Översikt
Vad är en arteriovenös missbildning (AVM)?
En arteriovenös missbildning (AVM) är en medfödd störning (förekommer från födseln) som kännetecknas av en komplex, trasslig väv av artärer och vener där det finns en kortslutning och högt tryck på grund av att arteriellt blod strömmar snabbt i venerna. En AVM kan uppstå i hjärnan, hjärnstammen eller ryggmärgen. De vanligaste symtomen på en AVM inkluderar blödning (blödning), kramper, huvudvärk och neurologiska problem som förlamning eller förlust av tal, minne eller syn. AVM som blöder kan leda till allvarliga neurologiska problem och ibland dödsfall. Ändå har vissa människor AVM som aldrig orsakar problem.
Varför bildas AVM?
Det är inte klart varför AVM bildas, men forskare tror att dessa härvor av kärl finns från födseln. Flera sällsynta genetiska sjukdomar är associerade med AVM.
Är en AVM en allvarlig hälsorisk?
En AVM kan orsaka blödningar (blödningar) både i hjärnan och runt hjärnan, kramper, huvudvärk och neurologiska problem som förlamning eller förlust av tal, minne eller syn. AVM som blöder kan leda till allvarliga neurologiska problem och ibland dödsfall.
Forskning
Ett brett utbud av studier genomförs för att utforska de komplexa mekanismerna för normal hjärnutveckling. Kunskapen från dessa studier ger grunden för att förstå hur problem kan uppstå, och ger hopp om nya sätt att behandla och förebygga medfödda sjukdomar inklusive AVM.
Durala fistlar/Durala arteriovenösa missbildningar/Durala shuntar (DAVS)
Durafistel, dural AVM och dural shunt (DAVS) hänvisar alla till en sällsynt typ av sjukdom där det finns en onormal kortslutning mellan artärer och vener i dura (läderartad täckning) över hjärnan och ryggraden. Även om orsaken till dessa sjukdomar fortfarande är dåligt förstådd, har sättet på vilket sjukdomen orsakar problem för en patient blivit tydligare, mest relaterat till det ökande trycket i durans vener och över själva hjärnan. Durala shunts kan orsaka flera problem, inklusive blödning eller ischemiska stroke till följd av överbelastade vener, eller minskad eller till och med upphörd funktion av hjärnan eller ryggmärgen på grund av allmän venös trängsel.
Är hjärnans DAVS en allvarlig hälsorisk?
Dural shunts är komplexa i sina effekter, allt från nästan ingen risk till att vara allvarligt livshotande. Därför behöver inte alla behandlas aggressivt. Vissa duralshuntar har egenskaper som gör dem mer benägna att brista och orsaka stroke – i takter som är till och med högre än för hjärnaneurysm. Av denna anledning måste duralshuntar utvärderas noggrant. Duralshuntar med aggressiva egenskaper har ett blodflödesmönster som sätter ett enormt flöde i ömtåliga, små vener på hjärnans yta, som kan brista eller skapa så mycket trängsel att hjärnan inte längre får det blodflöde den behöver.
Vaskulära störningar i ryggraden
Vaskulära störningar i ryggraden är en sällsynt typ av sjukdom där det finns en onormal kortslutning mellan artärer och vener som förekommer antingen i eller runt ryggmärgen. De kan antingen likna AVM, som orsakar blödningsproblem, eller DAVS, som orsakar trängsel som kan backa upp blodflödet och leda till att ryggmärgen slutar fungera.
Perifera AVM, Hemangiomata & Lymfangiovenösa missbildningar
Perifera AVM, hemangiomata och lymfangiovenösa missbildningar är ovanliga, olika sjukdomar i den perifera kärlen som uppstår när det antingen finns en kortslutning mellan artärerna och venerna (perifer AVM) eller när det finns en missbildning av venerna eller lymfkärlen, vilket resulterar i poolning av antingen blod eller lymfvätska (hemangiomata och lymfatiska och venösa missbildningar).
Cleveland Clinic erbjuder perkutan skleroterapi för dessa olika sjukdomar, där ett medel injiceras via en nål som koagulerar av kärlet och gör att lesionen blir ärr och sluter sig.
Diagnos och tester
Hur upptäcks AVM i hjärnan?
