Hur ser generaliserad pustulös psoriasis ut?

Generaliserad pustulös psoriasis orsakar pusfyllda knölar och rodnad över en stor del av din hud.

Vad är generaliserad pustulös psoriasis?

Generaliserad pustulös psoriasis (GPP) är en sällsynt typ av psoriasis som orsakar pusfyllda knölar och rodnad över en stor del av din hud. I svåra fall, mer än 75 % av din hud kan påverkas.

Enligt National Psoriasis Foundation tenderar en GPP-flare-up att pågå i några veckor följt av en period av remission där din hud delvis eller helt läker.

Utbrott orsakar ofta allmänna symtom som feber och frossa och kan leda till livshotande komplikationer som hjärt-, njur- eller lungsvikt.

GPP och andra former av psoriasis utvecklas när immunsystemets dysreglering leder till ökad inflammation och en ansamling av vita blodkroppar i huden. Det är inte klart varför detta händer, men man tror att en kombination av genetik och miljömässiga triggers spelar en roll.

Fortsätt läsa för att lära dig mer om hur GPP ser ut och vilka typer av symtom det orsakar.

Generaliserade pustulös psoriasisbilder

Det första tecknet på GPP är vanligtvis inflammerad och röd hud som är öm eller kliar. Små pustfyllda knölar som kallas pustler dyker upp inom cirka 2 till 3 timmar. Dessa gupp kan smälta samman och orsaka stora områden av pus som ibland kallas “sjöar av pus”.

Pustler torkar ut dagarna till veckorna efter en blossning och kan bli röda och flagna.

Här är några exempel på hur GPP ser ut.

Generaliserade pustulös psoriasissymptom

GPP kännetecknas av pusfyllda knölar över ett stort område av din kropp. Påverkade hudområden kan också vara:

  • röd
  • smärtsam
  • anbud
  • kliande

De Japanese Dermatological Association allvarlighetsindex klassificerar GPP baserat på procentandelen av din hud som påverkas:

Allvarlighetsgrad Procentandel av din hud
mild mindre än 25 %
måttlig mellan 25 % till 75 %
svår mer än 75 %

Personer med GPP utvecklar ofta också symtom som påverkar andra kroppssystem. Dessa symtom inkluderar:

  • ledstelhet, i ca en tredjedel av fall

  • feber
  • frossa
  • snabb hjärtfrekvens
  • uttorkning
  • Trötthet
  • skakningar
  • illamående och kräkningar
  • sprucken tunga
  • ögonsymtom, såsom konjunktivit (rosa öga)
  • läppinflammation och rodnad

När ska man kontakta en läkare

Det är viktigt att kontakta en läkare om du tror att du kan ha psoriasis men inte har någon diagnos. En läkare kan hjälpa dig att utesluta andra tillstånd som kan orsaka dina symtom och hjälpa dig att utveckla en behandlingsplan.

Medicinskt nödläge

GPP kan orsaka livshotande komplikationer. Om du tror att du kan ha en GPP-flamma, är det viktigt att få omedelbar läkarvård. GPP kan påverka människor i alla åldrar, men det är vanligast hos personer mellan åldrarna 40 till 59. Ring akutsjukvården eller gå till närmaste akutmottagning om du upplever några allvarliga symtom.

Andra typer av pustulös psoriasis

Världshälsoorganisationen listar två andra typer av pustulös psoriasis i sin “International Classification of Diseases 11th Revision.”

Palmoplantar pustulos

Palmoplantar pustulosis orsakar pusfyllda knölar på handflatorna och på fotsulorna. Cirka 16% av människor har också psoriasis på andra ställen på kroppen.

De majoritet av människor med palmoplantar pustulosis är rökare eller tidigare rökare. Det spekuleras i att rökning kan aktivera nikotinreceptorer på dina händer och fötter som orsakar ett inflammatoriskt svar och utlöser palmoplantar pustulos.

Akropustulos av Hallopeau

Acropustulosis av Hallopeau orsakar pusfyllda blåsor på dina fingrar och tår. Det utlöses ofta av trauma eller infektion i toppen av en av dina fingrar eller tår. I cirka 80 % av fallen börjar det på ett finger eller tå. Tummen är oftast drabbad.

Varianter av GPP

GPP kan delas upp ytterligare i kategorier beroende på dess egenskaper:

  • Von Zumbusch undertyp: GPP associerad med systemiska symtom som ledvärk eller feber
  • Ringformig undertyp: GPP som ger runda utslag med pusfyllda blåsor längs kanterna
  • Exantematisk undertyp: GPP utan systemiska symtom som feber eller ledvärk
  • Impetigo herpetiformis: GPP som inträffar under graviditeten

Vanliga frågor

Här är några vanliga frågor som folk har om GPP.

Hur sällsynt är generaliserad pustulös psoriasis?

GPP är sällsynt, men det är inte exakt klart hur många människor det påverkar eftersom det ofta är feldiagnostiserat. Baserat på resultaten av undersökningar i Japan och Frankrike uppskattar forskare att GPP påverkar 1,76 respektive 7,46 personer per miljon i dessa länder.

Forskning analysera sydkoreanska försäkringsdata uppskattar GPP påverkar 88 till 124 personer per miljon.

Är generaliserad pustulös psoriasis ärftligt?

Forskare är inte exakt säkra på vad som orsakar GPP, men man tror att en kombination av genetiska faktorer och miljömässiga triggers spelar en roll i dess utveckling. Ibland är GPP associerat med genetiska mutationer som passerar genom familjer.

Mutationer i IL-36RN genen är de vanligaste genetiska avvikelser som ses hos personer med GPP.

Försvinner generaliserad pustulös psoriasis?

GPP orsakar återkommande flare-ups som kan orsaka pusfyllda blåsor som varar i månader. Dessa flare-ups inträffar ofta över en livstid.

Hur behandlas generaliserad pustulös psoriasis?

Spevigo blev den första medicinen som godkändes av Food and Drug Administration för behandling av GPP i september 2022. Denna medicin administreras genom en IV för att blockera den inflammatoriska vägen som leder till GPP-symtom.

Forskare fortsätter att undersöka effektiviteten av andra mediciner. Imsidolimab var i kliniska prövningar i steg 3 i december 2022.

Hämtmat

GPP är en sällsynt typ av psoriasis som gör att blåsor bildas över en stor del av kroppen. Det kan orsaka livshotande biverkningar som hjärt- eller lungsvikt och flare-ups kräver omedelbar läkarvård.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *