Vad är skillnaden mellan pseudobulbar och bulbar pares?

Bulbar pares hänvisar till svaghet i vissa ansiktsmuskler. Pseudobulbar pares är en uppsättning symtom som liknar bulbär pares, men som har en annan orsak, några unika symtom och kräver olika behandlingsmetoder.

Bulbar pares är en allmän term som läkare använder för att beskriva svaghet i bulbar muskler, en grupp muskler i ansiktet och munnen. Detta kan försämra ditt tal, ansiktsrörelser och förmågan att svälja.

Pseudobulbar pares är en distinkt uppsättning symtom. Forskare myntade termen 1877 för att skilja det från bulbar pares eftersom det hade några av samma symtom. (”Pseudo” betyder ”falsk.”) Termen kanske inte är särskilt exakt, eftersom de två beror på olika drabbade områden i hjärnan.

Fortsätt läsa för att lära dig mer om hur dessa två termer skiljer sig åt.

Hur skiljer sig symtomen mellan pseudobulbar och bulbar pares?

Även om motorneuronsjukdom, som kan leda till pseudobulbar pares eller bulbär pares, kan drabba barn eller vuxna, börjar symptomen vanligtvis efter 50 års ålder.

Pseudobulbar och bulbar pares delar några av följande symtom:

  • svårigheter att svälja (dysfagi)
  • stämbandsmuskelspasmer som förändrar din röst (dysfoni)
  • långsammare, sluddrigt tal (dysartri)

Pseudobulbar pares, även känd som ofrivillig känslomässigt uttrycksstörning, har också några av följande symtom:

  • överdrivna ansiktsuttryck
  • svårt att tugga
  • okontrollerbar gråt eller skratt när du inte känner dig ledsen eller glad, även känd som pseudobulbar affect (PBA)
  • emotionell labilitet, där du känner extrema känslor

Symptomen på bulbar pares kan inkludera:

  • svaghet i din tunga
  • avsaknad av en gag-reflex
  • ofrivilligt ryck i dina käkmuskler

Bulbar pares kan vara progressiv, där symtomen blir värre med tiden, eller den kan vara icke-progressiv.

Progressiv bulbar pares

Medan bulbar pares är ett symptom, kan du också höra termen ”progressiv bulbar pares”, vilket är ett tillstånd.

Progressiv bulbar pares är en form av motorneuronsjukdom som liknar amyotrofisk lateralskleros (ALS), alias Lou Gehrigs sjukdom. Handla om 25 % av ALS fall är bulbar debut. De flesta fall är extremitetsdebut, där symtomen börjar i dina armar eller ben.

Hos barn och unga vuxna kan progressiv bulbar pares leda till Fazio Londe syndromett sällsynt men behandlingsbart tillstånd med ytterligare symtom, inklusive andningssvårigheter och hörselnedsättning.

Vad orsakar pseudobulbar och bulbar pares?

Pseudobulbar pares och bulbar pares är båda resultatet av försämring av några av kranialnerverna som skickar signaler från din hjärnbark (det yttre lagret av din hjärna) till din nedre hjärnstam.

Denna nervskada påverkar din förmåga att kontrollera muskelrörelserna i ansiktet och munnen.

Skador på de övre motorneuronerna i din hjärna och ryggmärg orsakar pseudobulbar pares.

Å andra sidan orsakar skada på de nedre motorneuronerna i dina perifera motoriska nerver bulbar pares.

Vem är i riskzonen för pseudobulbar och bulbar pares?

Några av de tillstånd som kan leda till pseudobulbar pares inkluderar:

  • stroke
  • traumatisk hjärnskada
  • ALS
  • multipel skleros (MS)
  • Alzheimers sjukdom
  • Parkinsons sjukdom

Tillstånd som kan leda till bulbar pares inkluderar:

  • hjärnstamslag
  • Guillain-Barrés syndrom
  • myasthenia gravis
  • difteri

Hur diagnostiserar läkare pseudobulbar och bulbar pares?

För att diagnostisera pseudobulbar eller bulbar pares kommer en läkare att fråga om din medicinska historia och utföra en fysisk undersökning. Under denna undersökning kommer läkaren att kontrollera din:

  • förmågan att kontrollera dina ansiktsmuskler
  • känslomässig uttrycksförmåga
  • Tal

Baserat på resultaten av din fysiska undersökning kan en läkare rekommendera några av följande procedurer:

  • MRT eller CT-skanning av din hjärna

  • elektroencefalogram (EEG) för att upptäcka eventuella kommunikationsproblem i hjärnceller

  • ett fullständigt blodvärde, inklusive ett serologiskt test för att kontrollera om det finns antikroppar i ditt blod
  • cerebral spinal fluid (CSF) analys insamlad via en spinal kran

Om du tror att du kan ha pseudobulbar pares, var noga med att berätta för en läkare om du upplever okontrollerade känslomässiga utbrott. PBA är ofta feldiagnostiserats som några av följande villkor:

  • depression
  • generaliserat ångestsyndrom
  • bipolär sjukdom

Hur skiljer sig behandlingen mellan pseudobulbar och bulbar pares?

Det finns inget botemedel mot vare sig pseudobulbar eller bulbar pares, men du kan hantera dessa symtom med behandling.

Rehabiliterande terapi, såsom sjukgymnastik och talterapi, kan hjälpa dig att utföra vardagliga aktiviteter och förbättra din livskvalitet.

En läkare kan behandla bulbar pares enligt följande:

  • ordinera antikolinerga läkemedel, såsom benstropinmesylat (Cogentin) eller oxybutynin (Ditropan XL), för att förhindra dregling
  • ordinera riluzol (Rilutek) för att minska vissa nervskador och luftvägssymtom
  • utföra en gastrostomi genom att föra in en matningsslang i magen för att förbättra din matsmältning av näringsämnen (om sjukdomen fortskrider)

Observera att FDA har godkänt riluzol för att endast behandla ALS.

För pseudobulbar pares kan en läkare ordinera:

  • hydrobromid och kinidinsulfat (Nuedexta) för att minska dina skratt- och gråtepisoder

  • antidepressiva medel som selektiva serotoninåterupptagshämmare eller tricykliska antidepressiva medel

Hur skiljer sig utsikterna för personer med pseudobulbar kontra bulbar pares?

Hur länge du upplever pseudobulbar och bulbar pares beror på den bakomliggande orsaken. Till exempel, om pseudobulbar pares beror på en stroke, kan dina symtom förbättras med tiden.

Men om dina symtom beror på en progressiv störning kan de sakta förvärras.

Progressiv bulbar pares är vanligtvis dödlig på grund av andningssvikt, vilket kan inträffa inom 10 år efter det att symptomen först började.

Även om de inte är samma neurologiska tillstånd, finns det inget botemedel mot vare sig pseudobulbar eller bulbar pares.

Men mediciner och rehabiliterande terapi kan hjälpa dig att hantera symtomen och förbättra din livskvalitet.

Veta mer

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *