Von Willebrands sjukdom och hemofili är blödningsrubbningar som orsakas av problem med koagulationsfaktorer. Dessa tillstånd delar liknande symtom, men att identifiera vilken en person har är nyckeln till effektiv behandling.
När du får ett skärsår eller skrapsår klibbar blodplättarna i ditt blod ihop och bildar en propp. Proteiner i blodet – koaguleringsfaktorer – håller pluggen på plats, förhindrar långvarig blödning och låter det skadade området läka.
Vid blödningsrubbningar fungerar inte dessa proteiner korrekt och hindrar inte blodet från att rinna ut ur blodkärlet.
Von Willebrands sjukdom och hemofili är de
Här är mer om hur dessa tillstånd liknar varandra, vad deras skillnader är och hur de behandlas.
Lär dig mer om blödningsrubbningar.
Vad är von Willebrands sjukdom?
Personer med Von Willebrands sjukdom (VWD) har problem med ett protein som kallas von Willebrand-faktor. När nivåerna av detta protein är låga eller inte fungerar som de ska, kan blodet inte koagulera ordentligt.
Även om det är sällsynt är VWD det
- Typ 1 (mild): I denna typ finns det låga nivåer av von Willebrand-faktor i blodet, och blödning blir bara ett problem under trauma, operation eller tandborttagning.
- Typ 2 (måttlig): Hos denna typ fungerar inte von Willebrand-faktorn i blodet som den ska, och blödningen kan vara kraftig och inträffar oftare än i typ 1.
- Typ 3 (svår): Hos denna typ finns det liten eller ingen von Willebrand-faktor i blodet, och blödningar förekommer ofta från näsa, mun och tarm.
Hur kan du skilja von Willebrands sjukdom från hemofili?
Blödarsjuka är en sällsynt genetiskt ärftlig blödningssjukdom som också kan variera från mild till svår. Personer med hemofili har brister i mängden av antingen faktor VIII (typ A) eller faktor IX (typ B). Som med VWD kan problem med dessa koagulationsfaktorer orsaka blödningar som inte slutar.
Det kan vara svårt att skilja dessa två tillstånd åt med bara en fysisk undersökning. En av de största skillnaderna är att hemofili främst drabbar män, medan VWD drabbar både kvinnor och män. En annan skillnad är att VWD tenderar att vara mildare än hemofili.
Om du tror att du har en koagulationsstörning kommer din läkare att behöva göra koagulationstester för att se exakt vilket protein som hindrar ditt blod från att koagulera.
Språket är viktigt
Du kommer att märka att vi använder de binära termerna ”kvinna” och ”man” i den här artikeln. Även om vi inser att dessa termer kanske inte matchar din könsupplevelse, är det termen som används av forskarna vars data citerades. Vi försöker vara så specifika som möjligt när vi rapporterar om forskningsdeltagare och kliniska fynd.
Ändå rapporterade studierna och undersökningarna som hänvisas till i den här artikeln inte data för eller kanske inte har haft deltagare som är transpersoner, icke-binära, könsavvikande, genderqueer, könslösa eller könslösa.
Vilka är symptomen på von Willebrands sjukdom kontra hemofili?
Tecken och symtom på VWD och hemofili är liknande.
Delade symtom inkluderar:
- blåmärken lätt
- stora blåmärken
- återkommande näsblod
- blödande tandkött
- överdriven blödning efter trauma eller operation
- blod i avföring
Där symtomen skiljer sig är att personer med VWD kan uppleva
Personer med hemofili kan vara mer benägna att uppleva smärtsamma eller stela leder och muskler från inre blödningar.
Vad är behandlingen för von Willebrands sjukdom kontra hemofili?
Behandling för hemofili innebär att man använder syntetiska injicerbara koagulationsfaktorer för att ersätta de som saknas eller inte fungerar som de ska. Sjukvårdspersonal kan ordinera dessa mediciner för att förhindra blödning eller för att stoppa aktiv blödning.
Behandling för VWD beror på svårighetsgraden. Individer med mild VWD behöver kanske inte behandling förutom att undvika mediciner, såsom acetylsalicylsyra, som tunnar ut blodet.
De med svårare VWD kan behöva medicinering för att öka nivåerna av von Willebrand-faktor i blodet eller i injicerade blodfaktorer.
Om du har något av tillstånden, tala med din läkare – en hematolog – innan några operationer, tandvård, graviditet/födsel eller i någon annan händelse där risken för blödning ökar.
Vilka är riskfaktorerna för von Willebrands sjukdom kontra hemofili?
En person är
Återigen är män kl
Hur ser utsikterna ut för personer som har von Willebrands sjukdom kontra hemofili?
För närvarande finns det inget botemedel mot VWD eller hemofili. Som sagt, utsikterna beror på tillståndets svårighetsgrad.
Personer med milda typer av VWD kan leda relativt typiska liv och behöver bara syntetiska koagulationsfaktorer när de är skadade eller genomgår operation. De med blödarsjuka och svårare typer av VWD kan behöva förebyggande koagulationsfaktorer för att undvika överdriven blödning i vardagen.
Vanliga frågor
Ärvs VWD och blödarsjuka alltid?
Nej. Även om de är sällsynta, kan dessa tillstånd också förvärvas som en del av ett annat medicinskt tillstånd eller efter intag
Hur många människor drabbas av dessa tillstånd?
Experter uppskattar att VWD påverkar
Varför är hemofili sällsynt hos kvinnor?
Eftersom blödarsjuka bärs på X-kromosomen och kvinnor har två X-kromosomer, är chansen större att ha en frisk X-kromosom, vilket betyder att blödarsjuka är
Hanar har bara en X-kromosom, så om den X-kromosomen är påverkad kommer hanen att ha hemofili.
Takeawayen
Du kan inte nödvändigtvis avgöra vilken blödningsrubbning du har enbart utifrån symtomen. En värdefull ledtråd till typen är att både VWD och blödarsjuka är genetiskt ärftliga och kan förekomma i din familj.
Din läkare eller sjukvårdspersonal kan beställa blodprover för att avgöra vilken koagulationsfaktor som inte fungerar korrekt och ordinera lämpliga mediciner för att förebygga och behandla överdriven blödning.
