Översikt
Vad är myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) är en neuromuskulär sjukdom, vilket innebär att den påverkar musklerna och nerverna som styr dem. Det orsakas av en störning i immunsystemet som gör att kroppen attackerar det område av musklerna där nerverna ansluter till dem.
Immunförsvaret är kroppens naturliga försvar mot sjukdomar. Normalt, när bakterier eller andra främmande ämnen kommer in i kroppen, producerar immunsystemet molekyler som kallas antikroppar som angriper bakterierna.
Hos personer med myasthenia gravis producerar immunsystemet onormala antikroppar som hindrar musklerna från att ta emot signaler från nerverna som talar om för dem när de ska slappna av eller dra ihop sig. Detta orsakar muskelsvaghet med symtom som kan inkludera dubbelseende eller dimsyn (ögonmuskelsvaghet), hängande ögonlock (ögonlocksmuskelsvaghet), svårigheter att tala och svälja (halsmuskelsvaghet) och svaghet i armar och ben.
När immunsystemet agerar mot frisk vävnad av misstag, kallas det en autoimmun sjukdom, med ”auto” som betyder ”jaget.” Så myasthenia gravis är en neuromuskulär autoimmun sjukdom.
Myasthenia gravis är vanligast hos unga kvinnor och äldre män, men människor i alla åldrar eller båda könen kan få det.
Vad orsakar myasthenia gravis?
Forskare förstår inte helt vad som utlöser den autoimmuna reaktionen i myasthenia gravis, men de vet att tymuskörteln spelar en roll i sjukdomen.
Tymus är en liten körtel som ligger i den främre delen av bröstet, under bröstbenet, och sträcker sig in i den nedre delen av halsen. Det är viktigast tidigt i livet under immunsystemets utveckling.
En babys brässkörtel väger mellan 0,7 och 1,1 oz. Körteln fortsätter att växa och väger i puberteten 1,1 till 1,8 oz. Tymuskörtelns jobb tros vara avslutat vid puberteten, och efter det minskar den i storlek. Med tiden ersätter fett delar av körteln. Hos äldre människor väger tymus endast 0,1 till 0,5 oz.
Tumörer i tymuskörteln kallas tymom. Cirka 10 % till 15 % av personer med myasthenia gravis har tymom. Ytterligare 60 % kommer dock att ha andra avvikelser i körteln inklusive tymushyperplasi (en förstorad körtel).
Det ursprungliga sambandet mellan tymuskörteln och myasthenia gravis gjordes redan i början av 1900-talet när kirurger observerade att avlägsnande av en tymom resulterade i förbättringen av patientens myasthenia gravis. I slutändan började kirurger ta bort tymuskörteln hos patienter med myasthenic utan tymustumörer och ett liknande svar noterades.
Forskning om orsaker och behandlingar av myasthenia gravis kommer att hjälpa forskare att lära sig mer om tymusens roll i sjukdomen.
Hur behandlas myasthenia gravis?
Nyckeln till behandling av myasthenia gravis börjar med en noggrann diagnos. Utvärderingen leds vanligtvis av en neurolog och kan innefatta blodprover, nervtester och tester som involverar administrering av läkemedel för att skilja myasthenia gravis från andra sjukdomar i muskler och nerver.
När diagnosen har bekräftats tas en behandlingsplan fram med målet att minska antalet antikroppar som orsakar sjukdomen och/eller förbättra kommunikationen mellan nerver och muskler. Det ultimata resultatet är att förbättra muskelstyrkan. Medicinska behandlingsalternativ inkluderar:
- Läkemedel som undertrycker antikroppsproduktion eller förbättrar överföringen av nervsignaler
- Plasmaferes, en procedur som tar bort antikroppar från blodet
- Högdos intravenöst immunglobulin, infusion av normala antikroppar från donerat blod för att tillfälligt modifiera immunsystemet
Kirurgisk behandling är tymektomi, avlägsnande av tymuskörteln. Detta är behandlingen för patienter med tymom, men övervägs även för patienter med MG som inte har tymom.
Procedurdetaljer
Vad är resultatet av tymektomi?
Målet med en tymektomi är att ta bort källan till onormal antikroppsproduktion som orsakar sjukdomen vilket leder till upplösning av symtomen. Fördelarna med tymektomi inses inte omedelbart efter operationen, så patienter kommer att fortsätta med sin medicinska regim efter proceduren med målet att avvänja dessa mediciner över tiden. Individuellt svar på tymektomi varierar beroende på patientens ålder, svar på tidigare medicinsk behandling, sjukdomens svårighetsgrad och hur länge patienten har haft myasthenia gravis. I allmänhet har 70 % av patienterna fullständig remission eller signifikant minskning av medicinbehovet inom ett år efter ingreppet. De övriga 30 % av patienterna som har tymektomi upplever ingen förändring i sina symtom. Enligt American Association of Neurologists, patienter som har tymektomi är två gånger så stor risk att uppleva remission som de som har medicinsk behandling ensam.
Hur avgör en läkare vilka patienter med myasthenia gravis som ska genomgå tymektomi?
