Översikt
Lymfoplasmacytiskt lymfom (LPL) är en sällsynt typ av cancer som utvecklas långsamt och drabbar mestadels äldre vuxna. Medelåldern vid diagnos är 60 år.
Lymfom är cancer i lymfsystemet, en del av ditt immunsystem som hjälper till att bekämpa infektioner. Vid lymfom växer vita blodkroppar, antingen B-lymfocyter eller T-lymfocyter, utom kontroll på grund av en mutation. I LPL reproducerar onormala B-lymfocyter i din benmärg och tränger undan friska blodkroppar.
Det finns cirka 8,3 fall av LPL per 1 miljon människor i USA och Västeuropa. Det är vanligare hos män och kaukasier.
LPL vs andra lymfom
Hodgkins lymfom och non-Hodgkins lymfom särskiljs av den typ av celler som blir cancerösa.
-
Hodgkins lymfom har en specifik typ av onormal cell närvarande, som kallas en Reed-Sternberg-cell.
- De många typerna av non-Hodgkins lymfom kännetecknas av var cancerformerna börjar och de genetiska och andra egenskaperna hos de maligna cellerna.
LPL är ett non-Hodgkins lymfom som börjar i B-lymfocyterna. Det är ett mycket sällsynt lymfom, som endast omfattar ca
Den vanligaste typen av LPL är Waldenström makroglobulinemi (WM), som kännetecknas av en onormal produktion av immunglobulin (antikroppar). WM hänvisas ibland av misstag till som identisk med LPL, men det är faktiskt en delmängd av LPL. Cirka 19 av 20 personer med LPL har immunglobulinavvikelsen.
Vad händer med immunförsvaret?
När LPL får B-lymfocyter (B-celler) att överproducera i din benmärg, produceras färre normala blodkroppar.
Normalt rör sig B-celler från din benmärg till din mjälte och lymfkörtlar. Där kan de bli plasmaceller som producerar antikroppar för att bekämpa infektioner. Om du inte har tillräckligt med normala blodkroppar, äventyrar det ditt immunförsvar.
Detta kan resultera i:
-
anemi, brist på röda blodkroppar
-
neutropeni, brist på en typ av vita blodkroppar (kallade neutrofiler), vilket ökar infektionsrisken
-
trombocytopeni, brist på blodplättar, vilket ökar risken för blödningar och blåmärken
Vilka är symptomen?
LPL är en långsamt växande cancer, och ungefär en tredjedel av personer med LPL har inga symtom när de diagnostiseras.
Upp till 40 procent av personer med LPL har en mild form av anemi.
Andra symtom på LPL kan inkludera:
- svaghet och trötthet (ofta orsakad av anemi)
- feber, nattliga svettningar och viktminskning (allmänt förknippad med B-cellslymfom)
- suddig syn
- yrsel
- näsblod
- blödande tandkött
- blåmärken
- förhöjt beta-2-mikroglobulin, en blodmarkör för tumörer
Cirka 15 till 30 procent av de med LPL har:
-
svullna lymfkörtlar (lymfadenopati)
-
leverförstoring (hepatomegali)
-
mjältförstoring (splenomegali)
Vad orsakar det?
Orsaken till LPL är inte helt klarlagd. Forskare undersöker flera möjligheter:
- Det kan finnas en genetisk komponent, eftersom ungefär 1 av 5 personer med WM har en släkting som har LPL eller liknande typ av lymfom.
-
Vissa studier har funnit att LPL kan vara associerad med autoimmuna sjukdomar som Sjögrens syndrom eller med hepatit C-virus, men andra studier har inte visat denna koppling.
- Personer med LPL har vanligtvis vissa genetiska mutationer som inte är ärvda.
Hur diagnostiseras det?
Diagnosen LPL är svår och ställs vanligtvis efter att andra möjligheter uteslutits.
LPL kan likna andra B-cellslymfom med liknande typer av plasmacellsdifferentiering. Dessa inkluderar:
- mantelcellslymfom
-
kronisk lymfatisk leukemi/små lymfatiska lymfom
- marginalzonens lymfom
- plasmacellsmyelom
Din läkare kommer att undersöka dig fysiskt och fråga efter din medicinska historia. De kommer att beställa blodprov och möjligen en benmärgs- eller lymfkörtelbiopsi för att titta på cellerna under ett mikroskop.
Din läkare kan också använda andra tester för att utesluta liknande cancerformer och bestämma stadiet av din sjukdom. Dessa kan inkludera en lungröntgen, CT-skanning, PET-skanning och ultraljud.
Behandlingsalternativ
Titta och vänta
LBL är en långsamt växande cancer. Du och din läkare kan besluta att vänta och övervaka ditt blod regelbundet innan behandlingen påbörjas. Enligt
Kemoterapi
Flera läkemedel som fungerar på olika sätt, eller kombinationer av läkemedel, kan användas för att döda cancercellerna. Dessa inkluderar:
- klorambucil (Leukeran)
- fludarabin (Fludara)
- bendamustin (Treanda)
- cyklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
- dexametason (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) och cyklofosfamid
- bortezomib (Velcade) och rituximab, med eller utan dexametason
- cyklofosfamid, vinkristin (Oncovin) och prednison
- cyklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednison och rituximab
- talidomid (Thalomid) och rituximab
Den speciella läkemedelsregimen kommer att variera beroende på din allmänna hälsa, dina symtom och möjliga framtida behandlingar.
Biologisk terapi
Biologiska terapiläkemedel är konstgjorda substanser som fungerar som ditt eget immunsystem för att döda lymfomcellerna. Dessa läkemedel kan kombineras med andra behandlingar.
Några av dessa konstgjorda antikroppar, som kallas monoklonala antikroppar, är:
- rituximab (Rituxan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Andra biologiska läkemedel är immunmodulerande läkemedel (IMiD) och cytokiner.
Riktad terapi
Läkemedel för riktade terapi syftar till att blockera särskilda cellförändringar som orsakar cancer. Vissa av dessa läkemedel har använts för att bekämpa andra cancerformer och forskas nu för LBL. I allmänhet blockerar dessa läkemedel proteiner som gör att lymfomcellerna kan fortsätta växa.
Stamcellstransplantationer
Detta är en nyare behandling som
I allmänhet avlägsnas blodbildande stamceller från blodomloppet och förvaras frysta. Sedan används en hög dos kemoterapi eller strålning för att döda alla benmärgsceller (normala och cancerösa), och de ursprungliga blodbildande cellerna återförs till blodomloppet. Stamcellerna kan komma från personen som behandlas (autolog), eller så kan de doneras av någon som är nära matchande till personen (allogen).
Var medveten om att stamcellstransplantationer fortfarande befinner sig i ett experimentellt skede. Det finns också kortsiktiga och långvariga biverkningar från dessa transplantationer.
Kliniska tester
Som med många typer av cancer är nya behandlingar under utveckling, och du kan hitta en klinisk prövning att delta i. Fråga din läkare om detta och besök ClinicalTrials.gov för mer information.
Vad är utsikterna?
LPL har ännu inget botemedel. Din LPL kan gå i remission men senare dyka upp igen. Även om det är en långsamt växande cancer, kan den i vissa fall bli mer aggressiv.
ACS noterar det
Överlevnadstal för LPL är
