Vad är methemoglobinemi?

Vilka är symtomen på methemoglobinemi?

Symtom på methemoglobinemi kan variera beroende på vilken typ du har. De viktigaste symptomen är:

• cyanos, som beskriver en blåaktig färg på huden, särskilt läpparna och fingrarna
• chokladbrunt färgat blod

Det är på grund av cyanos som vissa människor kallar methemoglobinemi ”baby blue syndrome.”

När methemoglobinnivåerna ökar fortsätter symtomen att bli allvarligare. Dessa kan inkludera:

• huvudvärk
• andnöd
• illamående
• snabb hjärtfrekvens
• trötthet och slöhet
• förvirring eller stupor
• förlust av medvetande

Medfödd methemoglobinemi

Methemoglobinemi kan vara medfödd, vilket innebär att du föds med tillståndet. Medfödd methemoglobinemi orsakas av en genetisk defekt som du ärver från dina föräldrar. Denna genetiska defekt leder till brist på ett visst enzym eller protein. Detta protein är ansvarigt för att omvandla methemoglobin till hemoglobin. Medfödd methemoglobinemi är mycket mindre vanligt än den förvärvade formen av tillståndet.

Det finns tre typer av medfödd methemoglobinemi.

Typ 1

Typ 1 är den vanligaste typen av medfödd methemoglobinemi. Det uppstår när det överförs av båda föräldrarna, men de har inte själva tillståndet. Det påverkar bara de röda blodkropparna. Vanligtvis är dess enda symptom cyanos. Personer med typ 1 kan ha blåaktig hud hela livet utan några andra symtom. De kan bli behandlade av kosmetiska skäl. Personer med denna typ har en högre sannolikhet att utveckla förvärvade former.

Hemoglobin M sjukdom

Denna typ orsakas av en genetisk mutation som inte nödvändigtvis ärvs från dina föräldrar. Personer med denna typ har inga symtom och behöver ingen behandling.

Typ 2

Typ 2 är också känd som cytokrom b5-reduktasbrist. Det är den sällsynta formen av methemoglobinemi. Typ 2 påverkar alla celler. Bara en av dina föräldrar behöver föra vidare den onormala genen. Det kan orsaka allvarliga utvecklingsproblem och misslyckande. Spädbarn som föds med typ 2 dör vanligtvis under sitt första år.

Förvärvad methemoglobinemi

Detta är också känt som akut methemoglobinemi. Förvärvad methemoglobinemi är den vanligaste typen av tillstånd. Det orsakas av exponering för vissa läkemedel, kemikalier eller livsmedel. Människor som bär på en genetisk form av tillståndet har en högre chans att utveckla den förvärvade typen. Men de flesta som får detta tillstånd har inga medfödda problem. Om förvärvad methemoglobinemi inte behandlas omedelbart kan det leda till döden.

Hos bebisar

Spädbarn är mest mottagliga för detta tillstånd. Spädbarn kan utveckla förvärvad methemoglobinemi från:

Bensokain: Bensokain finns i receptfria produkter (OTC) som kan användas för att lindra ett barns ömma tandkött från tandkick (Anbesol, Baby Orajel och Orajel, Hurricaine och Orabase). US Food and Drug Administration rekommenderar att föräldrar och vårdgivare inte använder dessa receptfria läkemedel på barn yngre än 2 år.

Förorenat brunnsvatten: Spädbarn yngre än 6 månader kan utveckla förvärvad methemoglobinemi från förorenat brunnsvatten som har överskott av nitrater. Bakterier i en babys matsmältningssystem blandas med nitraterna och leder till methemoglobinemi. Fullt utvecklade matsmältningssystem hindrar barn äldre än 6 månader och vuxna från att utveckla denna nitratförgiftning.

Fortsätt läsa: Gödselmedel och växtmatförgiftning »

Fast föda: Vissa hemlagade fasta livsmedel kan ha för många nitrater att ge till bebisar innan de är 4 månader gamla. Livsmedel som kan ha för många nitrater inkluderar:

• rödbetor
• morötter
• gröna bönor
• spenat
• squash

Detta är en anledning till att barnläkare säger åt föräldrar att inte ge barn fast föda innan de är 4 månader gamla.