Storleken, formen och placeringen av AVM i hjärnan kan detekteras med hjälp av avbildningstester som:
- MRI (magnetisk resonanstomografi)
- CT (datortomografi)
- Cerebral Angiogram MRA (magnetisk resonansangiografi)
- CTA (datortomografi angiografi)
Många AVM upptäcks först efter att de blöder eller orsakar symtom, eftersom personer med AVM ofta inte har några symtom. Liksom oavbrutna aneurysmer kan många AVM upptäckas tillfälligt under bildbehandling för traumatisk huvudskada, synproblem eller huvudvärk.
Hur upptäcks hjärnans DAVS?
Förekomsten av en DAVS kan detekteras med hjälp av avbildningstester som:
- MRI (magnetisk resonanstomografi)
- Cerebral Angiogram MRA (magnetisk resonansangiografi)
- CT (datortomografi)
Men på grund av sjukdomens komplexa natur är kateterangiografi ett måste. De flesta patienter får veta att de har en DAVS först när de har haft symtom relaterade till dess närvaro.
Hur upptäcks vaskulära störningar i ryggraden?
En MRT av ryggraden är ett bra sätt att leta efter dessa sjukdomar, men ett kateterangiogram är ett måste för att fullt ut förstå sjukdomens form. De flesta patienter får veta att de har en kärlsjukdom i ryggraden först när de har symtom som hänför sig till dess närvaro.
Hantering och behandling
Behandlingsalternativ för AVM
Att behandla AVM så snart som möjligt är det bästa sättet att undvika allvarliga komplikationer. AVM kräver ibland en kombination av behandlingar, inklusive kirurgi, embolisering och strålning.
-
Kirurgi: Kirurgisk resektion utförs för att ta bort de trassliga blodkärlen. Kirurgen använder en procedur som kallas kraniotomi för att nå hjärnan, under vilken en liten öppning skapas i skallen. När kirurgen har tillgång till AVM tas de onormala artärerna och venerna bort. Detta omdirigerar blodflödet till normala kärl, vilket förhindrar att AVM läcker eller spricker.
-
Embolisering: Embolisering innebär att man sätter in en typ av lim i AVM genom ett mycket tunt rör som kallas en kateter. Detta blockerar blodflödet in i AVM, vilket kan bidra till att begränsa blodförlusten under operationen, samt långsamt blodflöde som kan minska risken för blödning om en öppen operation inte utförs direkt efteråt.
- Strålkirurgi: Under strålbehandling riktas strålar av högaktiva fotoner (ljuspartiklar) mot AVM med hjälp av ett verktyg som kallas en Gamma Knife. Med tiden får detta AVM att krympa och ärr, vilket stänger ner onormala blodkärl, så att blod inte längre rinner genom dem, vilket minskar risken för blödning och kanske också gör AVM lättare att behandla med öppna kirurgiska tekniker.
Behandlingsalternativ för DAVS
-
Kirurgi: Kirurgisk behandling kan utföras för att ta bort de onormala anslutningarna. Kirurgen använder en procedur som kallas kraniotomi för att nå hjärnan, under vilken en liten öppning skapas i skallen. När kirurgen har tillgång till shunten kan de onormala artärerna och venerna stängas av.
-
Embolisering: Embolisering innebär att man sätter in antingen spolar eller lim på platsen där kortslutningen sker genom ett mycket tunt rör som kallas en kateter. Detta blockerar blodflödet in i shuntpunkten, vilket minskar blodflödet in i de ömtåliga venerna.
Behandlingsalternativ för vaskulära störningar i ryggraden
-
Kirurgi: Kirurgisk behandling kan utföras för att ta bort de onormala anslutningarna. Kirurgen använder en procedur som kallas laminektomi för att nå ryggraden, under vilken en liten öppning skapas i det beniga höljet (genom lamina) i ryggmärgen. När kirurgen har tillgång till shunten kan de onormala artärerna och venerna stängas av.
-
Embolisering: Embolisering innebär att man sätter in lim på platsen där kortslutningen sker genom ett mycket tunt rör som kallas en kateter. Detta blockerar blodflödet in i shuntpunkten, vilket eliminerar det onormala blodflödet.
