Vad är Pauciartikulär juvenil reumatoid artrit?

Vad är pauciartikulär juvenil reumatoid artrit?

Pauciartikulär juvenil reumatoid artrit (PJRA) är en form av juvenil idiopatisk artrit (JIA). Oligoartikulär JIA är ett nyare namn för tillståndet.

Alla former av JIA orsakar svullnad och inflammation i lederna hos barn under 16 år. En diagnos av PJRA innebär att fyra eller färre leder påverkas. PJRA orsakar i allmänhet inflammation i knäna eller andra stora leder. Ungefär hälften av barnen med JIA har PJRA.

PJRA löser ofta snabbt utan att leda till ledskador. När PJRA varar längre än 6 månader kallas det persistent oligoartrit. När PJRA varar längre än 6 månader och börjar påverka mer än fyra leder, kallas det förlängd oligoartikulär JIA. Ungefär en tredjedel av barn med PJRA kommer att utveckla förlängd oligoartikulär JIA.

Vad orsakar pauciartikulär juvenil reumatoid artrit?

PJRA har ännu ingen känd orsak. Men som alla former av reumatoid artrit är PJRA ett autoimmunt tillstånd. Autoimmuna tillstånd uppstår när något får ditt immunsystem att attackera dina friska celler och vävnader.

Riskfaktorer

PJRA kan ibland köras i familjer. Det finns en koppling mellan PJRA och en ärvd gen som kallas HLA-antigen DR4. Forskare tror att personer som har denna gen är mer benägna att utveckla PJRA.

Andra riskfaktorer inkluderar:

• Utvecklar en infektion. En infektion eller sjukdom kan utlösa PJRA hos barn, särskilt om de har HLA-antigenet DR4. Men mer forskning om denna länk måste fortfarande göras.
• Att vara tjej. Flickor kan ha en högre sannolikhet att utveckla PJRA än pojkar.
• Att vara en tjej yngre än 7. Flickor mellan 2 och 7 år kan vara mer benägna att utveckla PJRA.
• Att vara en pojke äldre än 8. Pojkar kan ha en ökad chans att uppleva PJRA efter 8 år.

Det högsta antalet nya fall av PJRA är 2 till 3 år gamla. Tillståndet ses sällan efter 10 år.

Vilka är symtomen på pauciartikulär juvenil reumatoid artrit?

Symtomen på PJRA kan variera beroende på barnet och på vilka leder som påverkas. Ett barn med PJRA går vanligtvis haltande på morgonen och kanske eller kanske inte nämner att ha smärta. Barn förs ofta till läkare på grund av ett svullet knä.

Vissa barn kommer att ha symtom dagligen, men andra barn kommer bara att ha symtom under episoder eller uppblossningar av deras PJRA. Symtom inkluderar:

• svullna knä, axel, armbåge, fotled eller andra leder
• smärtsamma och stela leder på morgonen eller efter en tupplur
• svårigheter att använda leder
• leder som är varma, röda eller missfärgade
• minskad aptit
• Trötthet
• ögoninflammation
• problem med att gå upp i vikt

Hur diagnostiseras pauciartikulär juvenil reumatoid artrit?

Det finns inget enskilt test för PJRA just nu. Istället kommer läkare att titta på ditt barns symtom och sjukdomshistoria. Tester kommer att göras för att utesluta andra tillstånd.

Ditt barns läkare kan hänvisa till en specialist som kallas en pediatrisk reumatolog för att bekräfta en diagnos av PJRA. Som regel kan PJRA endast diagnostiseras hos barn som är under 16 år och som har haft symtom i minst 6 veckor.

Följande tester kan göras för att bekräfta eller utesluta andra tillstånd:

Blodarbete

Ditt barn kommer sannolikt att få blodprov. Antikroppar som ofta ses vid andra typer av reumatoid artrit, såsom reumatoid faktor (RF), är vanligtvis negativa. Den antinukleära antikroppen (ANA) kan vara positiv vid PJRA, vilket kan öka risken för ögoninflammation (iritocyklit/uveit).

Andra tester kan göras för att leta efter avvikelser som kan peka på andra tillstånd som borrelia, maligniteter och andra typer av artrit. Inflammatoriska markörer kan också vara förhöjda, inklusive C-reaktivt protein (CRP) och erytrocytsedimentationshastighet (ESR).

A fullständigt blodvärde (CBC) eller antal vita blodkroppar tester kommer att leta efter förhöjda vita blodkroppar som indikerar en infektion,samt leta efter anemi som kan ses i PJRA.

Imaging tester

Din läkare kan beställa en Röntgeneller MRI för att få nära bilder av ditt barns muskler, organ och ben. Dessa bilder kan visa skador och inflammation, vilket kan hjälpa till att fastställa en diagnos.

Gemensam aspiration

A gemensam aspiration är ett test som görs genom att föra in en ihålig nål i en led för att avlägsna vätska som kallas ledvätska. Detta test kan göras om en infektion misstänks.

Hur behandlas pauciartikulär juvenil reumatoid artrit?

Behandlingen för PJRA beror på barnet. Läkare kommer att överväga ditt barns ålder, symtom och allmänna hälsa när de utvecklar en behandlingsplan. Behandlingen kommer att fokusera på att minska smärta och hantera symtom.

Behandlingar kan inkludera:

• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID). NSAID kan hjälpa till att minska inflammation och smärta.
• Kortikosteroidläkemedel. Intraartikulära glukokortikoidinjektioner kan minska inflammation och behandla smärta för barn med allvarliga PJRA-symtom.
• Sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (DMARD). Icke-biologiska DMARDS – såsom
  metotrexat, sulfasalazin eller leflunomid – arbetar för att hantera inflammation och minska symtomen.
• Biologi. Biologiska läkemedel som blockerare av tumörnekrosfaktor (TNF) kan lugna ner ditt barns immunförsvar. Det kan vara ett alternativ om andra mediciner inte hjälper.
• Sjukgymnastik och arbetsterapi. Fysio- och arbetsterapisessioner kan hjälpa ditt barn att förbättra sin styrka och sin förmåga att utföra dagliga uppgifter som att klä på sig och bada.
• Synundersökningar. Barn med PJRA kan uppleva ögoninflammation oftare. Regelbundna ögonundersökningar kan hjälpa till att fånga upp och behandla eventuella problem.
• Kost och viktkontroll. Att bibehålla en måttlig vikt kan minska symtomen på PJRA. En antiinflammatorisk kost kan också hjälpa till att hantera smärta.
• Hemma smärtlindring. Att få mycket vila, ta varma bad mot ledvärk och använda isförpackningar kan hjälpa ditt barn att hantera smärta hemma.
• Träning med låg effekt. Ditt barns läkare kan rekommendera träning som är lätt för deras leder, till exempel yoga.

Vad är utsikterna för personer med pauciartikulär juvenil reumatoid artrit?

Utsikterna för PJRA kan variera. Vissa barn kommer att återhämta sig helt inom några månader. Andra barn kan ha symtom i flera år, eller symtom som blir värre när de åldras. Förvärrade symtom kan leda till komplikationer med bentillväxt, ögonhälsa och till och med organfunktion.

Men behandling kan hjälpa barn med PJRA att hantera sina symtom och förhindra komplikationer. Ditt barns pediatriska reumatolog kan utveckla en behandlingsplan som fokuserar på att hantera smärta och förbättra ditt barns förmåga att utföra dagliga aktiviteter. Många barn med PJRA kan hantera sina symtom, gå i skolor och göra andra aktiviteter.

PJRA är en typ av juvenil reumatoid artrit. Tillståndet kallas också oligoartikulär JIA.

Ungefär hälften av barn med juvenil reumatoid artrit har PJRA. PJRA påverkar vanligtvis stora leder som knän och axlar. Det orsakar svullnad, smärta och stelhet.

PJRA förekommer hos barn under 16 år och kan hanteras med en kombination av smärtstillande medicin och sjukgymnastik. Vissa barn återhämtar sig från PJRA utan några komplikationer, men andra barn kan uppleva förvärrade symtom när de blir äldre. Men behandling kan hjälpa barn med PJRA att hantera sina symtom och förbättra hur de utför dagliga uppgifter.