Triple-hit lymfom (THL) är en sällsynt och aggressiv subtyp av lymfom. Behandling för THL innebär vanligtvis stark kemoterapi. Ibland är stamcellstransplantationer och kliniska prövningar bra alternativ för personer med THL.
THL har kopplats till mutationer i tre särskilda gener som är ansvariga för celldelning och tillväxt. När dessa gener inte fungerar korrekt kan okontrollerad onormal celldelning eller cancer uppstå.
Forskare tror att dessa genmutationer är förvärvade och inte ärvda. Mer forskning behövs för att bekräfta.
Den här artikeln går igenom orsaker, symtom och behandling för THL och utsikterna för personer med denna typ av cancer.
Vad är triple-hit lymfom?
Triple-hit lymfom (THL) är en aggressiv typ av lymfom. Lymfom är cancerformer som bildas i kroppens lymfsystem, en del av ditt immunförsvar.
THL är en sällsynt subtyp av non-Hodgkins lymfom. Det finns i två mindre undertyper av icke-Hodgkins:
- diffust stort B-cellslymfom
- Burkitts lymfom
Cirka 2 % av alla diffusa storcelliga B-cellslymfomdiagnoser är THL.
Både diffust storcellslymfom och Burkitts lymfom är vanligtvis kopplade till en genmutation. THL kallas ”triple-hit” eftersom det är kopplat till tre genmutationer.
Ofta diskuterar läkare THL under det bredare paraplyet ”dubbelt slag” lymfom. Ett dubbelträffslymfom är ett lymfom som involverar två eller tre, om THL ingår, genmutationer. Dessa multigenmutationer är sällsynta. De kan göra dessa former av lymfom svåra att behandla.
Vilka är symtomen på trippel-hit lymfom?
THL delar symtom med Burkitts lymfom och diffust storcelligt B-cellslymfom. Ofta inkluderar detta vad som kallas ”B-symtom”.
B-symtom är symtom som finns i många typer av lymfom. De inkluderar:
- feber
- oförklarlig viktminskning
- nattsvettningar
- frekventa infektioner
- obehag
- Trötthet
Ytterligare symtom kan inkludera:
- svullna lymfkörtlar
- problem att andas
- aptitlöshet
- svaghet i hela kroppen
- kroniskt lågt blodtryck
- anemi
- buksmärtor och svullnad
- förstoppning
- ryggont
- svullna ben
Vad orsakar trippel-hit lymfom och vem är i riskzonen för det?
THL är något vanligare hos personer som tilldelats man vid födseln och hos äldre vuxna.
THL orsakas av mutationer i tre gener: MITT C, BCL2och BCL6. Dessa gener är viktiga för att kontrollera hur dina celler växer och reproducerar sig. När de inte fungerar korrekt kan det leda till cancer.
Forskare vet inte exakt vad som får dessa gener att mutera. Man tror att mutationerna i första hand är
Hur diagnostiseras trippel-hit lymfom?
Det första steget för att få diagnosen THL är ett läkarbesök. Din läkare kommer sannolikt att diagnostisera lymfom innan du diagnostiserar någon specifik subtyp.
Om din läkare tror att du har lymfom kommer de att beställa tester som inkluderar:
- Blodarbete: Blodprover letar efter nivåerna av blodkroppar och specifika proteinnivåer i ditt blod eftersom lymfom kan ändra dessa nivåer.
- Bildbehandling: Datortomografi och PET-skanning kan få en närmare titt på dina lymfkörtlar och andra områden som påverkas av lymfom.
- Lymfkörtelbiopsi: Under en lymfkörtelbiopsi tas lymfkörtelvävnad bort och testas för cancerceller. Ibland tas en hel lymfkörtel bort i ett kirurgiskt ingrepp. Andra gånger tas ett litet prov bort med en nål.
- Benmärgsbiopsi: En benmärgsbiopsi görs genom att föra in en lång och ihålig nål i höftbenet för att avlägsna benmärgsvätska och fragment. Detta prov testas sedan för cancer.
- Lumbalpunktion: En lumbalpunktion, även känd som en spinal tap, är ett test som görs genom att föra in en nål i basen av ryggraden för att ta bort spinalvätska så att den kan testas för cancerceller.
- Fluorescens in situ hybridisering (FISH): FISH är ett genetiskt test på ett blodprov som bekräftar diagnosen THL. Det tillåter läkare att undersöka specifika bitar av kromosomer för att se de genavvikelser som orsakar THL.
Hur behandlas triple-hit lymfom?
THL är en snabbrörlig och aggressiv form av lymfom. Behandlingen börjar ofta med stark kemoterapi för att döda cancerceller och stoppa deras tillväxt.
Ofta ges kemoterapi med en medicin som kallas rituximab (Rituxan). Läkemedlet hjälper kemoterapibehandlingar att rikta in sig på B-celler som är involverade i lymfom.
Vissa personer med THL kan vara bra kandidater för en stamcellstransplantation. En stamtransplantation är en procedur som ersätter en persons benmärg med nya benmärgsstamceller så att frisk benmärg kan växa i stället för cancerbenmärgen.
Givarstamceller kan komma från personen som får transplantationen eller från en närstående donator. Det finns fördelar och nackdelar med varje alternativ.
Kliniska prövningar kan också vara ett alternativ för vissa personer med THL. Läkare utvärderar för närvarande effektiviteten av behandlingar som används för andra former av cancer, som t.ex
Personer med THL kan prata med sina läkare om kliniska prövningar och om de kan vara bra kandidater för att delta i dessa tester.
Vad är utsikterna för någon med trippel-hit lymfom?
THL är sällsynt och aggressivt. Det är förknippat med sämre resultat än mer standardformer av Burkitts lymfom eller diffust storcelligt B-cellslymfom.
Denna typ av lymfom svarar vanligtvis inte bra på konventionella behandlingar. Ytterligare forskning om bättre behandlingar för THL behövs.
Eftersom THL är sällsynt är det svårt att förutsäga exakta resultat, men den genomsnittliga överlevnadstiden är vanligtvis mindre än 2 år. Men när nya behandlingar dyker upp kan denna överlevnadstid förbättras.
Triple-hit lymfom (THL) är en sällsynt och aggressiv form av non-Hodgkins lymfom. Det är kopplat till tre genavvikelser.
Symtom inkluderar svullna lymfkörtlar, feber, trötthet och anemi.
THL bekräftas genom genetiska tester som tittar på gener och kromosomer. Behandling innebär stark kemoterapi. Personer med THL kan vara bra kandidater för stamcellstransplantationer och kliniska prövningar.
