Kan lungtransplantationer behandla cystisk fibros?

Vilka är de potentiella fördelarna med en lungtransplantation?

Om du har cystisk fibros och dina lungor fungerar dåligt kan du vara berättigad till en lungtransplantation. Du har förmodligen svårt att andas och sitta ute med aktiviteter som du en gång gillade.

En framgångsrik lungtransplantation kan förbättra din livskvalitet på konkreta sätt.

En ny uppsättning friskare lungor kommer att göra det lättare att andas. Detta kan hjälpa dig att delta i fler av dina favoritsysselsättningar.

Vilka är de potentiella riskerna med en lungtransplantation?

En lungtransplantation är en komplex procedur. Några av de primära riskerna är:

• Organavstötning: Ditt immunsystem kommer att behandla dina donatorlungor som främmande och försöka förstöra dem, såvida du inte tar läkemedel mot avstötning. Medan organavstötning är mest sannolikt att inträffa inom de första sex månaderna efter din operation, måste du ta antiavstötningsläkemedel för att dämpa ditt immunsystem för resten av ditt liv.
• Infektion: Antiavstötningsmediciner dämpar ditt immunförsvar, vilket ökar dina chanser att utveckla infektioner.
• Andra sjukdomar: Eftersom antiavstötningsmediciner hämmar ditt immunförsvar, löper du också ökad risk för cancer, njursjukdom och andra tillstånd.
• Problem med dina luftvägar: Ibland kan blodflödet från dina luftvägar till dina donatorlungor vara begränsat. Denna potentiella komplikation kan läka av sig själv, men om inte kan den behandlas.

Hos män kan läkemedel mot avstötning orsaka fosterskador hos deras barn. Kvinnor som har genomgått en lungtransplantation kan löpa risk för allvarliga komplikationer under graviditeten.

Vem är berättigad till en lungtransplantation?

Alla är inte berättigade till en lungtransplantation. Din läkare kommer att behöva bedöma chanserna att du kommer att dra nytta av det och kunna hålla fast vid din behandlingsplan. Det kan ta veckor att utvärdera ditt ärende och avgöra om du är en kvalificerad kandidat.

Denna process kan innefatta:

• Fysiska utvärderingar, inklusive tester för att bedöma dina lung-, hjärt- och njurfunktioner. Detta kan hjälpa din läkare att bedöma ditt behov av en lungtransplantation, såväl som din risk för potentiella komplikationer.
• Psykologiska utvärderingar, inklusive konsultationer med socialarbetare eller terapeut. Din läkare, socialarbetare eller terapeut kanske också vill träffa några av dina vänner och familjemedlemmar för att se till att du har ett bra stödsystem och förmågan att hantera din postoperation.
• Finansiella utvärderingar för att bedöma din medicinska täckning och hjälpa dig att avgöra hur du kommer att betala för egna utgifter, både på kort och lång sikt.

Om din läkare bedömer att du är en bra kandidat kommer du att läggas till på lungtransplantationslistan. Du kommer att få instruktioner om hur du förbereder dig för din operation. Du kan få ett samtal om att donatorlungor är tillgängliga när som helst.

Donatorlungor kommer från personer som nyligen har avlidit. De används bara när de visar sig vara friska.

Vad är inblandat i en lungtransplantation?

För att utföra en dubbel lungtransplantation kommer ditt kirurgiska team sannolikt att göra ett horisontellt snitt under dina bröst. De kommer att ta bort dina skadade lungor och ersätta dem med donatorlungor. De kommer att ansluta blodkärl och luftvägar mellan din kropp och dina donatorlungor. I vissa fall kan de använda en hjärt-lung-bypass-maskin för att hålla syreflödet genom din kropp under denna procedur.

Ditt kirurgiska team kommer att stänga ditt bröst med stygn eller häftklamrar. De kommer att klä ditt snittsår och lämnar några rör kvar så att vätskor kan rinna av. Dessa rör är tillfälliga. Du kommer också att ha en andningsslang insatt tills du kan andas utan den.

