Plasmacytom vs multipelt myelom: relation, sjukdomsprogression och mer

Vad är plasmacellscancer?

Plasmacellcancer inträffar när plasmaceller börjar växa och delas okontrollerat. När detta händer kan de bilda tumörer.

Ett plasmacytom är en plasmacelltumör som kan bildas i benet eller i kroppens mjuka vävnader. Läs mer om plasmacytom.

Multipelt myelom (MM) är när en dysfunktionell form av plasmaceller utvecklas i din benmärg och reproducerar sig snabbt, vilket tränger ut produktionen av andra viktiga blodkroppar som produceras av din benmärg.

Förutom att växa okontrollerat producerar de dysfunktionella plasmacellerna, och i mindre utsträckning plasmacytom, en onormal antikropp som kallas M-protein. Höga koncentrationer av M-protein kan orsaka hälsokomplikationer.

Läs mer om MM.

Vilka är de viktigaste skillnaderna mellan plasmacytom vs multipelt myelom?

Även om plasmacytom och MM har likheter, har de också viktiga skillnader i saker som:

• tumörer
• symtom
• diagnos
• iscensättning
• behandling

Vi granskar var och en av dessa nyckelskillnader mer i detalj nedan.

Tumörer: Antal och plats

Generellt sett bildar cancercellerna i ett plasmacytom vanligtvis en tumör på en enda plats. Detta kallas ett solitärt plasmacytom.

Det finns två typer av plasmacytom:

• Solitärt plasmacytom i benet (SPB): SPB förekommer i ett ben, vanligast ryggraden, revbenen eller skallen. Förekomsten av SPB är 40 % högre än extramedullärt plasmacytom.
• Extramedullärt plasmacytom (EMP): EMP sker i mjukvävnad. Dess oftast hittas i huvud- och halsområdet, såsom hals, bihålor och halsmandlar.

Däremot kan onormal tillväxt av plasmaceller i MM hittas i benmärgen i många ben i din kropp. Till skillnad från plasmacytom finns de inte i mjuka vävnader.

Symtom

SPB kan leda till skelettsmärta och svaghet, vilket ökar risken för benbrott. När ryggradens ben är inblandade kan SPB också orsaka ryggmärgskompression.

Under tiden kan en EMP trycka på närliggande vävnader. Detta kan orsaka smärta och andra problem. Till exempel kan en EMP i dina bihålor leda till symtom som huvudvärk, rinnande näsa och nästäppa.

I MM byggs cancerceller upp i din benmärg. Detta tränger ut friska blodkroppar, vilket leder till låga blodvärden som kan orsaka:

• anemi
• ökad risk för infektioner
• lätt blödning

Effekterna av MM orsakar också karakteristiska organskador i hela kroppen. Dessa kallas ”KRABB-symtom” och inkluderar:

• C: Kalciumhöjning i blodet (hyperkalcemi) på grund av benskada.
• R: Njursjukdom (njursjukdom) relaterad till M-protein och hyperkalcemi.
• A: Anemi på grund av låga nivåer av röda blodkroppar.
• B: Skelettsjukdom med symtom som skelettsmärta, svaghet och lätta raster.

Diagnos

Medan många av de diagnostiska testerna för plasmacytom och MM är likartade, har varje tillstånd olika diagnostiska kriterier. Detta är en uppsättning symtom, tecken eller testresultat som används för att korrekt diagnostisera ett tillstånd.

Plasmacytom kan diagnostiseras när alla följande är sanna:

• En lesion av onormala plasmaceller finns i benet eller i mjukvävnad.
• De onormala plasmacellerna är klonala, vilket betyder att de härrör från en gemensam förfadercell.
• Benmärg är normalt eller innehåller mindre än 10 % cancerceller.
• En skelettundersökning är normal, bortsett från den ursprungliga lesionen.
• Det finns inga tecken på CRAB-symtom.

Under tiden diagnostiseras MM när båda följande är sanna:

1. En klonal, eller duplicerad, population av onormala plasmaceller på 10 % eller mer i benmärgen eller ett biopsibekräftat plasmacytom föreligger.
2. En eller flera av följande saker är sanna:
   • Det finns tecken på KRABBA-symptom.
   • Mer än en benskada hittas med bildbehandling.
   • Det finns en population av klonala plasmaceller i din benmärg på 60 % eller mer, med eller utan KRABBA-symptom.
   • Ditt serumfria lätta kedjeförhållande är förhöjt och koncentrationen av fri lätt kedja är 100 milligram per liter (mg/L) eller högre.

