Cystisk fibros påverkar många delar av kroppen, men dess effekter på lungorna kan vara särskilt skadliga.
Cystisk fibros är ett kroniskt och progressivt tillstånd som gör att slemmet i dina lungor blir klibbigt och tjockt.
Detta gör det svårt att andas och leder till symtom som hosta och väsande andning. Det gör också att bakterier fastnar i lungorna, vilket leder till infektion och inflammation. Dessa infektioner kan vara allvarliga och med tiden leda till lungskador.
Behandling kan inte bota cystisk fibros, men det kan hjälpa till att minska svårighetsgraden av lungsymtom. Alternativen inkluderar antibiotika, mediciner för att rensa luftvägarna, extra syre och sjukgymnastik.
Vad gör cystisk fibros med lungorna?
Cystisk fibros gör att slemmet i lungorna blir alltför klibbigt och tjockt. Eftersom detta slem är så tjockt gör det det svårare att rensa lungorna. Detta kan göra det svårt att andas varje dag. Det gör att slem fyller luftröret, eller luftstrupen, flera gånger om dagen. Det orsakar också kronisk hosta eller väsande andning som ofta är förknippad med cystisk fibros.
Bakterier kan fastna i det klibbiga och tjocka slemmet och kan leda till infektion. En infektion kan orsaka inflammation, vilket kan orsaka produktion av ett ännu klibbigare slem. Ofta innebär detta att infektioner som är små och ofarliga för personer utan cystisk fibros kan vara allvarliga för personer med cystisk fibros.
Personer med cystisk fibros kan behöva stanna på sjukhuset under dessa infektioner för att få IV (intravenös) antibiotika och övervakas av sjukvårdspersonal. Dessutom kan lungorna skadas av upprepad infektion och inflammation.
Om du har en lunginfektion med cystisk fibros kan du ha symtom som:
- bröstsmärta
- ökad hosta
- ökad produktion av slem
- en förändring av färgen på ditt slem
- nedsatt lungfunktion
- andfåddhet
- Trötthet
- aptitlöshet
- oavsiktlig viktminskning
Hur låter en hosta med cystisk fibros?
Personer med cystisk fibros kan ha ansträngda andningsljud under hela dagen. Hosta låter vanligtvis blöt och liknar när någon är förkyld i bröstet eller är infektion.
Personer med cystisk fibros upplever ofta också andningsljud som högt väsande ljud (väsande ljud), knäckande eller bubblande ljud (rales) och gnisslande ljud vid varje andetag (stridor).
Behandlingar för cystisk fibros i lungorna
Det finns flera behandlingar för att hjälpa till att behandla effekten av cystisk fibros på dina lungor. Detta kan inkludera:
- Antibiotika: Antibiotika kan hjälpa till att bekämpa bakterierna som fastnar i lungslem och orsakar infektion hos personer med cystisk fibros. Det finns IV, aerosoliserade (inhalerade) och orala versioner av många antibiotika, vilket möjliggör flexibilitet och öppenvård. Men långvarig antibiotikaanvändning kan leda till utveckling av antibiotikaresistenta bakterier.
- Läkemedel för att minska inflammation: Det finns en mängd olika mediciner som kan hjälpa till att hålla dina luftvägar fria genom att minska inflammation. Detta inkluderar ofta steroidinhalatorer och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID).
- Bronkodilatorer: Bronkodilatorer, såsom albuterol, hjälper till att göra andningen lättare genom att slappna av i dina luftvägsmuskler.
- Slemförtunnande mediciner: Läkemedel som hjälper till att tunna ut ditt slem kan göra det lättare att hantera.
- Bröstsjukgymnastik: Bröstsjukgymnastik hjälper till att fysiskt ta bort slem från dina lungor. Det finns flera tekniker för bröstsjukgymnastik, men det görs vanligtvis medan du ligger i en position som hjälper till att tömma slem. Medan du är i den här positionen klappas din bröstkorg försiktigt eller slås på för att flytta slemmet.
- Syreterapi: Extra syre kan hjälpa vissa personer med cystisk fibros att få det syre som kroppen behöver.
- Lungtransplantationer: Ibland kan lungtransplantationer vara fördelaktiga för personer med cystisk fibros.
Hur påverkar CF i lungorna den förväntade livslängden?
Cystisk fibros är ett kroniskt och progressivt tillstånd utan botemedel. Tills nyligen levde personer med cystisk fibros sällan förbi tonåren. Men nya behandlingar och screeningar för tidigare diagnos hjälper till att förändra utsikterna för personer med cystisk fibros.
Idag lever personer med cystisk fibros årtionden längre än någonsin tidigare.
Personer med cystisk fibros födda mellan 2018 och 2022 förutspås leva till en genomsnittlig ålder av 56, och det förutspås att över hälften av personer med cystisk fibros födda 2021 kommer att nå 65 års ålder. Naturligtvis är dessa uppskattningar som representerar bredare trender. Din individuella livslängd kommer att bero på en mängd olika faktorer.
Din läkare kan hjälpa dig att förstå din syn och hur din cystisk fibros kan utvecklas över tiden.
Cystisk fibros gör att slemmet i dina lungor blir för klibbigt och tjockt för att fungera normalt. Som ett resultat har personer som har cystisk fibros andningssvårigheter.
De har vanligtvis ansträngd andning och en kronisk hosta och behöver ta bort slemuppbyggnad från luftstrupen under hela dagen. Detta slem sätter också personer med cystisk fibros i riskzonen för lunginfektioner. Dessa infektioner är ofta betydligt allvarligare än de skulle vara för personer utan cystisk fibros. De kan också leda till inflammation, vilket kan skada lungorna med tiden.
Det finns inget botemedel mot cystisk fibros, men behandling kan hjälpa till att hantera symtom. Primära behandlingsalternativ inkluderar antibiotika för att minska och kontrollera infektioner, mediciner för att hålla luftvägarna fria och sjukgymnastik för att ta bort slem från luftvägarna. Ibland kan behandlingar som tillskott av syre eller en lungtransplantation också vara alternativ.
