Översikt
Vad är portal hypertoni?
Portal hypertoni är en ökning av trycket i portvenen (venen som transporterar blod från matsmältningsorganen till levern). Ökningen av trycket orsakas av en blockering i blodflödet genom levern.
Ökat tryck i portvenen gör att stora vener (varicer) utvecklas över matstrupen och magsäcken för att komma runt blockeringen. Varicererna blir ömtåliga och kan lätt blöda.
Symtom och orsaker
Vad orsakar portal hypertoni?
Den vanligaste orsaken till portal hypertoni är cirros, eller ärrbildning i levern. Cirros är resultatet av läkning av en leverskada orsakad av hepatit, alkoholmissbruk eller andra orsaker till leverskador. Vid cirros blockerar ärrvävnaden blodflödet genom levern och saktar ner dess bearbetningsfunktioner.
Portal hypertoni kan också orsakas av trombos eller en blodpropp som utvecklas i portvenen.
Vilka är symtomen på portal hypertoni?
Uppkomsten av portal hypertoni kanske inte alltid är associerad med specifika symtom som identifierar vad som händer i levern. Men om du har en leversjukdom som leder till skrumplever är chansen att utveckla portalhypertoni stor.
De viktigaste symptomen och komplikationerna av portal hypertoni inkluderar:
- Gastrointestinal blödning: Svart, tjärartad avföring eller blod i avföringen; eller kräkningar av blod på grund av spontan bristning och blödning från varicer.
-
Ascites: En ansamling av vätska i buken.
- Encefalopati: Förvirring och glömska orsakad av dålig leverfunktion och avledning av blodflödet bort från din lever.
- Minskade nivåer av blodplättar eller minskat antal vita blodkroppar.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras portal hypertoni?
Endoskopisk undersökning, röntgenstudier och labbtester kan bekräfta att du har variceal blödning. Ytterligare behandling är nödvändig för att minska risken för återkommande blödningar.
Vilka tester krävs innan TIPS- och DSRS-procedurerna?
Innan du får någon av dessa procedurer kommer du att ha följande tester för att fastställa omfattningen och svårighetsgraden av din portalhypertoni:
- Utvärdering av din sjukdomshistoria.
- En fysisk undersökning.
- Blodprov.
- Angiogram.
- Ultraljud.
- Endoskopi.
Före antingen TIPS- eller DSRS-proceduren kan din läkare be dig att göra andra preoperativa tester, som kan inkludera ett elektrokardiogram (även kallat EKG), lungröntgen eller ytterligare blodprov. Om din läkare tror att du kommer att behöva ytterligare blodprodukter (som plasma), kommer de att beställas vid denna tidpunkt.
Hantering och behandling
Vilka är behandlingsalternativen för portal hypertoni?
Effekterna av portal hypertoni kan hanteras genom diet, mediciner, endoskopisk terapi, kirurgi eller radiologi. När blödningsepisoden har stabiliserats, ordineras behandlingsalternativ baserat på symtomens svårighetsgrad och hur väl din lever fungerar.
Första behandlingsnivån
När du först får diagnosen variceal blödning kan du behandlas med endoskopisk terapi eller mediciner. Kost- och livsstilsförändringar är också viktiga.
Endoskopisk terapi består av antingen skleroterapi eller banding. Skleroterapi är en procedur som utförs av en gastroenterolog där en lösning injiceras i blödningsvaricer för att stoppa eller kontrollera risken för blödning. Banding är en procedur där en gastroenterolog använder gummiband för att blockera blodtillförseln till varje varix (förstorad ven).
Mediciner som betablockerare eller nitrater kan ordineras ensamma eller i kombination med endoskopisk terapi för att minska trycket i dina varicer och ytterligare minska risken för återkommande blödningar.
Mediciner som propranolol och isosorbid kan ordineras för att sänka trycket i portvenen och minska risken för återkommande blödningar.
Läkemedlet laktulos kan hjälpa till att behandla förvirring och andra mentala förändringar i samband med encefalopati. Denna medicin har förmågan att öka mängden tarmrörelser du kommer att ha per dag.
Kost- och livsstilsförändringar
Att upprätthålla goda näringsvanor och hålla en hälsosam livsstil hjälper din lever att fungera korrekt. Några av de saker du kan göra för att förbättra funktionen hos din lever inkluderar följande:
- Använd inte alkohol eller gatudroger.
- Ta inte några receptfria eller receptbelagda läkemedel utan att först rådgöra med din läkare eller sjuksköterska. Vissa mediciner kan göra leversjukdomen värre, och de kan störa de positiva effekterna av dina andra receptbelagda mediciner.
- Följ de kostråd du fått av din läkare eller sjuksköterska. Följ en diet med låg natriumhalt (salt). Du kommer förmodligen att behöva konsumera inte mer än 2 gram natrium per dag. Minskat proteinintag krävs endast om förvirring är ett symptom. Din dietist hjälper dig att skapa en måltidsplan som hjälper dig att följa dessa kostråd.
Andra nivån av behandling
Om den första behandlingsnivån inte lyckas kontrollera din varicealblödning, kan du behöva en av följande dekompressionsprocedurer för att minska trycket i dessa vener.
- Transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt (TIPS): En radiologisk procedur där en stent (en rörformig anordning) placeras i mitten av levern.
- Distal splenorenal shunt (DSRS): Ett kirurgiskt ingrepp som förbinder mjältvenen med den vänstra njurvenen för att minska trycket i varicerna och kontrollera blödningar.
Vad händer under TIPS-proceduren?
