Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM): Vad du bör veta

Vilka är symptomen?

Över 50 procent av personer med ADEM upplever en sjukdom under de föregående två veckorna. Denna sjukdom är vanligtvis en bakteriell eller viral övre luftvägsinfektion, men det kan vara vilken typ av infektion som helst.

Symtom kommer vanligtvis plötsligt och kan inkludera:

• feber
• huvudvärk
• stel nacke
• svaghet, domningar och stickningar i armar eller ben
• balansproblem
• dåsighet
• suddig eller dubbelseende på grund av inflammation i synnerven (synsneurit)
• svårigheter att svälja och tala
• urinblåsa eller tarmproblem
• förvirring

Det är inte typiskt, men ADEM kan leda till anfall eller koma.

För det mesta varar symtomen några dagar och förbättras med behandling. I de allvarligaste fallen kan symtomen vara kvar i flera månader.

Vad orsakar ADEM?

Den exakta orsaken till ADEM är inte känd.

ADEM är sällsynt, och vem som helst kan få det. Det är mer sannolikt att det påverkar barn än vuxna. Barn under 10 år representerar över 80 procent av ADEM-fallen.

Det inträffar vanligtvis en vecka eller två efter en infektion. Bakteriella, virala och andra infektioner har alla associerats med ADEM.

Ibland utvecklas ADEM efter en vaccination, vanligtvis den mot mässling, påssjuka och röda hund. Det resulterande immunsystemets svar orsakar inflammation i det centrala nervsystemet. I dessa fall kan det ta upp till tre månader efter vaccinationen innan symtomen uppträder.

Ibland finns det ingen vaccination eller bevis på infektion före en ADEM-attack.

Kolla in: Demyelinisering: Vad är det och varför händer det? »

Hur diagnostiseras det?

Om du har neurologiska symtom som överensstämmer med ADEM, kommer din läkare att vilja veta om du har varit sjuk under de senaste veckorna. De vill också ha en fullständig medicinsk historia.

Det finns inget enskilt test som kan diagnostisera ADEM. Symtom efterliknar andra tillstånd som måste uteslutas. Diagnosen kommer att baseras på dina specifika symtom, fysisk undersökning och diagnostiska tester.

Två tester som kan hjälpa till med diagnosen är:

MRI: Skanningarna från detta icke-invasiva test kan visa förändringar i vit substans i hjärnan och ryggmärgen. Lesioner eller skador på vit substans kan bero på ADEM, men det kan också indikera en hjärninfektion, tumör eller multipel skleros (MS).

Lumbalpunktion (spinal tap): Analys av din spinalvätska kan avgöra om symtomen beror på infektion. Närvaron av onormala proteiner som kallas oligoklonala band betyder att MS är den mer sannolika diagnosen.

Hur behandlas det?

Målet med behandlingen är att minska inflammation i det centrala nervsystemet.

ADEM behandlas vanligtvis med steroidmediciner som metylprednisolon (Solu-Medrol). Detta läkemedel administreras intravenöst i fem till sju dagar. Du kan också behöva ta orala steroider, såsom prednison (Deltasone), under en kort tid. Beroende på din läkares rekommendation kan detta vara allt från några dagar upp till några veckor.

När du tar steroider måste du övervakas noggrant. Biverkningar kan vara metallsmak, svullnad i ansiktet och rodnad. Viktuppgång och sömnsvårigheter är också möjliga.

Om steroider inte fungerar är ett annat alternativ intravenöst immunglobulin (IVIG). Det ges också intravenöst i cirka fem dagar. Potentiella biverkningar inkluderar infektion, allergisk reaktion och andnöd.

För svåra fall finns det en behandling som kallas plasmaferes, som vanligtvis kräver en vistelse på sjukhuset. Denna procedur filtrerar ditt blod för att ta bort skadliga antikroppar. Det kan behöva upprepas flera gånger.

Om du inte svarar på någon av dessa behandlingar kan kemoterapi övervägas.

Efter behandlingen kan din läkare vilja utföra en uppföljande MRT för att säkerställa att inflammationen är under kontroll.

Hur skiljer sig ADEM från MS?

ADEM och MS är anmärkningsvärt lika, men bara på kort sikt.

Hur de är lika

Båda tillstånden involverar ett onormalt immunsystemsvar som påverkar myelin.

Båda kan orsaka:

• svaghet, domningar och stickningar i armar eller ben
• balansproblem
• suddig eller dubbelseende
• urinblåsa eller tarmproblem

Inledningsvis kan de vara svåra att skilja från varandra på MRT. Båda orsakar inflammation och demyelinisering i centrala nervsystemet.

Båda kan behandlas med steroider.

Hur de är olika

Trots likheterna är det två väldigt distinkta förhållanden.

En ledtråd till diagnosen är att ADEM kan orsaka feber och förvirring, vilket inte är vanligt vid MS.

ADEM är mer benägna att drabba män, medan MS är vanligare hos kvinnor. ADEM är också mer benägna att inträffa i barndomen. MS diagnostiseras vanligtvis i tidig vuxen ålder.

Den mest anmärkningsvärda skillnaden är att ADEM nästan alltid är en isolerad incident. De flesta personer med MS har återkommande attacker av inflammation i det centrala nervsystemet. Bevis på detta kan ses på uppföljande MR-undersökningar.

Det betyder att behandling för ADEM också med största sannolikhet är en engångssak. Å andra sidan är MS ett kroniskt tillstånd som kräver pågående sjukdomshantering. Det finns en mängd olika sjukdomsmodifierande behandlingar utformade för att bromsa utvecklingen.

Läs mer: Akut disseminerad encefalomyelit vs MS »

Vad kan jag förvänta mig?

I sällsynta fall kan ADEM vara dödlig. Mer än 85 procent av personer med ADEM återhämtar sig helt inom några veckor. De flesta andra återhämtar sig inom några månader. Steroidbehandlingar kan förkorta varaktigheten av en attack.

Ett litet antal människor lämnas med milda kognitiva eller beteendemässiga förändringar, såsom förvirring och dåsighet. Vuxna kan ha svårare att återhämta sig än barn.

80 procent av tiden är ADEM ett engångsevenemang. Om det återkommer kan din läkare vilja utföra ytterligare tester för att bekräfta eller utesluta MS.

Kan ADEM förhindras?

Eftersom den exakta orsaken inte är klar, finns det ingen känd förebyggande metod.

Rapportera alltid neurologiska symtom till din läkare. Det är viktigt att få en korrekt diagnos. Att behandla inflammation i det centrala nervsystemet tidigt kan hjälpa till att förhindra allvarligare eller bestående symtom.