Hos vuxna

Människor har utvecklat methemoglobinemi efter att ha genomgått medicinska procedurer som använt vissa lokalanestetika som ofta sprayas på huden. Dessa inkluderar bensokain, lidokain och prilokain. Dessa kan användas för att:

• bedöva halsen innan du kontrollerar dina lungor med bronkoskopi eller kontrollerar ditt övre matsmältningssystem med endoskopi
• lindra smärta under procedurer inklusive omskärelse, implantation av katetrar för kemoterapi och placering av pacemakers

Andra läkemedel som har orsakat detta tillstånd är:

• dapson (Aczone), som kan användas för att behandla tillstånd som akne, en typ av dermatit som orsakar blåsor på dina armar och skinkor och en svampinfektion i lungorna hos personer med hiv/aids
• läkemedel mot malaria

Diagnostisera methemoglobinemi

För att diagnostisera methemoglobinemi kan din läkare beställa tester som:

• fullständigt blodvärde (CBC)

• tester för att kontrollera enzymer
• undersökning av blodfärg
• blodnivåer av nitriter eller andra droger

• pulsoximetri för att kontrollera mättnaden av syre i ditt blod

• DNA-sekvensering

Behandling med methemoglobinemi

Methemoglobinemi kan vara en medicinsk nödsituation.

Den första behandlingen är infusion med läkemedlet metylenblått. Detta läkemedel hjälper vanligtvis människor snabbt. Men metylenblått kan inte användas på personer som har en medfödd typ av methemoglobinemi.

Människor som inte svarar på metylenblått kan behöva en blodtransfusion.

Personer med typ 1 ärftlig methemoglobinemi kan få aspirinbehandling.

Läs mer: Hur länge varar en blodtransfusion? »

Komplikationer av methemoglobinemi

Att använda mediciner som innehåller bensokain när du har något av följande tillstånd ökar dina chanser för komplikationer från methemoglobinemi:

• astma
• bronkit
• emfysem
• hjärtsjukdom

Vissa läkemedel, inklusive dapson och bensokain, orsakar en rebound-effekt. Detta innebär att om du fått methemoglobinemi från dessa läkemedel, är det möjligt att framgångsrikt behandlas med metylenblått och att dina methemoglobinnivåer ökar igen 4 till 12 timmar senare.

Utsikter för methemoglobinemi

Många människor som lever med typ 1 medfödd methemoglobinemi har inga symtom. Tillståndet är benignt.

Det finns ingen effektiv behandling för personer med en medfödd form som utvecklar en förvärvad form. Det betyder att de inte ska ta droger som bensokain och lidokain.

Människor som förvärvar methemoglobinemi från mediciner kan helt återhämta sig med korrekt behandling.

Förebyggande av methemoglobinemi

Det finns inget sätt att förhindra genetiska typer av methemoglobinemi. För att förhindra förvärvad methemoglobinemi, prova dessa strategier för att undvika saker som kan orsaka det:

Bensokain

Läs etiketten för att se om bensokain är en aktiv ingrediens innan du köper OTC-produkter. Använd inte produkter med bensokain på barn under 2 år.

Istället för att använda en OTC-produkt med bensokain för att lugna ett barn som börjar få barn, följ dessa råd från American Academy of Pediatrics:

• Låt ditt barn använda en tandring som du har kylt i kylskåpet.
• Gnugga ditt barns tandkött med fingret.

Vuxna ska inte använda produkter med bensokain mer än fyra gånger om dagen. Vuxna bör inte heller använda produkter med bensokain om de:

• har hjärtsjukdom
• rök
• har astma, bronkit eller emfysem

Nitrater i grundvatten

Skydda brunnar från kontaminering genom att täta dem ordentligt. Håll även brunnar borta från:

• ladugårdsavrinning, som kan innehålla animaliskt avfall och gödningsmedel
• septiktankar och avloppssystem

Att koka brunnsvatten är det värsta man kan göra eftersom det koncentrerar nitraterna. Mjukgöring, filtrering eller andra sätt att rena vatten minskar inte heller nitrater.