Vad är kraniosynostos?

Översikt

Kraniosynostos är en fosterskada där en eller flera av sömmarna (suturerna) i ett barns skalle stänger sig innan barnets hjärna är helt bildad. Normalt förblir dessa suturer öppna tills bebisar är cirka 2 år gamla och sluter sig sedan till fast ben. Att hålla benen flexibla ger barnets hjärnutrymme att växa.

När lederna stänger för tidigt trycker hjärnan mot skallen när den fortsätter att växa. Detta ger barnets huvud ett missformat utseende. Kraniosynostos kan också orsaka ökat tryck i hjärnan, vilket kan leda till synförlust och inlärningsproblem.

Typer

Det finns några olika typer av kraniosynostos. Typerna baseras på vilken eller vilka suturer som är drabbade och orsaken till problemet. Cirka 80 till 90 procent av fallen av kraniosynostos involverar endast en sutur.

Det finns två huvudtyper av kraniosynostos. Ickesyndromisk kraniosynostos är den vanligaste typen. Läkare tror att det orsakas av en kombination av gener och miljöfaktorer. Syndrom kraniosynostos orsakas av ärftliga syndrom, såsom Aperts syndrom, Crouzon syndrom och Pfeiffers syndrom.

Kraniosynostos kan också kategoriseras av den drabbade suturen:

Sagittal kraniosynostos

Detta är den vanligaste typen. Det påverkar den sagittala suturen, som är på toppen av skallen. När barnets huvud växer blir det långt och smalt.

Koronal kraniosynostos

Denna typ involverar koronala suturer som löper från varje öra till toppen av barnets skalle. Det gör att pannan ser platt ut på ena sidan och utbuktande på andra sidan. Om suturer på båda sidor av huvudet påverkas (bicoronal craniosynostosis), blir barnets huvud kortare och bredare än vanligt.

Metopisk kraniosynostos

Denna typ påverkar den metopiska suturen, som löper från toppen av huvudet ner i mitten av pannan till näsryggen. Bebisar med denna typ kommer att ha ett triangulärt huvud, en ås som rinner nerför pannan och ögon som är för nära varandra.

Lambdoid kraniosynostos

Denna sällsynta form involverar lambdoidsuturen på baksidan av huvudet. Barnets huvud kan se platt ut och ena sidan kan verka lutad. Om båda lambdoida suturerna är påverkade (bilambdoid kraniosynostos) blir skallen bredare än vanligt.

Symtom på kraniosynostos

Symtomen på kraniosynostos är vanligtvis uppenbara vid födseln eller några månader efter. Symtom inkluderar:

en ojämnt formad skalle
en onormal eller saknad fontanel (mjuk fläck) på toppen av barnets huvud
en upphöjd, hård kant längs suturen som har stängts för tidigt
onormal tillväxt av barnets huvud

Beroende på vilken typ av kraniosynostos ditt barn har, kan andra symtom inkludera:

huvudvärk
breda eller smala ögonhålor
inlärningssvårigheter
synförlust

Läkare diagnostiserar kraniosynostos genom fysisk undersökning. De kan ibland använda en datortomografi (CT)-skanning. Detta avbildningstest kan visa om någon av suturerna i barnets skalle har smält. Genetiska tester och andra fysiska egenskaper hjälper vanligtvis läkaren att identifiera de syndrom som orsakar detta tillstånd.

Orsaker till kraniosynostos

Ungefär 1 av 2 500 barn föds med detta tillstånd. I de flesta inträffar tillståndet av en slump. Men hos ett mindre antal drabbade spädbarn smälter skallen ihop för tidigt på grund av genetiska syndrom. Dessa syndrom inkluderar:

Aperts syndrom
Carpenters syndrom
Crouzon syndrom
Pfeiffers syndrom
Saethre-Chotzen syndrom

Behandling

Ett litet antal barn med mild kraniosynostos behöver inte kirurgisk behandling. Snarare kan de bära en speciell hjälm för att fixera formen på deras skalle när deras hjärna växer.

De flesta barn med detta tillstånd kommer att behöva opereras för att korrigera formen på huvudet och lätta på trycket på hjärnan. Hur operationen görs beror på vilka suturer som påverkas och vilket tillstånd som orsakade kraniosynostosen.

Kirurger kan fixa de drabbade suturerna med följande procedurer.

Endoskopisk kirurgi

Endoskopi fungerar bäst på spädbarn yngre än 3 månader, men kan övervägas för spädbarn så gamla som 6 månader om endast en sutur är inblandad.

Under denna procedur gör kirurgen 1 eller 2 små snitt i barnets huvud. De sätter sedan in ett tunt, upplyst rör med en kamera i änden för att hjälpa dem att ta bort en liten remsa av ben över den sammanfogade suturen.

Endoskopisk kirurgi ger mindre blodförlust och snabbare återhämtning än vid öppen kirurgi. Efter endoskopisk operation kan ditt barn behöva bära en speciell hjälm i upp till 12 månader för att omforma skallen.

Öppen operation

Öppen operation kan göras på spädbarn upp till 11 månaders ålder.

I denna procedur gör kirurgen ett stort snitt i barnets hårbotten. De tar bort ben i det drabbade området av skallen, omformar dem och sätter tillbaka dem. De omformade benen hålls på plats med plattor och skruvar som så småningom löses upp. Vissa bebisar behöver mer än en operation för att korrigera sin huvudform.

Bebisar som genomgår denna operation behöver inte bära hjälm efteråt. Öppen kirurgi innebär dock större blodförlust och längre återhämtningstid än endoskopisk kirurgi.

Komplikationer

Kirurgi kan förhindra komplikationer från kraniosynostos. Om tillståndet inte behandlas kan barnets huvud bli permanent deformerat.

När barnets hjärna växer kan trycket byggas upp inuti skallen och orsaka problem som blindhet och långsam mental utveckling.

Syn

Kirurgi kan öppna den sammansmälta suturen och hjälpa barnets hjärna att växa normalt igen. De flesta barn som opereras kommer att ha ett normalt format huvud och kommer inte att uppleva några kognitiva förseningar eller andra komplikationer.