Hydrops Fetalis: orsaker, utsikter, behandling och mer

Hydrops fetalis är ett allvarligt, livshotande tillstånd där ett foster eller nyfödd har en onormal ansamling av vätskor i vävnaden runt lungorna, hjärtat eller buken, eller under huden. Det är vanligtvis en komplikation av ett annat medicinskt tillstånd som påverkar hur kroppen hanterar vätska.

Hydrops fetalis förekommer bara i 1 av 1 000 födslar. Om du är gravid och ditt barn har hydrops fetalis, kanske din läkare vill framkalla tidig förlossning och förlossning av barnet. Ett barn som föds med hydrops fetalis kan behöva en blodtransfusion och andra behandlingar för att avlägsna överflödig vätska.

Även med behandling kommer mer än hälften av barnen med hydrops fetalis att dö kort före eller efter förlossningen.

Det finns två typer av hydrops fetalis: immuna och icke-immuna. Typen beror på orsaken till tillståndet.

Icke-immun hydrops fetalis

Icke-immun hydrops fetalis är nu den vanligaste typen av hydrops fetalis. Det uppstår när ett annat tillstånd eller sjukdom stör barnets förmåga att reglera vätska. Exempel på tillstånd som kan störa barnets vätskehantering inkluderar:

• allvarliga anemier, inklusive talassemi
• fosterblödning (blödning)
• hjärt- eller lungdefekter hos barnet
• genetiska och metabola störningar, inklusive Turners syndrom och Gauchers sjukdom
• virala och bakteriella infektioner, såsom Chagas sjukdom, parvovirus B19, cytomegalovirus (CMV), toxoplasmos, syfilis och herpes
• vaskulära missbildningar
• tumörer

I vissa fall är orsaken till hydrops fetalis inte känd.

Immun hydrops fetalis

Immunhydrops fetalis uppstår vanligtvis när moderns och fostrets blodtyper inte är kompatibla med varandra. Detta är känt som Rh-inkompatibilitet. Moderns immunförsvar kan då attackera och förstöra barnets röda blodkroppar. Allvarliga fall av Rh-inkompatibilitet kan leda till hydrops fetalis.

Immun hydrops fetalis är mycket mindre vanligt idag sedan uppfinningen av en medicin som kallas Rh immunoglobulin (RhoGAM). Denna medicin ges till gravida kvinnor med risk för Rh-inkompatibilitet för att förhindra komplikationer.

Gravida kvinnor kan uppleva följande symtom om fostret har hydrops fetalis:

• överskott av fostervatten (polyhydramnios)
• tjock eller onormalt stor moderkaka

Fostret kan också ha en förstorad mjälte, hjärta eller lever och vätska som omger hjärtat eller lungorna, som kan observeras under ett ultraljud.

Ett barn som föds med hydrops fetalis kan ha följande symtom:

• blek hud
• blåmärken
• kraftig svullnad (ödem), särskilt i buken
• förstorad lever och mjälte
• svårt att andas
• svår gulsot

Diagnos av hydrops fetalis görs vanligtvis under ett ultraljud. En läkare kan märka hydrops fetalis på ett ultraljud under en rutinmässig graviditetskontroll. Ett ultraljud använder högfrekventa ljudvågor för att fånga levande bilder av kroppens insida. Du kan också få ett ultraljud under graviditeten om du märker att barnet rör sig mindre ofta eller om du upplever andra graviditetskomplikationer, såsom högt blodtryck.

Andra diagnostiska tester kan göras för att fastställa svårighetsgraden eller orsaken till tillståndet. Dessa inkluderar:

• blodprov från foster

• fostervattenprov, vilket är uttag av fostervatten för ytterligare testning

• fosterekokardiografi, som letar efter strukturella defekter i hjärtat

Hydrops fetalis kan vanligtvis inte behandlas under graviditeten. Ibland kan en läkare ge barnet blodtransfusioner (intrauterin fosterblodtransfusion) för att öka chanserna att barnet kommer att överleva fram till födseln.

I de flesta fall kommer en läkare att behöva inducera tidig förlossning av barnet för att ge barnet den bästa chansen att överleva. Detta kan göras med mediciner som framkallar tidig förlossning eller med ett akut kejsarsnitt (kejsarsnitt). Din läkare kommer att diskutera dessa alternativ med dig.

När barnet väl är fött kan behandlingen innefatta:

• använda en nål för att ta bort överflödig vätska från utrymmet runt lungorna, hjärtat eller buken (toracentes)
• andningsstöd, såsom en andningsmaskin (ventilator)
• mediciner för att kontrollera hjärtsvikt
• mediciner för att hjälpa njurarna att ta bort överflödig vätska

För immunhydrops kan barnet få en direkt transfusion av röda blodkroppar som matchar dess blodtyp. Om hydrops fetalis orsakades av ett annat underliggande tillstånd, kommer barnet också att få behandling för det tillståndet. Till exempel används antibiotika för att behandla en syfilisinfektion.

Kvinnor vars barn har hydrops fetalis löper risk att drabbas av ett annat tillstånd som kallas spegelsyndrom. Spegelsyndrom kan resultera i livshotande hypertoni (högt blodtryck) eller kramper. Om du utvecklar spegelsyndrom måste du föda ditt barn omedelbart.

Utsikterna för hydrops fetalis beror på det underliggande tillståndet, men även med behandling är överlevnaden för barnet låg. Endast cirka 20 procent av barn som diagnostiserats med hydrops fetalis före födseln kommer att överleva till förlossningen, och av dessa barn kommer bara hälften att överleva efter förlossningen. Risken för dödsfall är högst för spädbarn som diagnostiseras mycket tidigt (mindre än 24 veckor in i graviditeten) eller som har strukturella avvikelser, såsom ett strukturellt hjärtfel.

Spädbarn som föds med hydrops fetalis kan också ha underutvecklade lungor och löpa en högre risk för:

• hjärtsvikt
• hjärnskada
• hypoglykemi
• anfall