Förstå adenoid cystiskt karcinom: symtom, behandling och utsikter

Adenoid cystiskt karcinom (ACC) är en sällsynt typ av cancer som vanligtvis utvecklas i dina spottkörtlar eller andra delar av ditt huvud eller nacke. Det kan också utvecklas i andra områden, såsom ditt bröst, lungor eller hud.

Omkring 1 224 personer får diagnosen ACC i USA varje år. Det är en av de vanligaste cancerformerna i spottkörteln men anses överlag vara en sällsynt cancer.

ACC tenderar att utvecklas långsamt, men det finns en stor chans att det kommer tillbaka efter att du fått behandling. Läkare rekommenderar vanligtvis regelbunden övervakning för resten av ditt liv även om cancern är botad.

Forskare fortsätter att undersöka det bästa sättet att behandla ACC. Det är troligt att överlevnaden kommer att fortsätta att förbättras när de förbättrar sin förståelse.

I den här artikeln täcker vi allt du behöver veta om ACC inklusive symtom, hur det behandlas och utsikterna för människor med denna cancer.

Andra namn för adenoid cystiskt karcinom

ACC kallas också cribriform carcinoma eller cylindrom. Det klassificeras som en typ av adenokarcinom. Adenocarcinom är en typ av cancer som utvecklas i körtelceller.

Vilka är symptomen på adenoid cystiskt karcinom (ACC)?

ACC-symtom beror på vilken del av din kropp den växer i. Den mest vanliga symtomet är en hård och smärtfri bula i huvudet eller nacken.

Om ACC utvecklas i dina spottkörtlar kan det så småningom orsaka symtom som:

  • domningar i underläppen eller andra ansiktsområden

  • nervpåverkan som orsakar:
    • svaghet i ansiktsmusklerna
    • smärta
  • klump på munnen, under tungan eller i botten av munnen
  • svårt att svälja
  • heshet
  • dov smärta

Här är en titt på några av de andra potentiella symtomen beroende på var cancern utvecklas.

Plats Symtom
Tårkörtlar – utbuktande öga
– förändringar i din syn
Hud, främst hårbotten eller öron – smärta
– flytningar av pus eller blod
– rödaktig knöl eller plack
– håravfall om det utvecklas i hårbotten
Luftvägar – problem att andas
– heshet
– högt ljud vid andning
– allmän sjukdomskänsla
– viktminskning
– smärta
– återkommande lunginflammation
– hosta blod
Röstlåda – problem att andas
– andnöd
– heshet
– förändringar i tal
– problem med att svälja
– öm hals
– synlig massa i nacken
Matstrupe – problem med att svälja
– uppstötande mat eller vätskor
– viktminskning
Bröst – öm eller smärtsam massa i ett bröst, vanligtvis runt bröstvårtan
– fördjupning av bröstvårtan
Cervix – vaginal blödning
– vattniga eller blodiga flytningar
Prostata – dåligt urinflöde
– regelbunden urination
– problem med att starta urinströmmen

Vad orsakar adenoid cystiskt karcinom (ACC)?

Forskare vet inte varför ACC bildas hos vissa människor. Eftersom denna cancer växer så långsamt och är så sällsynt, har det varit svårt att utveckla cellinjer att studera. ACC verkar också bete sig annorlunda beroende på dess placering i kroppen.

A 2016 studie fann att onormala genmutationer kan spela en roll, men mer forskning behövs för att bekräfta denna teori.

Är vissa människor mer benägna att utveckla adenoid cystiskt karcinom (ACC)?

Enligt Adenoid Cystic Carcinoma Research Foundation är cirka 60% av personer med ACC kvinnor. Det utvecklas oftast hos personer mellan 40 och 60 år, och ungefär hälften av personerna är över 58 år när de får en diagnos.

ACC har inte visat sig vara associerad med:

  • rökning
  • dricker alkohol
  • infektioner
  • din etnicitet
  • familjehistoria

Hur diagnostiserar läkare adenoid cystiskt karcinom (ACC)?

En läkare kommer att starta den diagnostiska processen med en fysisk undersökning och genom att titta på din personliga och familjemedicinska historia. De kan beställa bildtagning eller en biopsi om de misstänker att du kan ha cancer.

En biopsi är det primära testet som används för att ställa diagnosen. Det går ut på att extrahera ett litet vävnadsprov så att cellerna kan analyseras i ett laboratorium. Beroende på tumörens placering kan biopsi tas kirurgiskt genom att en del av tumören avlägsnas eller med en lång tunn nål.

Avbildning kan hjälpa din läkare att avgöra storleken och omfattningen av tumören. De kan beställa:

  • magnetisk resonanstomografi (MRT)

  • datortomografi (CT) skanningar

  • positronemissionstomografi (PET) skanningar

Andra platsspecifika diagnostiska tester

Din läkare kan beställa ett antal andra specifika diagnostiska test beroende på var cancern finns. Dessa kan inkludera:

Plats Ytterligare tester
Lungor – för in ett rör genom näsan eller munnen för att ta bilder av de nedre luftvägarna
Struphuvud – laryngoskopi
– undersökning med spegel
Matstrupe – bariumröntgenförfarande
– endoskopi
Bröstcancer – mammografi
Cervix – cellprov
– kolposkopi
Prostata – blodprov
– pyelografi
– ultraljud

Hur behandlas adenoid cystiskt karcinom (ACC)?

De vanligaste behandlingarna för ACC är kirurgi och strålbehandling. Food and Drug Administration (FDA) har ännu inte godkänt kemoterapi för behandling av ACC, men vissa människor kan få kemoterapi för avancerad cancer.

Kirurgi och strålbehandling

En kirurg kan kanske ta bort din tumör beroende på var den utvecklas. American Society of Clinical Oncology rekommenderar starkt att alla personer som behandlas kirurgiskt också ska erbjudas strålbehandling för att förstöra eventuella cancerceller som inte helt tagits bort.

Om operation inte är möjlig kan du få strålbehandling ensam.

Ungefär hälften av människorna botas med en kombination av strålning och kirurgi.

Andra behandlingar

Kemoterapi används i allmänhet inte för ACC eftersom denna typ av cancer verkar vara mindre lyhörd än många andra cancerformer.

Kemoterapi och en annan typ av läkemedelsbehandling som kallas riktad terapi är under utredning i kliniska prövningar.

I en recension publicerad i januari 2023 fann forskare att de läkemedel som visar de mest lovande resultaten är:

  • Tykerb (lapatinib)
  • Inlyta (axitinib)
  • Lenvima (lenvatinib)

Din läkare kan rekommendera att du deltar i en klinisk prövning av en av dessa behandlingar om du har avancerad cancer.

Vad är utsikterna för personer med adenoid cystiskt karcinom (ACC)?

ACC växer vanligtvis långsamt, men det tenderar att vara svårt att behandla. De flesta uppleva återfall.

A 2017 års studie uppskattar överlevnadstal för ACC enligt följande:

  • 5-års överlevnad: 80,4 %
  • 10-års överlevnad: 61,3 %
  • 15-års överlevnad: 29,4 %

Du kommer sannolikt att behöva övervakas resten av ditt liv även om din behandling är framgångsrik. Handla om 75 % av cancer kommer tillbaka inom 10 år.

Faktorer associerat med en sämre överlevnad för spottkörtel ACC kan inkludera:

  • mer avancerad cancer
  • ökad ålder
  • involvering av din skallbas
  • återfall inom 3 år
  • cancer som finns i kanterna av en kirurgiskt borttagen tumör
  • cancer i utrymmet kring nerverna
  • sprids till dina kotor

Vad är 5-års, 10-års och 15-års överlevnad?

Vårdpersonal använder ofta överlevnadsgrad som ett mått på någons syn. Det hänvisar till andelen personer med sjukdomen som fortfarande lever minst 5, 10 eller 15 år efter sin diagnos.

Relativ överlevnadssiffror är en annan vanlig term. Detta är ett mått på hur många personer med sjukdomen som lever 5 år senare jämfört med personer utan sjukdomen.

ACC är en cancer som oftast utvecklas i spottkörtlarna eller andra delar av huvudet eller nacken. Det kan också utvecklas i andra kroppsdelar som dina lungor, bröst eller hud.

ACC behandlas oftast med kirurgi och strålbehandling.

Forskare undersöker vissa mediciner som kan hjälpa till att behandla avancerad ACC. Din läkare kan hjälpa dig att ta reda på det bästa behandlingsalternativet för dig och låta dig veta om du kan vara berättigad till några kliniska prövningar.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *