Översikt
Faktor VII -brist är en blodproppsstörning som orsakar överdriven eller långvarig blödning efter en skada eller operation. Med faktor VII -brist producerar din kropp antingen inte tillräckligt med faktor VII, eller så stör något din faktor VII, ofta ett annat medicinskt tillstånd.
Faktor VII är ett protein som produceras i levern som spelar en viktig roll för att hjälpa ditt blod att koagulera. Det är en av cirka 20 koagulationsfaktorer som är involverade i den komplexa processen med blodkoagulering. För att förstå faktor VII -brist hjälper det att förstå vilken roll faktor VII spelar vid normal blodpropp.
Vilken roll spelar faktor VII vid normal blodpropp?
Den normala blodproppsprocessen sker i fyra steg:
1. Vasokonstriktion
När ett blodkärl skärs, försvinner det skadade blodkärlet omedelbart för att sakta ner blodförlusten. Sedan släpper det skadade blodkärlet ett protein som kallas vävnadsfaktor i blodomloppet. Frisättningen av vävnadsfaktor fungerar som ett SOS -samtal, signalerar blodplättar och andra koagulationsfaktorer att rapportera till skadestedet.
2. Bildning av en trombocytplugg
Trombocyter i blodomloppet är de första som anländer till skadestället. De fäster sig vid den skadade vävnaden och till varandra och bildar en tillfällig, mjuk plugg i såret. Denna process är känd som primär hemostas.
3. Bildande av en fibrinkontakt
När den tillfälliga kontakten är på plats går blodproppsfaktorerna igenom en komplex kedjereaktion för att frigöra fibrin, ett tufft, trådigt protein. Fibrin sveper in sig i och runt den mjuka blodproppen tills det blir en seg, olöslig fibrinkoagel. Denna nya blodpropp förseglar det trasiga blodkärlet och skapar ett skyddande skydd för ny vävnadstillväxt.
4. Sårläkning och förstörelse av fibrinkontakten
Efter några dagar börjar fibrinkroppen krympa och drar ihop sårets kanter för att hjälpa ny vävnad att växa över såret. När vävnaden återuppbyggs löses fibrinkoaglet upp och absorberas.
Om faktor VII inte fungerar ordentligt, eller om det finns för lite av det, kan den starkare fibrinkoageln inte bildas ordentligt.
Vad orsakar faktor VII -brist?
Faktor VII -brist kan vara ärftlig eller förvärvad. Den ärvda versionen är ganska sällsynt. Färre än 200 dokumenterade fall har rapporterats. Båda dina föräldrar måste bära genen för att du ska påverkas.
Förvärvad faktor VII -brist uppstår däremot efter födseln. Det kan uppstå som ett resultat av mediciner eller sjukdomar som stör din faktor VII. Läkemedel som kan försämra eller minska faktor VII -funktionen inkluderar:
- antibiotika
- blodförtunnande medel, till exempel warfarin
- vissa cancerläkemedel, såsom interleukin-2-terapi
- antitymocytglobulinterapi som används för att behandla aplastisk anemi
Sjukdomar och medicinska tillstånd som kan störa faktor VII inkluderar:
- leversjukdom
- myelom
- sepsis
- aplastisk anemi
- vitamin K -brist
Vilka är symtomen på faktor VII -brist?
Symtomen varierar från mild till svår, beroende på dina nivåer av användbar faktor VII. Milda symptom kan inkludera:
- blåmärken och mjukvävnadsblödning
- längre blödningstid från sår eller tanduttag
- blödning i lederna
- näsblod
- blödande tandkött
- tunga menstruationer
I allvarligare fall kan symtomen inkludera:
- förstörelse av brosk i lederna från blödande episoder
- blödning i tarmarna, magen, musklerna eller huvudet
- överdriven blödning efter förlossningen
Hur diagnostiseras faktor VII -brist?
Diagnosen är baserad på din medicinska historia, eventuella familjehistoria med blödningsproblem och laboratorietester.
Laboratorietester för faktor VII -brist inkluderar:
- faktoranalyser för att identifiera saknade eller dåligt presterande faktorer
- faktor VII -analys för att mäta hur mycket faktor VII du har och hur bra det fungerar
- protrombintid (PT) för att mäta funktionen hos faktorerna I, II, V, VII och X
- partiell protrombintid (PTT) för att mäta funktionen hos faktorer VIII, IX, XI, XII och von Willebrand -faktorer
- hämmare test för att avgöra om ditt immunsystem angriper dina koagulationsfaktorer
Hur behandlas faktor VII -brist?
Behandling av faktor VII -brist fokuserar på:
- kontrollera blödning
- lösa underliggande villkor
- förebyggande behandling före operation eller tandbehandling
Kontroll av blödning
Under blödningsepisoder kan du få infusioner av blodkoagulationsfaktorer för att öka din koagulationsförmåga. Koagulationsmedel som vanligtvis används inkluderar:
- humant protrombinkomplex
- kryoprecipitat
- färskt fruset plasma
- rekombinant human faktor VIIa (NovoSeven)
Behandling av underliggande tillstånd
När blödningen är under kontroll måste förhållanden som försämrar produktion eller funktion av faktor VII, såsom mediciner eller sjukdomar, åtgärdas.
Försiktighetsbehandling före operation
Om du planerar operation kan din läkare ordinera läkemedel för att minimera risken för kraftig blödning. Desmopressin nässpray ordineras ofta för att frigöra alla tillgängliga lager av faktor VII före mindre operation. För mer allvarliga operationer kan din läkare ordinera infusioner av koagulationsfaktor.
Vad är de långsiktiga utsikterna?
Om du har den förvärvade formen av faktor VII -brist, är det förmodligen orsakat av antingen mediciner eller ett underliggande tillstånd. Dina långsiktiga utsikter beror på att åtgärda de underliggande problemen. Om du har den allvarligare ärftliga formen av faktor VII -brist måste du arbeta nära med din läkare och ditt lokala hemofili -center för att hantera blödningsrisker.