Iscensättning

Staging är en återspegling av omfattningen av cancern i din kropp. Det finns ingen standarduppsättning system för plasmacytom.

Samtidigt är MM vanligtvis iscensatt med hjälp av RISS-systemet. Detta system ger en uppfattning om omfattningen av din cancer samt din syn. Dess baserat på:

• Beta-2-mikroglobulin (B2M): B2M finns på ytan av plasmaceller och är på högre nivåer i MM.
• Albumin: Albumin är ett viktigt protein som finns i blodplasma. Det finns på lägre nivåer i MM.
• Laktatdehydrogenas (LDH): Förhöjda LDH-nivåer kan signalera vävnadsskada och mer avancerad MM.
• Genetik: Vissa genetiska förändringar i MM är förknippade med sämre utsikter för personer med cancer.

Behandling

Plasmacytom kan ofta behandlas med strålbehandling och ibland kemoterapi. Dessutom är det ibland möjligt att ta bort EMP med kirurgi.

Personer med pyrande MM behöver ofta inte behandling omedelbart. Istället övervakas de noggrant och behandlingen börjar när symtom utvecklas. Vissa personer med pyrande MM utvecklar aldrig aktiv MM.

Aktiv MM kan behandlas med en eller en kombination av terapier. Dessa kan inkludera:

• kemoterapi
• riktad terapi
• immunterapi, som kan inkludera:
  • monoklonala antikroppar
  • immunmodulerande läkemedel
  • chimär antigenreceptor (CAR) T-cellsterapi
• kortikosteroider
• stamcellstransplantation

Strålbehandling kan också användas för att lindra bensmärta från MM. Detta kallas palliativ vård. Dessutom kan strålbehandling och kirurgi också användas för att förhindra allvarliga komplikationer från ryggmärgskompression i MM.

Förvandlas plasmacytom alltid till multipelt myelom eller vice versa?

Låt oss nu utforska de olika aspekterna av progression för plasmacytom och MM.

Plasmacytom

Utsikterna för personer med plasmacytom är vanligtvis mycket goda när behandling ges. Till exempel kan strålbehandling för plasmacytom resultera i en kontrollfrekvens på 80 %.

Men plasmacytom kan utvecklas till MM. Detta är vanligare i SPB än i EMP. A 2019 års studie av 66 personer fann att progression till MM skedde inom 5 år för 47,2 % och 8,3 % av personer med SPB respektive EMP.

Vissa faktorer som är förknippade med en sämre utsikter för personer med plasmacytom omfatta:

• äldre ålder
• större tumörstorlek
• SPB som påverkar din ryggrad
• klonala onormala plasmaceller som finns i din benmärg
• M-protein som kvarstår efter behandling

Som sådan kommer individer som behandlas för plasmacytom att behöva regelbundna uppföljningar för att kontrollera återkommande eller utveckling av MM.

Multipelt myelom

Om du har pyrande MM är din risk för progression till aktiv MM ungefär 10 % per år under de första 5 åren efter att ha fått en diagnos. Risken för progression minskar vanligtvis efter 5 år.

Personer med MM kan också utveckla både SPB och EMP. Det uppskattas det 3,5 % till 18 % av personer som nyligen fått diagnosen MM har också plasmacytom.

De National Cancer Institute (NCI) noterar att personer som har plasmacytom, särskilt mjukvävnad, i samband med MM vanligtvis har sämre utsikter.

Enligt NCIMM är mycket behandlingsbart men är vanligtvis inte härdbart. Den 5-åriga överlevnaden för MM är 59,8 %. Faktorer som kan påverka din syn är:

• stadiet av din MM
• genetiken hos din MM
• vilken typ av behandling som används och hur din MM reagerar på den
• din nivå av njurfunktion
• din ålder och allmänna hälsa

Plasmacytom och MM är båda cancerformer som påverkar plasmaceller. Men dessa cancerformer har många skillnader i saker som grundläggande egenskaper, symtom, diagnos och behandling.

Generellt sett är utsikterna för personer med plasmacytom goda. Många människor fortsätter så småningom att utveckla MM någon gång i framtiden. Även om MM är mycket behandlingsbart, kan det vanligtvis inte botas.