Omedelbart efter din operation kommer du att övervakas för andning, hjärtrytm, blodtryck och syrenivåer. När allt fungerar på ett tillfredsställande sätt kommer du att flyttas från intensivvården. Du kommer att fortsätta att övervakas noga när du återhämtar dig. Du kommer att genomgå regelbundna blodprover för att lära dig hur väl dina lungor, njurar och lever fungerar.

Din sjukhusvistelse kommer sannolikt att pågå en vecka eller två, beroende på hur bra du mår. Innan du skrivs ut bör ditt kirurgiska team ge dig anvisningar om hur du tar hand om ditt snitt och främjar din återhämtning hemma.

Hur är återhämtningen?

En lungtransplantation är en stor operation. Det kan ta månader att återhämta sig helt från det.

Ditt kirurgiska team bör ge fullständiga instruktioner för din hemvård. Till exempel bör de lära dig hur du håller ditt snitt rent och torrt tills dina stygn eller häftklamrar har tagits bort. De bör också lära dig hur du känner igen tecken på infektion.

Du löper ökad risk för infektion på grund av de antiavstötningsläkemedel som du behöver ta efter en lungtransplantation. Om du har något av följande symtom, kontakta din läkare omedelbart:

• feber på 100,4°F eller högre
• vätskor som läcker från ditt snitt
• förvärrad smärta på snittstället
• andnöd eller andningssvårigheter

Du kan behöva göra fler läkarbesök under året efter din lungtransplantationsoperation. Din läkare kan beställa tester för att övervaka din återhämtning, till exempel:

• blodprov
• lungfunktionstester
• bröstkorgsröntgen
• bronkoskopi, en undersökning av dina luftvägar med en lång tunn slang

Om din lungtransplantation lyckas kommer du att få en ny uppsättning lungor som fungerar bättre än dina gamla lungor, men du kommer fortfarande att ha cystisk fibros. Det betyder att du måste fortsätta din behandlingsplan för cystisk fibros och besöka din läkare regelbundet.

Vad är utsikterna?

Din individuella syn kommer att bero på din ålder och hur väl din kropp anpassar sig till din lungtransplantation.

I USA lever mer än 80 procent av personer med cystisk fibros som genomgår en lungtransplantation efter ett år efter ingreppet, rapporterar CFF. Över hälften överlever mer än fem år.

En kanadensisk studie publicerad 2015 i Journal of Heart and Lung Transplantation fann att femårsöverlevnaden för patienter med cystisk fibros efter en lungtransplantation var 67 procent. Femtio procent lever 10 år eller mer.

En framgångsrik lungtransplantation kan potentiellt förändra ditt liv genom att lindra dina symtom och låta dig vara mer aktiv.

Tips för att prata med din läkare

När du överväger en lungtransplantation, fråga din läkare om alla andra alternativ har undersökts först. Be dem hjälpa dig att förstå de potentiella fördelarna och riskerna med en transplantation. Fråga vad du kan förvänta dig om du inte väljer transplantationen.

När du väl känner dig bekväm med tanken på en lungtransplantation är det dags att lära dig mer om vad som ligger framför dig. När du väl är på transplantationslistan måste du vara beredd på att få samtalet att dina donatorlungor har kommit, oavsett när det kommer.

Här är några frågor för att få igång samtalet med din läkare:

• Vad behöver jag veta och göra när jag står på väntelistan?
• Vilka förberedelser ska jag göra för när lungorna blir tillgängliga?
• Vem kommer att utgöra lungtransplantationsteamet och vad är deras erfarenhet?
• Hur länge ska jag räkna med att stanna på sjukhuset efter operationen?
• Vilka mediciner måste jag ta efter operationen?
• Vilka symtom betyder att jag behöver träffa en läkare efter operationen?
• Hur ofta behöver jag följa upp och vilka tester kommer att vara involverade?
• Hur kommer återhämtningen att se ut och hur ser jag ut på lång sikt?

Låt din läkares svar vägleda dig mot mer djupgående frågor.