Vad du ska veta om Myasthenic Crisis, en andningsnödsituation

En myastenisk kris är en livshotande komplikation av myasthenia gravis. Det händer när muskler som styr andningen försvagas till den grad att du behöver medicinskt stöd för att återhämta dig.

Äldre vuxna med myasthenia gravis är mer benägna än yngre vuxna att ha en myastenisk kris.

Din risk för en myastenisk kris kan öka om du:

• har myasthenia gravis som är svår eller obehandlad
• har haft en myastenisk kris tidigare
• har svaghet som påverkar din hals (orofarynx)
• testa positivt för muskelspecifika kinas-antikroppar (MuSK).
• har tymom, en typ av tumör som kan utvecklas i bröstet

Vissa människor vet inte att de har myasthenia gravis förrän de har en myasthenic kris.

En myastenisk kris utvecklas vanligtvis under flera timmar, dagar eller veckor. Men ibland utvecklas det snabbare.

Potentiella tecken och symtom på en myastenisk kris inkluderar:

• svårt att andas
• lätt andning
• svag hosta
• generell svaghet
• svaghet i dina lemmar
• ökad bulbar svaghet, vilket kan orsaka:
  • dreglande
  • läppar darrar
  • förlust av gag reflex
  • svaghet i tungan eller käken
  • svårigheter att svälja eller prata
  • nasal eller hes röst

Sök medicinsk hjälp omedelbart om du tror att du kan utveckla eller uppleva en myastenisk kris. Tidig behandling är viktig för att förbättra ditt resultat.

Ditt nervsystem använder en kemikalie som kallas acetylkolin för att skicka signaler till frivilliga muskler. Om du har myasthenia gravis, blockerar, förändrar eller förstör ditt immunsystem proteiner som hjälper acetylkolin att resa mellan nerver och muskelfibrer. Det är detta som hindrar muskeln från att dra ihop sig ordentligt och orsakar muskelsvaghet.

Myasthenia gravis kan påverka musklerna i halsen, bröstet och diafragman som hjälper till att kontrollera dina luftvägar och andning. Svaghet i dessa muskler kan göra det svårt att andas och leda till en myastenisk kris.

Vissa triggers kan leda till en myastenisk kris, inklusive luftvägsinfektioner.

Andra potentiella triggers inkluderar:

• en negativ reaktion på medicinering
• kirurgi
• skada
• graviditet
• förlossning
• påfrestning

Handla om 30–40 % av myasteniska kriser har en okänd trigger.

Att följa din behandlingsplan för myasthenia gravis kan hjälpa till att minska risken för en myastenisk kris. Din läkare kan ordinera mediciner och andra behandlingar för att hantera myasthenia gravis.

Att vidta åtgärder för att undvika eller hantera potentiella triggers kan också minska risken för en myastenisk kris. Till exempel:

• Minska risken för luftvägsinfektioner genom att få rekommenderade vaccinationer, undvika nära kontakt med människor som är sjuka och rengöra händerna regelbundet med tvål och vatten eller alkohol handgel.
• Fråga din läkare hur du kan hantera risken för en myastenisk kris innan du byter medicin, genomgår en planerad operation, blir gravid eller föder barn.
• Vidta åtgärder för att begränsa förebyggbara skador och stress.

Att få tidig behandling för symtom på en myastenisk kris kan hjälpa till att begränsa dess svårighetsgrad och främja din återhämtning.

Din läkare kommer att diagnostisera en myastenisk kris genom att:

• med tanke på dina symtom
• genomföra en fysisk undersökning
• beställa tester för att utvärdera din andningsfunktion

Han eller hon kommer också att beställa tester för att utesluta andra potentiella orsaker till dina symtom, såsom en blodpropp i lungorna, hjärtsvikt eller akut andnödsyndrom (ARDS).

De flesta som har en myastenisk kris vet redan att de har myasthenia gravis. Men vissa människor utvecklar en myasthenic kris utan att redan ha diagnosen myasthenia gravis.

Din läkare kan diagnostisera myasthenia gravis genom att beställa blodprov och elektriska tester av dina nerver och muskler. De kan också beställa andra tester för att kontrollera tecken på myasthenia gravis eller utesluta andra diagnoser.

Du kommer sannolikt att få behandling för en myastenisk kris på intensivvårdsavdelningen (ICU) på ett sjukhus.

Din behandling kan innehålla något av följande:

• införande av ett rör i luftröret, känt som intubation
• andningsstöd från en maskin som kallas en ventilator
• andningsövningar för att förbättra lungfunktionen
• luftvägssugning för att ta bort slem och andra sekret från dina luftvägar
• medicin för att öppna dina luftvägar, förändra ditt immunförsvar eller hantera symtom
• plasmautbyte eller intravenöst immunglobulin, som tillfälligt förändrar ditt immunförsvar genom att ersätta skadliga immunproteiner med friska donatorproteiner
• vätskor och kosttillskott för att hålla dig hydrerad och dina näringsbehov tillgodosedda

Ditt vårdteam kommer också att övervaka dig för tecken på komplikationer, som kan kräva andra behandlingar. De kan hjälpa dig och dina nära och kära att lära sig om din syn och behandlingsalternativ.

Din läkare kan ordinera rehabiliteringsterapi eller andra behandlingar för att stödja din återhämtning efter att du lämnat sjukhuset. De kan hänvisa dig till en andningsterapeut eller andra rehabiliteringsspecialister. Du kan också ha nytta av psykologisk rådgivning för att hantera den känslomässiga stress som en myastenisk kris kan orsaka.

En myastenisk kris är en komplikation av myasthenia gravis som orsakar allvarliga andningssvårigheter.

Det kan utlösas av en luftvägsinfektion, biverkningar på medicinering eller annan fysisk eller emotionell stress. Triggern är inte alltid känd.

Att följa din behandlingsplan för myasthenia gravis kan hjälpa till att minska risken för en myastenisk kris. Din läkare kan ordinera medicin och andra behandlingar för myasthenia gravis. De kan också dela tips för att hantera potentiella utlösare av en myastenisk kris.

Det är viktigt att genast söka läkarvård om du får andningssvårigheter eller andra symtom på en myastenisk kris. Du kan behöva få behandling på sjukhus för att stödja din återhämtning.