Vad är sklerodaktyli?

Översikt

Sklerodaktyli är en förhårdnad av huden på handen som gör att fingrarna krullar inåt och får en kloliknande form. Det orsakas av ett tillstånd som kallas systemisk sklerodermi eller systemisk skleros.

Systemisk sklerodermi påverkar ofta händerna, vilket orsakar en åtstramning eller hårdnande av huden. Men inte alla med sklerodermi symtom i händerna kommer att få sklerodaktyli.

Sklerodermi är en form av artrit. Det är en sällsynt sjukdom. Färre än en halv miljon människor i USA är drabbade, och bara några av dessa får sklerodaktyl.

Symtom

När handens sklerodermi fortskrider kan dina fingrar bli så svullna att det är svårt att böja dem.

I vissa fall kan huden då tjockna och bli hård.

Om det når den punkt att handen blir stel som en klo, och fingrarna orörliga, är det då sklerodakti.

Det sker vanligtvis också en slöseri med de underliggande mjuka vävnaderna.

Orsaker

Sklerodermi anses vara en autoimmun sjukdom. Ditt immunförsvar misstar din egen vävnad för en främmande kropp och angriper den.

Dina celler svarar på den felaktiga attacken genom att överproducera ett protein som kallas kollagen. Kollagen finns i frisk hud och gör den både smidig och fast. Men när för mycket kollagen produceras kan din hud bli hård och läderig.

Det finns vissa bevis för att sklerodermi, orsaken till sklerodaktyli, kan vara ärftlig. Exponering för vissa bekämpningsmedel, epoxihartser eller lösningsmedel kan utlösa sklerodermi hos vissa människor.

Hur utvecklas sklerodaktyli?

Ett av de tidiga tecknen på sklerodermi är extrem känslighet för kyla i fingrar eller tår.

Dina fingrar kan kännas domna eller smärtsamma. Detta kan också orsakas av känslomässig stress.

När sklerodermi fortskrider kan fingrarna och tårna svälla och verka svullna.

Den inledande fasen av sklerodermi i händerna kan vara intermittent:

  • Det kan pågå i veckor, månader eller år.
  • Det är ofta värre på morgonen.
  • Med tiden kan huden tjockna och sedan hårdna.
  • Huden på dina händer kan bli så stram att det inte finns något att nypa.

Hos vissa människor börjar fingrarna stelna och krulla inåt. Sklerodermisymtomen i händerna utvecklas endast sällan till tillståndet sklerodaktyli. När detta händer stelnar kollagenfibrerna i huden, fingrarna kan inte röras och handen blir stel som en klo.

Behandling

Det är mycket viktigt att ha behandling i de inledande stadierna innan händerna har stelnat.

Behandlingsalternativ för sklerodaktyli inkluderar fysikalisk och arbetsterapi, ultraviolett ljus och kirurgi.

Sjukgymnastik

Sjukgymnaster kan vägleda dig i handsträckningsövningar som kan ge lindring från de tidiga symptomen. Samma handövningar som används för artrit kan vara till hjälp för vissa.

Varma vaxmaskiner kan användas för att värma händerna och hjälpa till att minska smärta.

Specialiserade handterapeuter är utbildade för att göra gipsar för dina händer att bära under dagen och på natten. Dessa gör att du kan utföra dina vanliga aktiviteter. Fodralen är formade så att om dina händer hårdnar kommer de att få en form som är mest användbar för dina vardagliga behov.

Ultraviolett (UV) ljusterapi

UVterapi är en ganska ny behandling som ordinerats av vissa läkare för sklerodaktyli.

Händerna utsätts för ultraviolett A1 (UVA1). Detta är en del av ljusspektrumet som finns i solljus. UVA1-ljus producerar endast denna del av ljusspektrumet.

UVA1-ljus tros hjälpa till att sönderdela de härdade kollagenproteinerna under din hudvävnad. Ljuset tränger in i det mellersta lagret av huden där det verkar på en mängd olika typer av celler.

En av dess åtgärder är att påverka de celler som kallas fibroblaster som gör kollagen. UVA1 kan få dessa celler att producera ämnen som kommer att bryta ner överskottet av kollagen som härdar huden.

Personer med intolerans mot solljus eller en historia av hudcancer bör inte ha UVA1-behandling.

Kirurgi

Kirurgi är ett alternativ för personer med sklerodaktyli och systemisk sklerodermi som påverkar handen. Det kommer inte att få tillståndet att försvinna, men kan ge smärtlindring. Kirurgi kan också flytta fingrarna för att göra handen mer användbar.

Syn

Även om det fortfarande inte finns något botemedel, har behandlingar för sklerodakti förbättrats under de senaste 30 åren. Det är viktigast att söka tidig behandling och sjukgymnastik innan det kloliknande tillståndet sätter in.

Ultraviolett ljusbehandling (fototerapi) har visat framgång för vissa personer med sklerodaktyli. Men resultaten är blandade.

Din läkare kanske kan hjälpa dig att hitta lokala stödgrupper. Att prata med andra med samma tillstånd kan hjälpa.

Veta mer

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *