Din kropp har två binjurar, en placerad ovanför var och en av dina njurar. Binjurarna producerar hormoner som ger organen och vävnaderna i din kropp instruktioner om hur de ska fungera.
Dessa hormoner reglerar vitala kroppsfunktioner såsom:
- blodtryck
- stressrespons
- blodsocker
- immunsvar
- ämnesomsättning
- hjärtfrekvens
Feokromocytom (PCC) är en sällsynt tumör som kan bildas i celler i mitten av binjurarna. Tumören kan göra att binjurarna gör för mycket av hormonerna noradrenalin (noradrenalin) och adrenalin (adrenalin).
Tillsammans styr dessa hormoner hjärtfrekvens, ämnesomsättning, blodtryck och kroppens stressrespons. Ökade nivåer av dessa hormoner kan försätta kroppen i ett stressresponstillstånd, vilket gör att blodtrycket ökar.
Cellerna som utgör dessa tumörer är kända som kromaffinceller. När kromaffinceller växer onormalt i binjurarna kallas de för feokromocytom, men när de utvecklas någon annanstans i kroppen kallas de paragangliom.
Både PCC och paragangliom kan producera överskott av hormoner som kallas katekolaminer.
Vilka är orsakerna och riskfaktorerna för PCC?
En PCC kan utvecklas i alla åldrar, men är vanligast i tidig till mitten av vuxen ålder. Man tror att tillståndet ofta är genetiskt ärftligt.
Människor som ärver PCC från sina föräldrar kan också utveckla associerade genetiska tillstånd. Dessa villkor inkluderar:
- Von Hippel-Lindaus sjukdom, ett tillstånd där cystor och tumörer växer i centrala nervsystemet, njurarna, binjurarna eller andra delar av kroppen, de flesta är icke-cancerösa
- Neurofibromatosis typ 1, utveckling av tumörer på huden och synnerverna
- Multipel endokrin neoplasi typ 2 (MEN2), en form av sköldkörtelcancer som utvecklas i samband med PCC
Vilka är symptomen på PCC?
En plötslig stor ökning av binjurehormoner kallas en adrenerg kris (AC). AC orsakar allvarligt högt blodtryck (hypertoni) och en snabb hjärtfrekvens (takykardi).
Vanliga symtom på PCC är:
- huvudvärk
- svettas
- högt blodtryck som kan vara resistenta mot konventionella mediciner
- snabb hjärtfrekvens eller hjärtklappning
- buksmärtor
- irritabilitet och ångest
- förstoppning
Vanliga riskfaktorer för AC är:
- läkemedel, såsom kortikosteroider, kemoterapimedel, etc.
- kirurgisk anestesi
- känslomässig stress
Diagnos av PCC
Närvaron av de fyra första symtomen som anges ovan tyder starkt på PCC. Utan närvaron av dessa fyra symtom kan diagnosen faktiskt uteslutas. Diagnosen av PCC har förbättrats med modern teknik.
Det finns flera olika tester som din läkare kan använda för att diagnostisera PSS. Dessa inkluderar:
- MRI
- PET-avbildning
- laboratorietester för att bedöma hormonnivåer
-
blodplasmatest för katekolamin- och metanefrinnivåer
-
urinmetanefrintest för katekolamin- och metanefrinnivåer
Behandling av PCC
Kirurgiskt avlägsnande av tumören är vanligtvis den huvudsakliga behandlingsmetoden. Men på grund av vikten av binjurarna kan denna operation vara mycket svår.
Om en PCC visar sig vara cancer, kan cancerbehandlingar som kemoterapi och strålbehandling krävas efter operationen.
Efter operationen kan du ha kortvariga problem med lågt blodtryck eller lågt blodsocker.
Komplikationer av PCC
Utan behandling löper de med PCC en högre risk för följande tillstånd:
- högt blodtryckskris
- oregelbunden hjärtrytm
- hjärtattack
- flera organ i kroppen börjar misslyckas
Men som med all operation kan behandling av PCC kirurgiskt innebära komplikationer. Operationen påverkar kraftfulla hormoner i kroppen. Under operationen inkluderar några av de tillstånd som kan utvecklas:
- högt blodtryckskris
- lågt blodtryckskris
- oregelbunden hjärtrytm
I sällsynta fall kan PCC vara cancer. I dessa fall följs operationen med strålbehandling eller kemoterapi.
Vad är utsikterna på lång sikt?
Utsikterna för en person med PCC beror på om tumören är cancerös. Människor som hade en PCC som inte var cancerös hade en 5-års överlevnad på
Tidig diagnos är inte alltid tillräckligt för att säkerställa framgångsrik behandling. På grund av svårigheten med operationen, sök en kirurg som är mycket skicklig och kan hantera eventuella komplikationer.
