Idiopatisk lungfibros (IPF) är en lungsjukdom som orsakas av bildandet av ärrvävnad djupt inne i lungorna.
Ärrbildningen blir gradvis värre. Detta gör det svårare att andas och hålla tillräckliga nivåer av syre i blodomloppet.
Pågående låga syrenivåer orsakar en mängd olika komplikationer i hela kroppen. Det främsta symtomet är andnöd, vilket kan leda till trötthet och andra problem.
Tidig behandling för idiopatisk lungfibros (IPF)
IPF är en progressiv sjukdom, vilket innebär att symtomen förvärras med tiden, och tidig behandling är nyckeln. Det finns för närvarande inget botemedel mot IPF, och ärrbildning kan inte vändas eller tas bort.
Det finns dock behandlingar som hjälper till att:
- stödja en hälsosam livsstil
- hantera symtom
- långsam sjukdomsutveckling
- upprätthålla livskvalitet
Vilka typer av mediciner finns tillgängliga?
Medicinska behandlingsalternativ inkluderar två godkända antifibrotiska (anti-ärrbildning) läkemedel.
Pirfenidon
Pirfenidon är ett antifibrotiskt läkemedel som kan bromsa utvecklingen av lungvävnadsskada. Det har antifibrotiska, antiinflammatoriska och antioxidantegenskaper.
Pirfenidon har kopplats till:
förbättrad överlevnadsgrad minskning av sjukdomsprogression
Nintedanib
Nintedanib är ett annat antifibrotiskt läkemedel som liknar pirfenidon som har visat sig i kliniska prövningar bromsa utvecklingen av IPF.
För de flesta personer med IPF som inte har underliggande leversjukdom är pirfenidon eller nintedanib de godkända behandlingarna.
Aktuella data är otillräckliga för att välja mellan pirfenidon och nintedanib.
När du väljer mellan de två bör dina preferenser och toleranser beaktas, särskilt när det gäller potentiella negativa effekter.
Dessa inkluderar diarré och avvikelser i leverfunktionstest med nintedanib och illamående och utslag med pirfenidon.
Kortikosteroid piller
Kortikosteroider, som prednison, kan minska inflammation i lungorna men är inte längre en vanlig del av rutinunderhåll för personer med IPF eftersom de inte har visat sig vara effektiva eller säkra.
N-acetylcystein (oralt eller aerosoliserat)
N-acetylcystein är en antioxidant som har studerats för användning hos personer med diagnosen IPF. Resultaten från kliniska prövningar har varit blandade.
I likhet med kortikosteroider används inte längre N-acetylcystein som en del av rutinunderhåll.
Andra potentiella läkemedelsbehandlingar inkluderar:
- protonpumpshämmare, som blockerar magsäcken från att producera syra (inandning av överskott av magsyra är kopplat till och kan bidra till IPF)
- immundämpande medel, såsom mykofenolat och azatioprin, som kan behandla autoimmuna sjukdomar och hjälpa till att förhindra avstötning av en transplanterad lunga
Syrgasbehandling för IPF
Din läkare kan också rekommendera andra behandlingsalternativ. Syrebehandling kan hjälpa dig att andas lättare, särskilt under träning och andra aktiviteter.
Ytterligare syre kan på kort sikt minska problem relaterade till låga nivåer av syre i blodet, såsom trötthet.
Andra förmåner studeras fortfarande.
Lungtransplantationer för IPF
Du kan vara en kandidat för en lungtransplantation. Lungtransplantationer var en gång reserverade för yngre mottagare. Men nu erbjuds de vanligtvis till personer över 65 år som annars är friska.
Experimentella behandlingar
Det finns flera nya potentiella behandlingar för IPF under utredning.
Du har möjlighet att ansöka till en mängd olika kliniska prövningar som letar efter nya sätt att förebygga, diagnostisera och behandla ett brett spektrum av lungsjukdomar, inklusive IPF.
Du kan hitta kliniska prövningar på CenterWatch, som spårar större forskning om sökbara ämnen.
De
Vilka typer av icke-medicinska insatser kan hjälpa?
Livsstilsförändringar och andra icke-medicinska behandlingar kan hjälpa dig att hålla dig friskare och förbättra din livskvalitet.
Här är några rekommendationer.
Gå ner i vikt eller bibehåll en hälsosam vikt
Tala med din läkare om hälsosamma sätt att minska eller hantera din vikt. Övervikt kan ibland bidra till andningssvårigheter.
Sluta röka
Rökning är något av det värsta du kan göra mot dina lungor. Nu, mer än någonsin, är det viktigt att stoppa denna vana från att orsaka mer skada.
Få årliga vaccinationer
Tala med din läkare om årliga influensa- och uppdaterade vacciner mot lunginflammation och kikhosta (pertussis). Dessa kan hjälpa till att skydda dina lungor från infektion och ytterligare skador.
Övervaka dina syrenivåer
Använd en pulsoximeter hemma för att övervaka din syremättnad. Ofta är målet att ha syrenivåer på eller över 90 procent.
Delta i lungrehabilitering
Lungrehabilitering är ett mångfacetterat program som har blivit en stapelvara i IPF-behandling. Den syftar till att förbättra vardagen för personer med IPF samt att minska andnöd både i vila och vid träning.
Nyckelfunktioner inkluderar:
- andnings- och konditionsövningar
- stress och ångesthantering
- Känslostöd
- kostrådgivning
- patientutbildning
Vilka typer av stödgrupper finns tillgängliga?
Det finns även stödsystem. Dessa kan göra stor skillnad i din livskvalitet och syn på att leva med IPF.
The Pulmonary Fibrosis Foundation har en sökbar databas med lokala stödgrupper tillsammans med flera online-gemenskaper.
Dessa resurser är ovärderliga när du kommer överens med din diagnos och de förändringar den kan medföra i ditt liv.
Hur ser utsikterna ut för personer med IPF?
Även om det inte finns något botemedel mot IPF, finns det behandlingsalternativ för att hantera dina symtom och förbättra din livskvalitet. Dessa inkluderar:
- läkemedel
- medicinska insatser
- livsstilsförändringar
