Vad är den förväntade livslängden och utsikterna för idiopatisk lungfibros?

Aktivitet utlöser andnöd

Med IPF fungerar inte dina lungor som de ska, och din kropp reagerar på bristen på syre i blodomloppet genom att få dig att andas mer. Detta utlöser andfåddhet, särskilt under perioder med ökad aktivitet. Med tiden kommer du förmodligen att börja känna samma andfåddhet även under perioder av vila.

Hosta är ett vanligt symptom

En torr, hackande hosta är ett av de vanligaste symtomen bland de med IPF, som påverkar nästan 80 procent av individer. Du kan uppleva ”hostanfall”, där du inte kan kontrollera din hosta på flera minuter. Detta kan vara väldigt tröttsamt och kan få dig att känna att du inte kan andas alls. Du kan vara mer benägen att få hostanfall när:

• du tränar eller utför någon form av aktivitet som gör att du blir andfådd
• du känner dig känslomässig, skrattar, gråter eller pratar
• du befinner dig i miljöer med högre temperatur eller luftfuktighet
• du är i närheten eller kommer i kontakt med föroreningar eller andra utlösare som damm, rök eller starka lukter

Syrebrist kan leda till trötthet

Låga nivåer av syre i blodet kan trötta ut dig, vilket gör att du känner dig utmattad och allmänt illamående. Denna trötthetskänsla kan förvärras om du undviker fysisk aktivitet eftersom du inte vill känna dig andfådd.

Svårigheter med att äta kan leda till viktminskning

Det kan vara svårt att äta gott med IPF. Att tugga och svälja mat kan göra andningen svårare, och att äta kompletta måltider kan göra att magen känns obehagligt mätt och öka lungornas arbetsbelastning. Viktminskning kan också uppstå eftersom din kropp spenderar mycket kalorier för att andas.

På grund av detta är det viktigt att äta näringsrik mat snarare än skräpmat. Du kan också tycka att det är bra att äta mindre mängder mat oftare i stället för tre större måltider varje dag.

Lägre syrenivåer kan orsaka pulmonell hypertoni

Pulmonell hypertoni är högt blodtryck i lungorna. Detta kan hända på grund av den minskade syrenivån i ditt blod. Denna typ av högt blodtryck gör att höger sida av ditt hjärta arbetar hårdare än normalt, så det kan leda till högersidig hjärtsvikt och förstoring om syrenivåerna inte förbättras.

Riskerna för vissa komplikationer ökar när IPF utvecklas

När sjukdomen fortskrider kommer du att löpa ökad risk för livshotande komplikationer, inklusive:

• hjärtinfarkt och stroke

• lungemboli (blodproppar i lungorna)

• andningssvikt
• hjärtsvikt
• allvarliga infektioner i lungorna
• lungcancer

Förväntad livslängd för IPF varierar

Den förväntade livslängden kan variera hos personer med IPF. Din egen förväntade livslängd kommer sannolikt att påverkas av din ålder, sjukdomens fortskridande och intensiteten av dina symtom. Du kanske kan öka den treåriga uppskattningen och förbättra din livskvalitet genom att prata med din läkare om sätt att hantera dina symtom och din sjukdomsprogression.

Det finns inget botemedel mot IPF, men forskning genom National Heart, Lung and Blood Institute arbetar för att öka medvetenheten om sjukdomen, samla in pengar till forskning och genomföra kliniska prövningar för att söka efter ett livräddande botemedel.

Nyare läkemedel mot ärrbildning, såsom pirfenidon (Esbriet) och nintedanib (OFEV), har visat sig bromsa utvecklingen av sjukdomen hos många människor. Dessa mediciner har dock inte förbättrat livslängden. Forskare fortsätta att leta efter kombinationer av mediciner som ytterligare kan förbättra resultaten.

Outlook för IPF

Eftersom IPF är en kronisk, progressiv sjukdom kommer du att ha det resten av ditt liv. Trots det kan utsikterna för personer med IPF variera mycket. Medan vissa kan bli sjuka mycket snabbt, kan andra utvecklas långsammare under loppet av flera år.

Generellt sett är det viktigt att få stöd från en mängd olika tjänster inklusive palliativ vård och socialt arbete. Lungrehabilitering kan förbättra din livskvalitet genom att hjälpa dig hantera din andning, kost och aktivitet.