är rätt för dig.
Pulmonell ballongangioplastik
Om du inte är en bra kandidat för operation, kan en pulmonell ballongangioplastik vara ett bättre val.
Denna procedur använder ballonger för att vidga blodkärl som har blivit blockerade eller smala. Detta främjar blodflödet i dina lungor och förbättrar andningen.
Hur sällsynt är kronisk tromboembolisk pulmonell hypertoni?
CTEPH är sällsynt. Det påverkar ca
En recension från 2019 noterar dock att CTEPH ofta är underdiagnostiserat. Detta beror på de ospecifika symtomen på sjukdomen. Detta innebär att den faktiska prevalensen av CTEPH kan skilja sig från den registrerade prevalensen.
När ska man träffa en läkare
Om du har fått diagnosen lungemboli, besök en läkare vid behov. På så sätt kan en läkare övervaka ditt tillstånd och ge rätt behandling.
Du bör också uppsöka läkare om du har följande symtom:
- ovanlig andnöd
- ihållande trötthet
- ihållande svullnad i dina fötter, vrister eller mage
- ihållande hosta
- hosta blod
- bröstsmärta
- hjärtklappning
Att leva med kronisk tromboembolisk pulmonell hypertoni
Utan behandling kan CTEPH leda till döden inom 1 till 3 år.
Det är dock möjligt att bota CTEPH. Pulmonell tromboendarterektomi är det bästa behandlingsalternativet, eftersom det kan bota upp till två tredjedelar av CTEPH-fallen.
Detta kan förbättra långsiktig överlevnad, andning och träningstolerans. Den 10-åriga överlevnaden är mer än 70 procent.
Cirka 10 till 15 procent av människor kan fortfarande uppleva symtom efter operationen. Detta kommer att kräva ytterligare behandling och behandling för att förhindra organsvikt.
Kan CTEPH förebyggas?
Det är möjligt att förhindra CTEPH genom att minska risken för lungemboli.
Följande metoder kan hjälpa till att minska din risk:
- Om du är benägen att få blodproppar, besök en läkare rutinmässigt. Ta din medicin enligt anvisningarna.
- Om du har fått diagnosen lungemboli, följ en läkares instruktioner för behandling.
- Använd kompressionsstrumpor eller uppblåsbara kompressionsanordningar under långa sjukhusvistelser.
- Om du reser ofta, ändra din sittställning ofta. Försök att gå var 1 eller 2:e timme.
Hämtmat
CTEPH är en allvarlig komplikation av en lungemboli, eller en blodpropp i lungorna. Det är ett sällsynt och livshotande tillstånd, men det kan botas.
CTEPH är förknippat med stora eller återkommande lungemboli och blodkoagulationsrubbningar. Andra riskfaktorer inkluderar sköldkörtelsjukdom, avlägsnande av mjälte, inflammatorisk tarmsjukdom, cancer och att ha en infekterad pacemaker.
Kirurgi för att ta bort blodproppen är den bästa behandlingsmetoden. Det kan förbättra långsiktig överlevnad och livskvalitet.
