Vad är trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)?
Trombotisk trombocytopen purpura (TTP) är en sällsynt sjukdom som påverkar ditt blods tendens att koagulera. I denna sjukdom bildas små proppar i hela kroppen. Dessa små proppar får stora konsekvenser.
De små propparna kan blockera blodkärlen, vilket hindrar ditt blod från att nå dina organ. Detta kan äventyra funktionen hos vitala organ som ditt hjärta, hjärna och njurar.
För många av ditt blods blodplättar kan också kombineras för att bilda blodpropparna. Ditt blod kanske då inte kan bilda blodproppar när det behövs. Om du till exempel är skadad kanske du inte kan sluta blöda.
Den exakta förekomsten av TTP är okänd, och den varierar beroende på geografisk plats. Enligt StatPearls kan prevalensen variera från
Vilka är symptomen på TTP?
Om du har TTP kanske du märker dessa hudrelaterade symtom:
- Du kan ha blåmärken som är lila till färgen och inte har någon uppenbar orsak. Dessa märken, som kallas purpura, är en del av det som ger detta tillstånd dess namn.
- Du kan också ha små röda eller lila fläckar som kan se ut som utslag.
- Din hud kan bli gulaktig, vilket kallas gulsot.
- Din hud kan se blek ut.
Du kan också ha andra symtom, såsom:
- feber
- Trötthet
- förvirring
- svaghet
- anemi
- huvudvärk
I mycket allvarliga fall kan en stroke, stora inre blödningar eller koma uppstå.
Vad orsakar TTP?
TTP kan antingen ärvas eller förvärvas.
Ärvd TTP
Det finns en ärftlig form av TTP som överförs som ett autosomalt recessivt drag. Detta innebär att båda föräldrarna till en drabbad individ måste bära en kopia av den onormala genen.
Föräldrarna har vanligtvis inga symtom på TTP.
Denna genetiska form av TTP är resultatet av en mutation i ADAMTS13-genen. Denna gen spelar en roll i produktionen av ett enzym som får ditt blod att koagulera normalt.
Enzymer är speciella proteiner som ökar hastigheten för metaboliska kemiska reaktioner. Onormal koagulering uppstår när ADAMTS13-enzymet inte är närvarande.
Förvärvade TTP
I andra fall producerar din kropp av misstag proteiner som stör ADAMTS13-enzymets arbete. Detta är känt som förvärvad TTP.
Du kan få förvärvad TTP på en mängd olika sätt. Du kan utveckla det om du till exempel har hiv. Du kan också utveckla det efter vissa medicinska procedurer, såsom en blod- och märgstamcellstransplantation och operation.
I vissa fall kan TTP utvecklas under graviditeten eller om du har cancer eller en infektion.
Vissa mediciner kan leda till utveckling av TTP. Dessa inkluderar:
- hormonbehandling
- östrogen, som används vid preventivmedel eller hormonbehandling
- kemoterapi
-
ciklosporin (Neoral, Sandimmune), ett immunsuppressivt läkemedel
Hur diagnostiseras TTP?
Att diagnostisera TTP kräver vanligtvis flera tester.
Din läkare kan börja med att utföra en fysisk undersökning. Detta innebär att leta efter något av de fysiska symtomen på sjukdomen.
Din läkare kommer också att testa ditt blod.
En undersökning av dina röda blodkroppar (RBC) under ett mikroskop kommer att avslöja om de har skadats av TTP. De kommer också att leta efter höga nivåer av bilirubin, ett ämne som härrör från nedbrytningen av RBC.
Din läkare kommer också att kontrollera ditt blod för:
- antikroppar, som är proteiner som stör enzymet ADAMTS13
- brist på ADAMTS13-enzymaktivitet, vilket orsakar TTP
- enzymet laktatdehydrogenas, som frigörs från vävnad skadad av blodproppar som orsakas av TTP
-
höga kreatininnivåer, eftersom TTP kan orsaka njurproblem (vilket påverkar njurarnas förmåga att filtrera kreatinin)
-
låga blodplättsnivåer, eftersom den ökade koaguleringen orsakar ökad användning av blodplättar
Hur behandlas TTP?
Läkare behandlar vanligtvis TPP genom att försöka återställa din blodkoaguleringsförmåga till det normala.
Plasma
Oavsett om du har ärvt eller förvärvat TTP, kommer du sannolikt att behöva behandlas varje dag tills ditt tillstånd förbättras.
För ärvd TTP
Den vanliga behandlingen för ärftlig TTP är att administrera plasma intravenöst eller genom en IV.
Plasma är den flytande delen av blodet som innehåller viktiga koagulationsfaktorer. Du kan ta emot det i form av färskfryst plasma.
För förvärvad TTP
En alternativ behandling som är vanlig för förvärvad TTP är plasmautbyte. Detta innebär att plasma från en frisk givare ersätter din plasma.
Under denna procedur kommer en sjukvårdspersonal att ta ditt blod, precis som när du donerar blod.
Efteråt kommer en labbtekniker att separera plasman från ditt blod med hjälp av en speciell maskin som kallas cellseparator. De kommer att ersätta din plasma med donerad plasma. Du kommer då att få den här nya lösningen genom en annan IV.
Den donerade plasman innehåller vatten, proteiner och viktiga koagulationsfaktorer. Denna procedur tar cirka 2 till 4 timmar.
Medicin
Om plasmabehandlingen inte lyckas, kan din läkare påbörja behandling med mediciner för att stoppa din kropp från att förstöra ADAMTS13-enzymet.
Kirurgi
I andra fall kan din mjälte behöva avlägsnas kirurgiskt. Avlägsnande av mjälten kan hjälpa till att öka antalet blodplättar.
Vad är utsikterna på lång sikt?
Om du tror att du kan ha detta tillstånd, dröj inte med att ta dig till din läkare eller akuten.
TTP kan vara dödligt om det inte hittas och behandlas omedelbart, särskilt när blodplättsnivåerna är farligt låga. Dödligheten för personer som inte får behandling är minst 90 procent.
Om du får snabb och korrekt behandling för TTP, är det troligt att du kommer att återhämta dig bra från detta tillstånd. Mellan 80 och 90 procent av människorna överlever efter att ha fått rätt behandling.
För vissa människor försvinner TTP helt efter behandling. För andra människor kan de ha pågående uppblossningar.
Om du får diagnosen TTP kommer din läkare att behöva kontrollera ditt blodvärde regelbundet.