Under TIPS-proceduren gör en radiolog en tunnel genom levern med en nål som förbinder portvenen (venen som transporterar blod från matsmältningsorganen till levern) med en av levervenerna (de tre venerna som transporterar blod från matsmältningsorganen till levern) lever). En metallstent placeras i denna tunnel för att hålla tunneln öppen.
TIPS-proceduren omdirigerar blodflödet i levern och minskar trycket i alla onormala vener, inte bara i magen och matstrupen utan även i tarmen och levern.
TIPS-proceduren är inte ett kirurgiskt ingrepp. Radiologen utför ingreppet i kärlen under röntgenvägledning. Proceduren varar 1 till 3 timmar. Du bör räkna med att stanna på sjukhuset 1 till 2 dagar efter ingreppet.
TIPS-proceduren kontrollerar blödning omedelbart hos över 90 % av patienterna. Men hos cirka 30 % av patienterna kan shunten bli smalare, vilket gör att varicer blöder igen vid ett senare tillfälle.
Vilka är potentiella komplikationer av TIPS-proceduren?
Shuntförträngning eller ocklusion (blockering) kan inträffa när som helst efter ingreppet, och oftast under det första året. Uppföljande ultraljudsundersökningar utförs ofta efter TIPS-proceduren för att upptäcka dessa komplikationer. Tecken på ocklusion inkluderar ökad ascites eller återkommande blödning. Detta tillstånd kan behandlas av en radiolog som återexpanderar shunten med en ballong eller upprepar proceduren för att placera en ny stent.
Encefalopati, eller mentala förändringar orsakade av onormal funktion av hjärnan som uppstår vid allvarlig leversjukdom, är en annan potentiell komplikation. Encefalopati kan bli värre när blodflödet till levern minskar av TIPS, vilket kan resultera i att giftiga ämnen når hjärnan utan att först metaboliseras av levern. Detta tillstånd kan behandlas med mediciner, diet eller genom att byta ut shunten.
Vad händer under DSRS-proceduren?
DSRS är ett kirurgiskt ingrepp. Under operationen lösgörs venen från mjälten (kallad mjältvenen) från portvenen och fästs vid den vänstra njurvenen (njurvenen). Denna operation minskar selektivt trycket i varicerna och kontrollerar blödningen.
En allmän bedövning ges till dig före operationen. Operationen varar ca 4 timmar. Du bör räkna med att stanna på sjukhuset från 7 till 10 dagar.
DSRS kontrollerar blödning hos över 90 % av patienterna; den högsta risken för återkommande blödningar är under den första månaden. DSRS-proceduren ger dock god långsiktig kontroll av blödning.
En potentiell komplikation av DSRS-operationen är ascites (en ansamling av vätska i buken). Detta kan behandlas med diuretika och begränsat natriumintag.
Vilken är uppföljningsvården efter TIPS- eller DSRS-procedurerna?
Uppföljande sjukvård kan skilja sig från sjukhus till sjukhus. Följande är några allmänna riktlinjer för schemaläggning av uppföljningsvård:
- Tio dagar efter ditt utskrivningsdatum kommer du att träffa din kirurg eller hepatolog och sjuksköterskekoordinator för att utvärdera dina framsteg. Labbarbete kommer att utföras vid denna tidpunkt.
- Sex veckor efter TIPS-proceduren (och igen 3 månader efter proceduren) kommer du att ha ett ultraljud så att din läkare kan kontrollera att shunten fungerar korrekt. Du kommer att göra ett angiogram endast om ultraljudet indikerar att det finns ett problem. Du kommer även att ha labbarbete vid dessa tidpunkter och besöka kirurgen eller hepatologen och sjuksköterskekoordinatorn.
- Sex veckor efter DSRS-ingreppet (och igen 3 månader efter ingreppet) kommer du att träffa kirurgen och sjuksköterskekoordinatorn för att utvärdera dina framsteg. Labbarbete kommer att utföras vid denna tidpunkt.
- Sex månader efter antingen TIPS- eller DSRS-proceduren kommer du att genomgå ett ultraljud för att säkerställa att shunten fungerar korrekt. Du kommer också att besöka kirurgen eller hepatologen och sjuksköterskekoordinatorn för att utvärdera dina framsteg. Labarbete och ett galaktosleverfunktionstest kommer också att göras vid denna tidpunkt.
- Tolv månader efter endera proceduren kommer du att få ett nytt ultraljud av shunten. Du kommer också att göra ett angiogram så att din läkare kan kontrollera trycket i dina vener över shunten. Du kommer att träffa din kirurg eller hepatolog och sjuksköterskekoordinatorn. Labarbete och ett galaktosleverfunktionstest kommer att göras vid denna tidpunkt.
Om shunten fungerar bra, kommer du var 6:e månad efter det första året av uppföljningsbesök att göra ett ultraljud och ett labbarbete, och du kommer att besöka din läkare och din sjuksköterskakoordinator.
Tätare uppföljningsbesök kan behövas, beroende på ditt tillstånd.
Delta i alla uppföljningsmöten enligt schemat för att säkerställa att shunten fungerar korrekt. Se till att följa de kostrekommendationer som din vårdgivare ger dig.
Vilka är andra behandlingsmetoder för portal hypertoni?
-
Levertransplantation görs i fall av leversjukdom i slutstadiet.
- Devaskularisering är ett kirurgiskt ingrepp som tar bort de blödande varicerna. Denna procedur görs när en TIPS eller en kirurgisk shunt inte är möjlig eller inte lyckas med att kontrollera blödningen.
- Vätskeansamlingen i buken (kallad ascites) behöver ibland avlägsnas direkt. Denna procedur kallas paracentes.