:max_bytes(150000):strip_icc()/GettyImages-1417941240-a44d6ab9dadc428ea225ef2f3bd33308.jpg "Nattlig yrsel hos äldre: Orsaker och behandling")
:max_bytes(150000):strip_icc()/GettyImages-498528146-a5b5f593f02043ab9610d6e357e6dab3.jpg "Plötsligt är ett öga suddigt: orsaker och behandling")
Översikt
Vad är frontotemporal demens (FTD)?
Frontotemporal demens (FTD) är en grupp av störningar som beror på skador på hjärnans frontallober och temporallober. Beroende på platsen för skadan orsakar störningen förändringar i socialt beteende, personlighet och/eller förlust av språkkunskaper. Dessutom utvecklar vissa personer (mellan 10 % och 20 %) med FTD också neuromuskulära och rörelsestörningar, såsom parkinsonism eller motorneuronsjukdom (även känd som amyotrofisk lateralskleros eller Lou Gehrigs sjukdom).
FTD är en vanlig orsak till tidig demens. Symtomen förvärras med tiden när fler delar av hjärnan påverkas. Till skillnad från vanlig Alzheimers sjukdom förblir minnet vanligtvis intakt i de tidiga stadierna av FTD.
FTD består av tre undertyper:
- Beteendevariant FTD (bvFTDO). Detta kallas även frontal variant FTD). Denna undertyp står för cirka 50 % av alla fall av FTD. Personer med bvFTD upplever progressiva förändringar i personlighet, beteende, känslor och planerings- och problemlösningsförmåga.
- Icke flytande primär progressiv afasi (PPA). Detta kallas också agrammatisk PPA). Personer med denna subtyp har svårt att bilda och tala ord eftersom hjärnan har problem med att planera och utföra de ansiktsmuskelrörelser som behövs för att producera tal. De verkar ofta ha problem med grammatik, som att utelämna ord eller blanda ihop ord, ansträngande tal och kommunicera med kortare, enklare, ibland ofullständiga fraser.
- Semantisk variant PPA. Detta kallas också temporal variant FTD eller semantisk demens. Människor med denna subtyp förlorar långsamt sin förmåga att förstå betydelsen av ord, känna igen vardagliga föremål och bekanta ansikten och/eller använda vanliga föremål.
Vem får frontotemporal demens (FTD)?
Ungefär 60 % av personer med frontotemporal demens (FTD) är mellan 45 och 64 år. Det uppskattas att cirka 10 % av demensfallen är resultatet av FTD. Män och kvinnor påverkas ungefär lika mycket.
Symtom och orsaker
Vad orsakar frontotemporal demens (FTD)?
Frontotemporal demens (FTD) uppstår när onormala proteiner (det finns många typer) byggs upp i hjärnan. Detta leder till hjärncellers död och försämring och krympning (atrofi) av hjärnans frontala och tinninglober. Ibland är sjukdomen genetisk och överförs till familjer, men i de flesta fall kan ingen specifik orsak hittas.
Vilka funktioner styrs av hjärnans frontallob och temporallob?
Frontalloberna styr den verkställande funktionen, det vill säga en persons förmåga att planera i en steg-för-steg-process, att välja prioriteringar, att hålla reda på flera uppgifter samtidigt och att göra justeringar av sitt beteende. Frontalloben styr också sociala och känslomässiga reaktioner. Dessutom hjälper pannloben att länka ord för att bilda meningar och är avgörande att göra ofrivilliga muskelrörelser.
Tempralloberna är det stora språkcentret, involverat i att tala, läsa, skriva, förstå ord och deras betydelser och känna igen föremål. Tempralloben spelar också en roll för att känna igen och reagera på känslor och är ett stort minnescenter.
Vilka är symptomen på frontotemporal demens (FTD)?
Tidiga beteendeförändringar kan inkludera:
- Olämpligt socialt beteende och bristande social takt/uppförande. Exempel är att röra eller kyssa främlingar, kissa offentligt, göra oförskämda eller stötande kommentarer, bråka, överutnyttjade pengar och/eller göra eller säga saker som andra skulle tycka är pinsamma eller äckliga.
- Brist på empati (intresse för, eller förståelse för, vad andra känner), förlorat intresse för andra människor eller aktiviteter, minskad tillgivenhet, försummelse av personlig skötsel och hygien. Personer med FTD är inte medvetna om de förändringar som sker och vet inte hur sårande de är mot nära familjemedlemmar.
- Förändringar i matpreferenser, överfyllnad av mat i munnen, hetsätning, snabbt ätande, försök att äta icke-mat.
- Blir väldigt besatt eller utvecklar ritualer, upprepar saker, samlar/hamstrar föremål.
Språkproblem kan inkludera:
- Svårigheter med förmågan att bilda ord.
- Problem med grammatik, att utelämna ord i en mening, vilket gör att talet blir ansträngande och förkortas till enkla, partiella fraser.
- Bristande förståelse för ordens betydelser.
- Oförmåga att känna igen föremål eller bekanta ansikten.
Symtom på neuromuskulär sjukdom eller Parkinsonism (oftast ses hos patienter med beteendemässig FTD) kan inkludera:
- Svaghet i armar och ben.
- Svaghet i talmusklerna, såsom läppar och tunga.
- Svårt att svälja.
- Muskelryck eller spasmer.
- Stelhet i muskler och långsamma rörelser.
- Tremor eller skakningar.
-
Problem med balans och gång.
Typerna av symtom och i vilken ordning de uppträder kan variera.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras frontotemporal demens (FTD)?
Diagnos baseras vanligtvis på läkarens kliniska bedömning. Ofta tror personer med beteendevariant FTD inte att de behöver träffa en läkare. Och när de gör det kan de klara standardminnetester för demens. Att intervjua nära och kära om patienternas symtom är därför ofta nyckeln till att ställa diagnosen, eftersom patienterna vanligtvis inte kan känna igen förändringar i deras beteende. Laboratorietester och hjärnskanningar kommer också att göras för att utesluta andra orsaker till funktionsnedsättning. Hjärnskanningar kan vara normala tidigt i sjukdomsförloppet. När sjukdomen förvärras kommer upp till 65 % av patienterna att visa tecken på hjärnskada i frontal- och temporalloberna.
Hantering och behandling
Hur behandlas frontotemporal demens (FTD)?
Det finns inget botemedel mot frontotemporal demens (FTD). Ingen behandling har visat sig bromsa utvecklingen av sjukdomen. Men mediciner kan minska vissa av beteendesymtomen. Antidepressiva medel, särskilt selektiva serotoninåterupptagshämmare, har visat sig förbättra vissa beteendesymtom. Antipsykotiska läkemedel kan också användas för att behandla beteendesymtom, men de är förknippade med betydande biverkningar som ytterligare kan förvärra symtomen på FTD. Personer med motorneuronsjukdom kan behandlas med riluzol (Rilutek®).
Tal- och språkterapi kan vara till hjälp för vissa personer med primär progressiv afasi i ett tidigt stadium. En logoped kan hjälpa patienter att lära sig nya kommunikationsstrategier, såsom icke-verbala tekniker (till exempel gester eller pekar på kort med ord, bilder eller teckningar). Elektroniska enheter och datorenheter och konstgjorda röstsyntes kan också hjälpa eller ersätta tal hos vissa personer med PPA.
Genetisk rådgivning kan vara lämplig för familjemedlemmar med en familjehistoria av FTD.
Utsikter / Prognos
Vad är prognosen (utfallet) för någon med frontotemporal demens (FTD)?
Frontotemporal demens förvärras med tiden. Så småningom kommer personer med FTD att behöva hjälp med sina aktiviteter i vardagen. Vissa människor kan behöva 24-timmarsvård i hemmet eller på boende eller äldreboenden. Nedgångshastigheten varierar från person till person, men sjukdomsförloppet sträcker sig vanligtvis från två till 10 år.
Resurser
Vilka resurser finns tillgängliga för frontotemporal demens (FTD)?
- Föreningen för frontotemporal degeneration. Stöd för personer med FTD.
