Vad är extranodalt non-Hodgkins lymfom?

Lymfom är en grupp cancer som utvecklas i vita blodkroppar som kallas lymfocyter. De två huvudkategorierna av lymfom är Hodgkins och non-Hodgkins lymfom. Non-Hodgkins lymfom är vanligare och kan delas in i mer än 90 undertyper.

I de flesta fall utvecklas non-Hodgkins lymfom i lymfkörtlarna. Handla om 20 till 30 procent av fallen är extranodala, vilket betyder att de utvecklas utanför dessa noder. De mest vanliga plats extranodal lymfom utvecklas är i mag-tarmkanalen.

I den här artikeln tar vi en djupare titt på extranodalt non-Hodgkins lymfom, inklusive var det utvecklas, hur det diagnostiseras och hur det behandlas.

Symtom på non-Hodgkins lymfom beror på var det utvecklas

Extranodalt non-Hodgkins lymfom är när non-Hodgkins lymfom utvecklas utanför dina lymfkörtlar. Det kan ytterligare kategoriseras som:

  • Primärt extranodalt non-Hodgkins lymfom: har sitt ursprung utanför dina lymfkörtlar
  • Sekundärt extranodalt non-Hodgkins lymfom: sprider sig från dina lymfkörtlar

Extranodalt non-Hodgkins lymfom kan ha sitt ursprung i nästan alla organ. Det är möjligt att ha non-Hodgkins lymfom på både nodala och extranodala platser.

De mest vanliga plats för extranodal non-Hodgkins lymfom att utvecklas är inuti din mag-tarmkanal, vilket utgör cirka 30 till 40 procent av fallen av extranodal lymfom.

Gastrointestinala symtom

Symtomen varierar mycket beroende på var cancern utvecklas. I mag-tarmkanalen kan det orsaka många vaga och ospecifika symtom som:

  • buksmärtor
  • kramper
  • dålig matsmältning
  • illamående och kräkningar

  • oavsiktlig viktminskning
  • tarmobstruktion
  • blödning
  • obehag
  • Trötthet
  • nattsvettningar
  • svaghet
  • gulsot

Symtom på huvud och nacke

Nästa mest vanliga plats för extranodal non-Hodgkins lymfom att utvecklas är i ditt huvud eller nacke. När det utvecklas i huvudet eller nacken, det oftast utvecklas i Waldeyers ring, en ring av lymfvävnad i halsen som inkluderar dina tonsiller och adenoider.

Handla om 0,1 till 5 procent fall av non-Hodgkins lymfom utvecklas i munnen.

Andra ställen i ditt huvud och nacke kan lymfom utvecklas inkluderar:

  • ögonhålor
  • sköldkörteln
  • bihålor eller näshåla
  • hjärna

Potentiella symtom på huvud och nacke non-Hodgkins lymfom är breda och ospecifika. Några men inte alla potentiella symtom inkluderar:

  • utbuktande eller utstående ögon
  • ögonlockssvullnad
  • dubbel syn
  • struma
  • heshet
  • bullriga andning
  • andnöd
  • sväljsvårigheter
  • nasal obstruktion
  • bihåleinflammation
  • näsblödning
  • efterföljande näsflöde
  • svullnad i ansiktet
  • halstumör
  • feber
  • oavsiktlig viktminskning
  • tandförskjutning
  • oförklarlig tandsmärta

Vem är i riskzonen för extranodal non-Hodgkins lymfom?

Utvecklingen av extranodal lymfom verkar vara multifaktoriellt och den exakta orsaken till de flesta lymfom är fortfarande okänd.

Non-Hodgkins lymfom utvecklas när förändringar i DNA från vita blodkroppar som kallas lymfocyter får dem att replikera okontrollerat. Det är inte klart varför detta händer, men vissa riskfaktorer har identifierats.

Allmänna riskfaktorer för non-Hodgkins lymfom inkluderar:

  • varelse över 60 år
  • manligt kön, men kvinnor löper en högre risk för vissa specifika typer av non-Hodgkins lymfom
  • vara vit
  • familjehistoria
  • exponering för vissa kemikalier som bensen eller vissa herbicider
  • exponering för läkemedel som vissa kemoterapiläkemedel
  • strålningsexponering
  • försvagat immunförsvar, som hos personer med obehandlad HIV
  • har vissa autoimmuna tillstånd som reumatoid artrit
  • vissa typer av virus som humant herpesvirus 8 och Epstein-Barr-virus
  • vissa andra infektioner som långvarig hepatit C eller Helicobacter pylori (H. pylori)
  • eventuellt överviktig eller fetma

Non-Hodgkins lymfom är näst vanligaste cancer hos personer med hiv. Forskning tyder på att personer med hiv har 60 gånger större chans att utveckla non-Hodgkins lymfom än den allmänna befolkningen.

Immunbrist är den enda kända riskfaktorn för lymfom som har sitt ursprung i ditt centrala nervsystem. Före uppfinningen av moderna HIV-läkemedel hade personer med HIV en 3 600 gånger högre risk att utveckla dessa lymfom.

Människor som har haft non-Hodgkins lymfom är på en ökad risk att utveckla en andra cancer.

Hur diagnostiseras extranodalt non-Hodgkins lymfom?

Många olika tester används för att diagnostisera lymfom. Din läkare kommer sannolikt att börja med att undersöka din medicinska historia, utföra en fysisk undersökning och överväga dina symtom.

En biopsi av cancerceller behövs vanligtvis för att bekräfta en lymfomdiagnos. Många andra tester kan ge stödjande bevis. De inkluderar:

  • benmärgsaspiration
  • blodprov
  • avbildningstester som:
    • bröstkorgsröntgen
    • datortomografi (CT) skanning
    • magnetisk resonanstomografi
    • Djur Scan
    • sonografi (ultraljud)

  • lumbal punktering

Beroende på var cancern misstänks kan din läkare beställa andra specifika tester. Till exempel kan en procedur som kallas en gastrointestinal endoskopi användas för att hjälpa läkaren att se onormal vävnad och ta en biopsi av din mag-tarmkanal.

Hur behandlas extranodalt non-Hodgkins lymfom?

Behandling av non-Hodgkins lymfom beror på faktorer som var det utvecklas, din allmänna hälsa och hur avancerad cancern är.

Kemoterapi och strålbehandling används för att behandla många typer av extranodalt non-Hodgkins lymfom, som de som utvecklas i din:

  • mag-tarmkanalen
  • huvud eller nacke
  • ben
  • bröst

Kirurgi eller immunterapi kan också övervägas beroende på var cancer utvecklas.

Non-Hodgkins lymfom är den vanligaste testikelcancern hos vuxna och behandlas vanligtvis med avlägsnande av den drabbade testikeln.

Ungefär två tredjedelar av fallen av en typ av non-Hodgkins lymfom som kallas mucosa-associerad lymfoid vävnad (MALT) är associerade med H. pylori infektion. Behandling med antibiotika rekommenderas vanligtvis som förstahandsbehandling.

Vad är utsikterna för extranodal non-Hodgkins lymfom?

I en studie från 2021 beräknade forskare den 3-åriga totala överlevnaden baserat på 220 personer med primärt extranodalt lymfom. De vanligaste platserna för lymfom i studien var i matsmältningssystemet, huvud och nacke och centrala nervsystemet.

Forskarna delade in människor i studien i fyra riskgrupper och beräknade den 3-åriga totala överlevnaden för var och en. Forskarna använde International Prognostic Index (IPI) för att beräkna sin riskgrupp.

Riskgrupp 3 års total överlevnad IPI-poäng
Låg 85,2 % 0-1
Medium 66,6 % 2
Medelhög 61,9 % 3
Hög 45,7 % 4-5

Vart och ett av följande kriterier är en poäng på IPI:

  • vara äldre än 60
  • lymfom i stadium III eller IV
  • förhöjda laktatdehydrogenasnivåer
  • dålig allmän hälsa
  • mer än en extranodal plats

De flesta fall av non-Hodgkins lymfom utvecklas inuti dina lymfkörtlar. Det är känt som extranodalt lymfom när det utvecklas utanför dessa noder.

Den vanligaste platsen för extranodal lymfom att utvecklas är i matsmältningssystemet. Det är inte klart varför det utvecklas, men forskare har identifierat många riskfaktorer.

Symtom på extranodal lymfom är ofta vaga och har många potentiella orsaker. Det är viktigt att se din läkare så snart som möjligt om du märker några nya symtom som kan tyda på non-Hodgkins lymfom.

Veta mer

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *