Vad är inlåst syndrom?

Locked-in syndrome är ett sällsynt men allvarligt hjärntillstånd där du förlorar din förmåga att röra sig och tala. Du är fortfarande vid medvetande och kan i de flesta fall röra ögonen och blinka. Även om det inte finns något botemedel, kan vissa behandlingar förbättra din livskvalitet.

Locked-in syndrom är ett sällsynt tillstånd som uppstår efter skador på din hjärnstam. Även om personer med inlåst syndrom är förlamade och oförmögna att tala, stör tillståndet inte att tänka eller röra ögonen.

Den här artikeln ger en översikt över inlåst syndrom, inklusive symtom, orsaker, diagnos och behandling.

Vad orsakar inlåst syndrom?

Locked-in syndrom är förknippat med skador på en del av hjärnstammen som kallas pons.

Din hjärnstam är en grenliknande struktur som förbinder din hjärna och ryggmärg. Pons, som finns i mitten av hjärnstammen, är ett viktigt nav för nerver som överför sensorisk och motorisk information från ansiktet och kroppen till hjärnan och vice versa.

Vid inlåst syndrom får pons skada på grund av:

  • brist på blodflöde
  • infektion
  • skada
  • en massa
  • en störning som påverkar myelinskidan

Några tillstånd som forskare har kopplat till inlåst syndrom inkluderar:

  • amyotrofisk lateralskleros (ALS)
  • blodproppar
  • Guillain-Barrés syndrom (GBS)
  • multipel skleros (MS)
  • myelinolys
  • överdos
  • polymyosit
  • stroke
  • traumatisk hjärnskada (TBI)
  • tumörer

Strokes är mest frekvent orsak till locked-in syndrom, följt av TBI. Andra orsaker är mindre vanliga.

Vem får inlåst syndrom?

Vem som helst kan få inlåst syndrom. Med det sagt kan du ha en ökad risk om du redan har eller riskerar att utveckla något av tillstånden som anges ovan.

Till exempel kan personer med ökad risk för stroke, såsom äldre vuxna med högt blodtryck, vara något mer benägna att utveckla inlåst syndrom.

Men kom ihåg att även om hundratusentals människor får stroke varje år, finns det bara en handfull nya fall av inlåst syndrom. Risken för att någon ska utveckla inlåst syndrom efter en stroke är med andra ord fortfarande mycket låg.

Hur sällsynt är inlåst syndrom?

Locked-in syndrom är extremt sällsynt. Enligt en uppskattning från Genetic and Rare Diseases Information Center har färre än 1 000 personer i USA det.

Vilka är symtomen på inlåst syndrom?

Locked-in syndrom orsakar fysisk förlamning men påverkar inte den kognitiva funktionen.

Med andra ord, även om personer med syndromet inte kan tala, andas, tugga eller dricka, är de medvetna och medvetna om vad som händer runt omkring dem. De kan se, höra och tänka.

Det finns tre typer av inlåst syndrom, beroende på graden av fysisk förlamning. Dessa inkluderar:

  • Klassisk: Med klassiskt låst syndrom kan du inte röra din kropp men kan fortfarande röra ögonen och blinka.
  • Ofullständig: Med ofullständigt inlåst syndrom kan du göra några små rörelser, förutom ögonrörelser och blinkande.
  • Total orörlighet: Med total immobility locked-in syndrom är du helt förlamad och kan inte röra ögonen eller blinka.

Hur diagnostiserar läkare inlåst syndrom?

Neurologer använder flera tester för att diagnostisera inlåst syndrom och identifiera potentiella orsaker till hjärnstamskada.

Elektrofysiologiska studier

Elektroencefalografi (EEG) är ett icke-invasivt test som läkare använder för att utvärdera hjärnaktivitet och uppmärksamhet. Det kan visa om någon som upplever fysisk förlamning fortfarande är vid medvetande.

Elektromyografi (EMG) är ett icke-invasivt test som läkare använder för att diagnostisera tillstånd som orsakar nervskador, inklusive MS, ALS och GBS.

Medicinsk avbildning

Icke-invasiva skanningar, såsom datortomografi (CT/CAT) och magnetisk resonanstomografi (MRI), ger en bild av hjärnan som kan hjälpa till att identifiera orsaken till inlåst syndrom.

Om en neurolog misstänker en stroke, kan de också beställa en skanning av ditt hjärta, artärer och blodkärl, känd som CT- eller MR-angiografi.

Laboratorietester

Laboratorietester som läkare använder för att hjälpa till att diagnostisera orsaken till inlåst syndrom inkluderar undersökning av cerebrospinalvätska (CSF) och blodprov. CSF-tester kan hjälpa till att identifiera en infektion eller ett autoimmunt tillstånd. Blodprover ger information om elektrolyt- och glukosnivåer.

Inlåst syndrom vs. akinetisk mutism och katatoni

Under diagnosen utesluter läkare också neurologiska tillstånd som orsakar symtom som liknar inlåst syndrom. Till exempel kan din läkare använda tester för att utesluta akinetisk mutism.

Akinetisk mutism orsakar symtom som kan se ut som inlåst syndrom, men de är inte samma sak. Personer med akinetisk mutism är vid medvetande men kan ha extrema svårigheter att röra sig och tala. Men till skillnad från personer med inlåst syndrom är de inte fysiskt förlamade.

Catatonia är ett annat tillstånd som kan likna inlåst syndrom. Catatonia är kopplat till vissa psykiatriska tillstånd. Medan personer med inlåst syndrom ofta försöker kommunicera med sina ögon, personer med katatoni tenderar att inte.

Finns det ett botemedel eller behandling för inlåst syndrom?

Det finns inget botemedel mot inlåst syndrom. Men många behandlingar finns tillgängliga. Behandlingen kommer att bero på orsaken till hjärnstamskada.

Vissa tillstånd, såsom stroke och hjärnskador, utgör en medicinsk nödsituation. Om så är fallet kommer ett medicinskt team att ge lämplig kritisk vård.

För att hantera de livshotande effekterna av inlåst syndrom kommer en läkare att behöva göra några akuta medicinska ingrepp. Dessa kan innefatta att sätta in en sond för konstgjord andning (trakeostomi) och en sond för matning (gastrostomi).

När personens tillstånd är stabilt kommer deras medicinska team att tillhandahålla behandlingar för att hantera symtom, hålla dem bekväma och förbättra deras förmåga att kommunicera.

Några långvariga behandlingar för inlåst syndrom inkluderar:

  • Sjukgymnastik: Sjukgymnastik omfattar flera tekniker för att stärka och stimulera musklerna, inklusive funktionell neuromuskulär stimulering.
  • Andningsbehandling: Andningsterapi, inklusive andnings- och bröstövningar, kan hjälpa personer med inlåst syndrom att upprätthålla andning och kardiovaskulär funktion.
  • Assisterade tekniker: Flera enheter finns tillgängliga för att hjälpa personer med inlåst syndrom att kommunicera. Dessa inkluderar infraröda ögonrörelsesensorer, datormodulerade röstproteser och hjärn-dator-gränssnitt.

Fördelarna med dessa behandlingar varierar beroende på vilken typ av inlåst syndrom någon har och hur allvarlig deras nivå av orörlighet är.

Hur ser utsikterna ut för personer med inlåst syndrom?

Vissa personer med inlåst syndrom återfår vissa små rörelser, som att röra fingrarna eller nicka på huvudet. De flesta människor med inlåst syndrom kommer inte att återfå viktiga motoriska funktioner, som att tala, gå eller svälja.

Trots detta uppger många personer med inlåst syndrom att de generellt sett är nöjda med sina liv.

Till exempel, författarna till en 2015 års studie bedömde livskvaliteten för 39 personer med inlåst syndrom via ett frågeformulär. De fann att 70 % av deltagarna rapporterade en stabil eller förbättrad livskvalitet under den 6-åriga studieperioden och att deras tillfredsställelse inte var beroende av deras fysiska förmåga.

Vanliga frågor

Hur kan man kommunicera med någon med inlåst syndrom?

Personer med inlåst syndrom kan höra och förstå dig, så det går att kommunicera med dem. De kan kommunicera med dig via ögonrörelser.

En enkel och ofta använd teknik är att be personen att se upp för att säga “ja” och att titta ner för att säga “nej”. På lång sikt kan assisterad teknik hjälpa människor med inlåst syndrom att kommunicera.

Känner personer med inlåst syndrom smärta?

Vissa personer med inlåst syndrom kan känna smärta, till exempel vid ofullständigt inlåst syndrom. För andra är smärtkänslan begränsad eller obefintlig. Neurologer kan köra tester för att avgöra om någon med inlåst syndrom fortfarande känner smärta.

Uppstår inlåst syndrom plötsligt eller gradvis?

De flesta personer med inlåst syndrom återfår gradvis medvetandet efter en nödsituation, till exempel en stroke eller olycka. Eftersom de inte kan röra sig eller tala kan de ha svårt att signalera till andra att de är vakna och medvetna.

Kan du förhindra inlåst syndrom?

Det är inte möjligt att förhindra inlåst syndrom. Du kan vidta åtgärder för att förhindra några av orsakerna till inlåst syndrom. Du kan till exempel minska risken för stroke genom att äta en balanserad kost, sluta cigaretter om du röker och begränsa alkoholintaget.

Locked-in syndrom är ett sällsynt tillstånd. Det beror vanligtvis på skada på hjärnstammen från ett annat tillstånd, såsom stroke, hjärnskada eller tumör.

Personer med inlåst syndrom är vid medvetande men kan inte tala eller röra på sina kroppar. De kanske fortfarande kan röra ögonen och blinka.

Behandlingar för inlåst syndrom innebär att man först tar itu med det underliggande tillståndet. På lång sikt kan olika terapier hjälpa personer med inlåst syndrom att kommunicera och återfå partiell autonomi.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *