Vad är Kernicterus?

Symtom på kernicterus

Tecken på gulsot kan uppträda inom de första dagarna av en nyfödds liv. Gulsot gör att barnets hud och ögonvita får en gulaktig färg. Kernicterus symtom är mer allvarliga.

Bebisar med kernicterus är också slöa. Det betyder att de är ovanligt sömniga. Alla bebisar sover mycket, men slöa bebisar sover ännu mer än normalt och är väldigt svåra att väcka. När de väl vaknar, somnar de ofta omedelbart om.

Andra symtom på kernicterus inkluderar:

• högljudd gråt
• minskad aptit och mindre matning än vanligt
• tröstlös gråt
• diskett eller slapp kropp
• saknade reflexer
• välvning av huvudet och hälarna bakåt, som en båge
• okontrollerbara rörelser
• kräkningar
• ovanliga ögonrörelser
• brist på blöta eller smutsiga blöjor
• feber
• anfall

Om du märker dessa symtom, kontakta en läkare eller ta ditt barn till sjukhuset omedelbart.

Kernicterus hos vuxna

Kernicterus är mycket sällsynt hos vuxna. De tillstånd som orsakar det påverkar oftast spädbarn. Det är möjligt för vuxna att utveckla höga bilirubinnivåer, men nästan aldrig kernicterus.

Tillstånd som kan orsaka mycket höga bilirubinnivåer hos vuxna inkluderar:

• Crigler-Najjars syndrom: Ett ärftligt tillstånd som gör det svårare för kroppen att bryta ner bilirubin.
• Dubin-Johnsons syndrom: En sällsynt, ärftlig sjukdom som hindrar kroppen från att effektivt ta bort bilirubin. Detta tillstånd orsakar inte kernicterus.
• Gilberts syndrom: Ett tillstånd där levern inte kan bearbeta bilirubin ordentligt.
• Rotorsyndrom: En ärftlig sjukdom som gör att bilirubinnivåer byggs upp i blodet. Detta tillstånd orsakar inte kernicterus.

Vad orsakar kernicterus?

Kernicterus orsakas av svår gulsot som inte behandlas. Gulsot är ett vanligt problem hos nyfödda. Det händer för att en nyfödds lever inte kan bearbeta bilirubin tillräckligt snabbt. Bilirubin byggs upp i barnets blodomlopp som ett resultat.

Det finns två typer av bilirubin i kroppen:

• Okonjugerat bilirubin: Denna typ av bilirubin färdas från ditt blodomlopp till din lever. Det är inte vattenlösligt, vilket betyder att det inte löser sig i vatten, så det kan byggas upp i kroppens vävnader.
• Konjugerat bilirubin: Detta omvandlas från okonjugerat bilirubin i din lever. Konjugerat bilirubin är vattenlösligt, så det kan avlägsnas från din kropp genom dina tarmar.

Om okonjugerat bilirubin inte omvandlas i levern kan det byggas upp i barnets kropp. När nivån av okonjugerat bilirubin blir mycket hög kan det röra sig ut ur blodet och in i hjärnvävnaden. Okonjugerat bilirubin kan leda till kernicterus om något får det att byggas upp. Konjugerat bilirubin passerar inte från blodet till hjärnan och kan vanligtvis avlägsnas från din kropp. Därför leder inte konjugerat bilirubin till kernicterus.

Det finns flera potentiella orsaker som kan leda till att okonjugerat bilirubin byggs upp:

Rh-sjukdom eller ABO-inkompatibilitet

Ibland är barnets och moderns blodtyper inte kompatibla. Om en mamma är Rh-negativ betyder det att hennes röda blodkroppar inte har en viss typ av protein kopplat till sig. Det är möjligt för hennes barn att ha en annan Rh-faktor än hon. Om hennes barn är Rh-positivt betyder det att de har det proteinet kopplat till sina röda blodkroppar. Detta är känt som Rh-inkompatibilitet.

Vid Rh-inkompatibilitet kan några av fostrets röda blodkroppar passera moderkakan och komma in i moderns blodomlopp. Moderns immunsystem känner igen dessa celler som främmande. Den producerar proteiner som kallas antikroppar som attackerar barnets röda blodkroppar. Moderns antikroppar kan sedan komma in i barnets kropp genom moderkakan och förstöra barnets röda blodkroppar.

När dessa blodkroppar förstörs, stiger barnets bilirubinnivåer. Efter att barnet föds byggs bilirubin upp i blodomloppet och hjärnan. Rh-sjukdom är sällsynt idag, eftersom mödrar kan behandlas för det under graviditeten.

Ett liknande, men mindre allvarligt tillstånd kan ibland uppstå när en mamma har blod av typ O och hennes barn har en annan typ (ABO-inkompatibilitet). Detta är fortfarande ganska vanligt. Även om dessa barn också löper högre risk för kernicterus, kan det nästan alltid förebyggas med korrekt övervakning och tidig behandling vid behov.

Crigler-Najjars syndrom

Bebisar med detta ärftliga tillstånd saknar ett enzym som behövs för att omvandla okonjugerat bilirubin till konjugerat bilirubin för avlägsnande. Som ett resultat byggs höga nivåer av bilirubin upp i blodet.

Kernicterus och sulfonamider

Vissa läkemedel – särskilt antibiotika – har också kopplats till kernicterus. Sulfonamider (även kallade sulfa-läkemedel) är en grupp antibiotika som dödar bakterier. Ett vanligt antibiotikum kombinerar sulfonamiden sulfametoxazol med trimetoprim (SMX-TMP) för att behandla bakterieinfektioner. Studier har väckt oro att sulfonamider kan öka risken för kernicterus.

Okonjugerat bilirubin färdas normalt genom blodomloppet till levern bundet till proteinet albumin. I levern omvandlas det till konjugerat bilirubin så att det kan avlägsnas från kroppen. Sulfonamider kan binda bort bilirubin från albumin, vilket ökar blodnivåerna av bilirubin. Det obundna bilirubinet kan passera in i hjärnan och orsaka kernicterus.

Lär dig skillnaden mellan sulfonamider och sulfiter »

Kernicterus riskfaktorer

Spädbarn är mer benägna att få svår gulsot och kärnicterus om de:

• Föddes för tidigt. När bebisar föds före 37 veckor är deras lever ännu mindre välutvecklad och kommer att ta längre tid att effektivt ta bort bilirubin.
• Mata inte bra. Bilirubin avlägsnas i avföring. Dålig matning hindrar barn från att göra tillräckligt med smutsiga blöjor.
• Har en förälder eller ett syskon som hade gulsot som spädbarn. Detta tillstånd kan förekomma i familjer. Det kan vara kopplat till vissa ärftliga sjukdomar, såsom G6PD-brist, som gör att röda blodkroppar bryts ner för tidigt.
• Föddes till en mamma med typ O eller Rh-negativ blodgrupp. Mammor med dessa blodtyper föder ibland barn som har höga bilirubinnivåer.

Hur diagnostiseras kernicterus?

Kernicterus diagnostiseras oftast hos spädbarn. Ett test som kan användas för att kontrollera bilirubinnivåerna är en ljusmätare. En läkare eller sjuksköterska kommer att kontrollera ditt barns bilirubinnivåer genom att placera ljusmätaren på ditt barns huvud. Ljusmätaren talar om hur mycket bilirubin som finns i ditt barns hud, eller deras transkutana bilirubin (TcB) nivå.

Om ditt barns TcB-nivå är hög kan det vara en indikation på att bilirubin byggs upp i kroppen. Din läkare kommer att beställa ett bilirubinblodprov.

Kernicterus behandling

Målet med behandlingen är att minska mängden okonjugerat bilirubin i ett barns kropp innan det når nivåer som orsakar hjärnskador av kernicterus.

Spädbarn med höga bilirubinnivåer behandlas ofta med ljusterapi eller ljusterapi. Under denna behandling utsätts barnets bara kropp för ett speciellt ljus. Ljuset ökar hastigheten med vilken barnets kropp bryter ner okonjugerat bilirubin.

Lär dig mer om ljusterapi och hur den används för att hjälpa depression »

Spädbarn med mycket höga bilirubinnivåer kan behöva en blodbytestransfusion. Under denna procedur avlägsnas barnets blod lite i taget. Sedan ersätts det med matchat blod från en givare.

Att öka antalet matningar du ger ditt barn kan också hjälpa till att behandla höga bilirubinnivåer. Bilirubin avlägsnas genom tarmarna i avföringen. Ju mer barn äter, desto mer avfall producerar de, och desto mer bilirubin tas bort.

Fortsätt läsa: Ett matningsschema som rekommenderas av läkare för din 6-månaders barn »

Komplikationer av kernicterus

Spädbarn med kernicterus kan utveckla dessa komplikationer:

• atetoid cerebral pares, en typ av rörelsestörning som orsakas av hjärnskador
• brist på muskeltonus
• muskelryckningar
• problem med att koordinera rörelse

• hörselnedsättning och dövhet

• problem med ögonrörelser, inklusive problem med att titta upp
• svårt att tala
• intellektuell funktionsnedsättning
• fläckiga mjölktänder

Outlook för kernicterus

När symtomen på kernicterus uppträder har hjärnskador redan börjat. Behandlingen kan stoppa men inte vända denna skada. Det är därför det är viktigt att övervaka nyfödda för höga bilirubinnivåer – särskilt om de är i riskzonen – och behandla dem snabbt.