Översikt
Vad är Addisons sjukdom?
Addisons sjukdom är en sjukdom där binjurarna – som sitter ovanpå njurarna – inte producerar tillräckligt med hormonerna kortisol och aldosteron. (Hormoner är kemikalier som styr funktionen hos vävnader eller organ.)
Kortisol hjälper kroppen att reagera på stress, inklusive stress av sjukdom, skada eller operation. Det hjälper också till att upprätthålla blodtrycket, hjärtfunktionen, immunsystemet och blodsockernivåerna.
Aldosteron påverkar balansen mellan natrium och kalium i blodet. Detta styr i sin tur mängden vätska som njurarna tar bort som urin, vilket påverkar blodvolymen och blodtrycket.
Addisons sjukdom kallas också ”primär binjurebarksvikt.” En relaterad störning, ”sekundär binjurebarkinsufficiens”, uppstår när hypofysen, en liten körtel i hjärnans bas, inte utsöndrar tillräckligt med adrenokortikotropiskt hormon (ACTH), som aktiverar binjurarna för att producera kortisol.
Hur vanligt är Addisons sjukdom?
I USA drabbar Addisons sjukdom 1 av 100 000 personer. Det förekommer hos både män och kvinnor lika och i alla åldersgrupper, men är vanligast i åldersgruppen 30-50 år.
Symtom och orsaker
Vad orsakar Addisons sjukdom?
Addisons sjukdom orsakas av ett autoimmunt svar, som uppstår när kroppens immunsystem (som skyddar den från infektion) angriper sina egna organ och vävnader. Med Addisons sjukdom angriper immunsystemet den yttre delen av binjurarna (barken), där kortisol och aldosteron bildas.
Andra orsaker till Addisons sjukdom inkluderar:
- Skada på binjurarna
- Infektion, inklusive tuberkulos, HIV/AIDS-relaterade infektioner och svampinfektioner
- Cancerceller från en annan del av kroppen som har invaderat binjurarna
- Blöder in i binjurarna
- Kirurgiskt avlägsnande av binjurarna
-
Amyloidos (onormal uppbyggnad av vissa proteiner i organen)
- Genetiska defekter
Vilka är symptomen på Addisons sjukdom?
Skadan på binjurarna sker långsamt över tiden, och symtomen uppstår gradvis. De vanligaste symtomen inkluderar:
- Buksmärtor
- Onormala menstruationer
- Sugen på salt mat
- Uttorkning
- Depression
- Diarre
- Irritabilitet
- Yrsel eller yrsel när du står upp
- Aptitlöshet
- Lågt blodsocker
- Lågt blodtryck
- Muskelsvaghet
- Illamående
- Fläckar av mörk hud, särskilt runt ärr, hudveck och leder
- Känslighet för kyla
- Oförklarlig viktminskning
- Kräkningar
- Förvärrad trötthet (extrem trötthet)
I vissa fall – såsom en skada, sjukdom eller tid av intensiv stress – kan symtomen komma snabbt och orsaka en allvarlig händelse som kallas en Addison-kris eller akut binjurebarksvikt. En kris i Addison är en medicinsk nödsituation. Om det inte behandlas kan det leda till chock och dödsfall. Symtom på en Addison-kris inkluderar:
- Att känna sig rastlös, förvirrad eller rädd, eller andra mentala förändringar
- Uttorkning
- Extrem svaghet
- Har problem med att hålla sig vaken eller total medvetslöshet
- Hög feber
- Yrsel eller svimningskänsla
- Blek
- Kraftiga kräkningar och diarré
- Plötslig, djup smärta i nedre delen av ryggen, magen eller benen
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras Addisons sjukdom?
För att avgöra om du har Addisons sjukdom kan din läkare använda följande:
- Historia och fysisk: Din läkare kommer att granska dina symtom och utföra en fysisk undersökning. Mörka fläckar på huden kan vara en ledtråd för din läkare att överväga att testa för Addisons sjukdom.
- Blodprov: Dessa kommer att göras för att mäta nivåerna av natrium, kalium, kortisol och ACTH i ditt blod.
- ACTH-stimuleringstest: Detta testar binjurarnas svar efter att du har fått en injektion med artificiell ACTH. Om binjurarna producerar låga nivåer av kortisol efter skottet, kanske de inte fungerar korrekt.
- Röntgenstrålar: Dessa kan göras för att leta efter kalciumavlagringar på binjurarna.
- Datortomografi (CT-skanning): Datortomografi använder datorer för att kombinera många röntgenbilder till tvärsnittsvyer. En datortomografi kan göras för att utvärdera binjurarna och/eller hypofysen. Det kan till exempel visa om immunförsvaret har skadat binjurarna eller om körtlarna är infekterade.
Hantering och behandling
Hur behandlas Addisons sjukdom?
För att behandla Addisons sjukdom kan din läkare ordinera hormoner som liknar de som produceras av binjurarna; till exempel hydrokortisontabletter för att ersätta kortisol. Om du också saknar aldosteron kan du få fludrokortisonacetatpiller. Om du tar fludrokortison kan din läkare säga till dig att öka ditt saltintag, särskilt i varmt och fuktigt väder och efter intensiv träning. I nödfall och under operation ges läkemedlet intravenöst (direkt in i en ven).
Outlook / Prognos
Hur ser utsikterna ut för personer med Addisons sjukdom?
Människor som har Addisons sjukdom kommer att behöva ta medicin resten av livet och kan leva ett normalt friskt liv.
Om du har Addisons sjukdom bör du alltid bära ett id-kort och bära ett armband för att meddela medicinsk personal att du har sjukdomen.
Ha alltid extra medicin till hands om du skulle bli sjuk och behöver mer. Fråga din läkare om att hålla en spruta kortisol för nödsituationer, och se till att någon med dig vet hur man ska ge dig sprutan.
Leva med
När ska jag ringa min vårdgivare?
Ring din vårdgivare om du har en stor stress – som en skada, sjukdom eller dödsfall av en älskad – eftersom du kan behöva en justering av din medicin. Sök också läkarvård omedelbart om du har något av symptomen på en Addison-kris.
