Vad är faktor V -brist?
Faktor V -brist är också känd som Owrens sjukdom eller parahemofili. Det är en sällsynt blödningsstörning som resulterar i dålig koagulation efter en skada eller operation. Faktor V -brist ska inte förväxlas med faktor V Leiden -mutation, ett mycket vanligare tillstånd som orsakar överdriven blodpropp.
Faktor V, eller proaccelerin, är ett protein i din lever som hjälper till att omvandla protrombin till trombin. Detta är ett viktigt steg i blodproppsprocessen. Om du inte har tillräckligt med faktor V eller om det inte fungerar ordentligt kan blodet inte koagulera tillräckligt effektivt för att stoppa dig från att blöda. Det finns olika nivåer av svårighetsgrad av faktor V -brist baserat på hur lite eller hur mycket faktor V som är tillgänglig för kroppen.
Faktor V -brist kan också uppstå samtidigt som faktor VIII -brist, vilket ger allvarligare blödningsproblem. Kombinationen av faktor V och faktor VIII -brister anses vara en separat sjukdom.
Vilken roll spelar faktor V vid normal blodpropp?
Faktor V är en av cirka 13 koagulationsfaktorer som är ansvariga för normal blodkoagulering eller koagulering. Blodkoagulering sker i etapper:
- När ett av dina blodkärl skärs, förträngs eller smalnar det omedelbart för att sakta ner blodförlusten. Detta kallas vasokonstriktion. Kemiska meddelanden skickas in i blodomloppet för att signalera kroppen att frigöra blodproppar och starta koagulationsprocessen.
- Blodplättar samlas på sårplatsen och börjar hålla sig till såret och till varandra. Dessa bildar en mjuk trombocytplugg i såret. Detta stadium kallas primär hemostas.
- När trombocyterna bildar en tillfällig plugg, sker en komplex kedjereaktion bland flera blodkoagulationsfaktorer. Faktor V visas ungefär halvvägs genom denna reaktionskedja och omvandlar protrombin till trombin.
- Trombin utlöser fibrinogen för att producera fibrin. Fibrin är det material som utgör den slutliga blodproppen. Det är ett trådigt protein som omsluter sig i och runt den tillfälliga mjuka blodproppen, vilket gör blodproppen hårdare. Denna nya blodpropp tätar det trasiga blodkärlet och skapar ett skyddande hölje för vävnadsregenerering. Detta stadium kallas sekundär hemostas.
- Efter några dagar,fibrinkoagel börjar krympa, dra ihop kanterna av såret för att låta den skadade vävnaden byggas upp igen. När den underliggande vävnaden byggs om löses fibrinkoaglet upp.
Sekundär hemostas uppstår inte korrekt om du har faktor V -brist. Detta resulterar i långvarig blödning.
Vad orsakar faktor V -brist?
Faktor V -brist kan ärvas eller förvärvas efter födseln.
Ärftlig faktor V -brist är sällsynt. Det orsakas av en recessiv gen, vilket innebär att du måste ärva genen från båda dina föräldrar för att visa symptom. Denna form förekommer hos cirka 1 av 1 miljon människor.
Förvärvad faktor V -brist kan orsakas av vissa mediciner, underliggande medicinska tillstånd eller en autoimmun reaktion.
Villkor som kan påverka faktor V inkluderar:
-
spridd intravaskulär koagulation (DIC), vilket är ett tillstånd som orsakar små blodproppar och överdriven blödning på grund av överaktiva koagulationsproteiner
- leversjukdomar, såsom cirros
- sekundär fibrinolys, som uppstår när blodproppar tenderar att brytas ner på grund av mediciner eller hälsotillstånd
-
autoimmuna sjukdomar, såsom lupus
- spontana autoimmuna reaktioner efter operation eller förlossning
- vissa typer av cancer
Vilka är symtomen på faktor V -brist?
Symptomen på faktor V -brist varierar beroende på mängden faktor V som är tillgänglig för kroppen. Nivåerna som krävs för att orsaka symtom beror på individen. En viss nivå som kan orsaka blödning hos en person får inte leda till blödning hos en annan person.
Vid allvarlig faktor V -brist inkluderar symtomen ofta:
- onormal blödning efter att ha fött, opererats eller skadats
- onormal blödning under huden
- navelsträngsblödning vid födseln
- näsblod
- blödande tandkött
- lätt blåmärken
- tunga eller långvariga menstruationer
- blödning i organ som lungorna eller tarmkanalen
Hur diagnostiseras faktor V -brist?
Många människor som har detta tillstånd fick sin diagnos när läkare körde blodkoagulationstest före operationen. Vanliga laboratorietester för faktor V inkluderar följande:
- Faktoranalyser mäta prestanda för specifika koagulationsfaktorer för att identifiera saknade eller dåligt fungerande faktorer.
- Faktor V -analys mäter hur mycket faktor V du har och hur bra det fungerar.
- Protrombintid (PT)mäter koagulationstid som påverkas av faktorerna I, II, V, VII och X.
- Aktiverad partiell protrombintid (aPTT) mäter koagulationstid som påverkas av faktorerna I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII och von Willebrand.
- Inhibitor tester avgöra om ditt immunsystem undertrycker dina blodproppar.
Din läkare kommer sannolikt att beställa andra tester för att identifiera eventuella underliggande tillstånd som leder till faktor V -brist.
Hur behandlas faktor V -brist?
Faktor V -brist behandlas med infusioner av färskt fruset plasma (FFP) och blodplättar. Dessa infusioner behövs vanligtvis bara efter operation eller en blödande episod.
Hur ser utsikterna ut för personer med faktor V -brist?
Faktor V -brist är relativt hanterbar jämfört med andra blödningsstörningar. Många människor tål låga nivåer av faktor V utan symptom. Människor som har detta tillstånd behöver ofta behandling först efter operation eller en mycket allvarlig skada. Dessa människor har vanligtvis ett normalt liv och blöder bara lite längre än människor som har blod som normalt koagulerar.
