Vad är syringomyelia?
Syringomyelia är en sällsynt sjukdom där en vätskefylld cysta bildas i ryggmärgen. Denna cysta kallas en syrinx.
När syrinx expanderar och förlängs med tiden, komprimerar den och skadar en del av ryggmärgen från dess centrum utåt.
Skador på ryggmärgen som orsakas av en syrinx kan leda till symtom som progressiv smärta, stelhet och svaghet i:
- tillbaka
- axlar
- vapen
- ben
Personer med sjukdomen kan förlora förmågan att känna sig kall och smärta normalt. Vissa personer med denna sjukdom har inga symptom och behöver inte behandling. För andra kommer syringomyelia att orsaka symtom och komplikationer som förvärras när syrinx expanderar.
Behandlingen syftar till att lindra trycket på ryggmärgen. Den behandling som din läkare föreslår åt dig beror på orsaken till din syringomyelia. Uppföljningsvård efter operation är viktigt eftersom syringomyelia kan uppstå igen.
Vad orsakar syringomyelia?
De flesta fall av syringomyelia orsakas av en missbildning av hjärnan som kallas Chiari typ 1 -missbildning (CM1).
CM1 uppstår där hjärnan förenar ryggmärgen. I denna missbildning ligger hjärnstammen lägre än normalt. Cerebellum ligger på baksidan av hjärnstammen. Ofta med CM1 sticker baserna av lillhjärnans lober eller cerebellära tonsiller ut från skallen och in i ryggmärgskanalen.
Syringomyelia kan utvecklas som en komplikation av:
- trauma
- hjärnhinneinflammation
- blödning
- en tumör
- araknoidit
Arachnoidit är en progressiv inflammatorisk sjukdom som påverkar arachnoid, membranet som omger hjärnan och ryggmärgen. En primär arachnoid cysta är närvarande vid födseln, men det kan ta år innan symtomen uppträder.
Vilka är symtomen på syringomyelia?
Symtom på denna sjukdom orsakas av trycket syrinx sätter på ryggmärgen och skadan som följer. De kan innehålla:
- en progressiv svaghet och smärta i rygg, axlar, armar eller ben
- en oförmåga att känna sig varm eller kall
- förlust av smärta
- svårigheter att gå
-
tarm- och urinblåsans funktionsproblem
- ansiktsvärk och domningar
- krökning av ryggraden eller skolios
Du bör besöka din läkare om du har något av dessa symtom. Om du har haft en ryggmärgsskada är det viktigt att titta på dessa symtom. Det kan ta månader eller till och med år efter din skada för syringomyelia att utvecklas.
Hur diagnostiseras syringomyelia?
Om din läkare misstänker att du har syringomyelia kan du bli hänvisad till en neurolog, specialist på behandling av nervsystemet.
För att diagnostisera ditt tillstånd tar din neurolog först din fullständiga medicinska historia. En fullständig fysisk undersökning kommer också att utföras. Var beredd att berätta för din neurolog om dina symtom och hur länge du har haft dem.
Om din neurolog tror att du kan ha syringomyelia, kommer de att beställa en MR -undersökning för att leta efter en syrinx i ryggmärgen. En MR -skanning är det mest pålitliga diagnostiska verktyget för syringomyelia, och det anses vara guldstandarden för diagnos av tillståndet.
Hur behandlas syringomyelia?
Behandlingen beror på sjukdomens utveckling och om du upplever symtom som stör ditt liv. Om du inte har några symtom eller milda symtom kanske du inte behöver behandling. Din neurolog kommer att övervaka utvecklingen av sjukdomen.
Om dina symtom påverkar ditt liv negativt kommer din neurolog att rekommendera mediciner eller operation.
Medicin som gabapentin (Neurontin) kan hjälpa till att minska den smärtsamma känslan av axlar och armar som ofta uppstår med syringomyelia.
Målet med operationen är att korrigera den bakomliggande orsaken till syrinx och lindra trycket på ryggmärgen. Typen av operation beror på orsaken till din syringomyelia.
Om du har CM1 kan din kirurg föreslå kirurgi för att expandera skallen och hjärnans täckning. Detta kommer att ta tryck från ryggmärgen och din hjärna. Det normala flödet av cerebrospinalvätska bör återställas. För de flesta människor löser denna operation sin syringomyelia.
Om du har en tumör eller benig tillväxt som orsakar syringomyelia, löser borttagning av tillväxten ofta syringomyelia.
I vissa fall kommer din kirurg att använda ett litet, flexibelt rör som kallas en shunt för att tömma syrinx. De placerar shunten i syrinx för att tömma överskott av vätska. Ibland kan kirurgen helt tömma syrinx under operationen. Om det inte är möjligt förblir shunten på plats efter din operation.
Efter operationen kan du få en antibiotikakur för att förhindra komplikationer från infektion. Din läkare kan också rekommendera sjukgymnastik, vilket kan hjälpa till att stärka muskler i lemmar som har progressiv svaghet.
Hur ser utsikterna ut för personer med syringomyelia?
Utsikterna för dem som genomgår behandling och har en framgångsrik operation varierar. Skador på ryggmärgen kan vara tillräckligt allvarliga för att orsaka permanenta neurologiska problem. Vissa människor kan kämpa med att gå eller ha permanent svaghet i armarna. Efter att syrinx har behandlats är förhoppningen att dessa tillstånd långsamt kommer att förbättras med sjukgymnastik och tid.
Det är viktigt att delta i uppföljningstider med din läkare. Du behöver periodiska MR -skanningar eftersom syringomyelia kan uppstå igen.