Tymektomi rekommenderas för alla patienter med tymom och för patienter under 60 år som har mild till måttlig muskelsvaghet på grund av myasthenia gravis. Tymektomi används i allmänhet inte för att behandla patienter med myasthenia gravis som bara påverkar deras ögon. Tymektomi verkar vara mest effektiv när den utförs sex till 12 månader efter symtomdebut. Det är viktigt att prata med din läkare tidigt i din diagnos om tymektomi som ett alternativ för behandling.
Hur utförs tymektomi?
Tymektomi kan utföras med flera olika kirurgiska tekniker:
Transsternal tymektomi: I denna procedur görs snittet i huden över bröstbenet (bröstbenet), och bröstbenet delas (sternotomi) för att exponera tymus. Detta tillvägagångssätt används ofta för hjärtkirurgi. Kirurgen tar bort tymus genom detta snitt samt eventuellt kvarvarande fett i mitten av bröstet som kan hysa extra tymusceller. Detta tillvägagångssätt används ofta när patienten har tymom.
Transcervikal tymektomi: I denna procedur görs snittet över den nedre delen av halsen, precis ovanför bröstbenet (bröstbenet). Kirurgen tar bort tymus genom detta snitt utan att dela bröstbenet. Detta används mest hos patienter utan tymom med vissa kroppstyper.
Robottymektomi och videoassisterad toraskopisk tymektomi (VATS): Dessa minimalt invasiva tekniker använder flera små snitt i bröstet. En kamera förs in genom ett av snitten och operationen utförs med videovägledning. Kirurgen tar bort tymus genom att använda speciella kirurgiska verktyg som sätts in i de andra snitten. I en robotassisterad procedur använder kirurgen robotarmar för att utföra operationen. Målet är att ge samma resultat som den mer invasiva transsternala metoden med mindre postoperativt obehag och snabbare återhämtning.
Vilken typ av tymektomi är bäst för mig?
Den transsternala tymektomi är den vanligaste proceduren, men det finns inga bevisade skillnader i resultat med mindre invasiva metoder. Din neurolog och kirurg kommer att vägleda dig när du ska fatta ett beslut om vilken typ av tymektomi du ska ha. Din kirurg kommer att ge en rekommendation baserat på om en tymom är närvarande och andra faktorer relaterade till din historia och anatomi. Det finns för närvarande inga vetenskapliga bevis som visar att en typ av tymektomi är bättre än den andra när det gäller resultat. För att göra det bästa beslutet för dig själv bör du informeras om de olika typerna av tymectomi och rådfråga din neurolog och kirurg. Du kanske också vill söka en second opinion.
Risker/fördelar
Vilka är riskerna med tymektomi?
Komplikationer är sällsynta, men riskerna inkluderar
- Infektion.
- Blödning.
- Skada lunga.
- Nervskada.
Din läkare kommer att utvärdera din personliga risk baserat på din ålder och andra medicinska tillstånd.
ytterligare detaljer
Hur kan jag hitta en läkare som kan utvärdera mig för tymektomi eller ge en andra åsikt?
Tymektomi utförs av en thoraxkirurg, en kirurg som opererar bröstet. Detta är ett relativt sällsynt ingrepp och bör utföras av en kirurg med erfarenhet specifikt av detta ingrepp. Dessutom uppnås de bästa resultaten av ett multidisciplinärt team av neurologer och thoraxkirurger med en sammanhållen behandlingsplan.
Resurser
Om du behöver mer information, klicka här för att kontakta oss, chatta online med en sjuksköterska eller ring Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller avgiftsfritt på 866.289.6911. Vi hjälper dig gärna.
Tillståndsinformation
- Myasthenia Gravis
Behandlingsguider
- Alla Miller Family Heart & Vascular Institutes behandlingsguider
Webchattar
Våra webbchats och videochatt ger patienter och besökare ytterligare en möjlighet att ställa frågor och interagera med våra läkare.
-
Thoraxkirurgi webbchats och videochatt.
-
Esofagustillstånd och lungkirurgi webbchats.
videoklipp
- Filmer om bröstsjukdomar och behandlingar
- Alla Miller Family Heart & Vascular Institute-videor
Resurslänkar
-
Supportgrupper och information.
-
Besök Health Essentials – Läs artiklar om rytmrubbningar och hälsosamt liv om Health Essentials.
- Följ Heart & Vascular Institute webbchats och nyhetsartiklar på Twitter*.
- National Library of Medicine. Myasthenia Gravis, MedlinePlus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm.* 2013-05-28. Åtkomst 4/7/2015.
-
Myasthenia Gravis Foundation of America.*
*Ett nytt webbläsarfönster öppnas med denna länk.
Inkluderandet av länkar till andra webbplatser innebär inte något stöd för materialet på dessa webbplatser eller någon koppling till deras operatörer.
Varför välja Cleveland Clinic för din vård?
Våra resultat talar för sig själva. Vänligen granska våra fakta och siffror och om du har några frågor, tveka inte att fråga.
Resultaten för Thoraxkirurgiska avdelningen innefatta operationsvolym och mortalitet, fördelning av operationer, lungresektionsdödlighet, fördelning av lungresektioner, lungresektions vistelsetid, matstrupskirurgi operationsmortalitet och fördelning av matstrupsoperationer efter indikation och matstrupsvistelse.
