Stor granulär lymfocyt (LGL) leukemi: vad är det och hur behandlas det?

Vad är LGL leukemi?

Ditt blod består av fyra olika delar:

• plasma, eller den flytande delen
• blodplättar, som får ditt blod att koagulera
• röda blodkroppar, som transporterar syre till dina kroppsdelar
• vita blodkroppar, som bekämpar infektioner

Vissa av dina vita blodkroppar är större än resten. Dessa celler innehåller små granuler som kan ses under ett mikroskop.

Hos personer med LGL-leukemi kopierar dessa stora granulära vita blodkroppar sig själva tills det blir för många. Det faktum att de vita blodkropparna (även kallade lymfocyter) replikerar sig själva är det som gör denna sjukdom till en typ av cancer.

Vilka är de olika typerna?

Ditt blod innehåller två olika typer av lymfocyter: T-celler (T-LGL) och B-celler, som också är kända som naturliga mördarceller (NK-LGL). B-celler bekämpar invaderande bakterier och virus. T-celler attackerar andra celler i din kropp som har blivit skadliga, som cancerceller.

När dina T-celler kopierar sig själva för mycket har du T-LGL-leukemi. Om dina naturliga mördarceller replikerar för mycket har du NK-LGL-leukemi.

De flesta fall av LGL-leukemi är kroniska och långsamt växande, oavsett om de är NK-LGL eller T-LGL. Bara runt 10 procent av alla LGL-fall är aggressiva, snabbväxande celler.

Vilka är riskfaktorerna?

Forskare vet ännu inte vad som orsakar LGL-leukemi. Störningen är associerad med en genetisk förändring eller mutation, vanligtvis till STAT3- och STAT5b-generna.

Mellan 10 och 40 procent av personer med LGL-leukemi har också en historia av autoimmuna sjukdomar. Den immunsjukdom som oftast förknippas med LGL-leukemi är reumatoid artrit (RA).

Handla om 20 procent av de med LGL-leukemi har också RA. Hittills har forskare inte kunnat avgöra vilken störning som började först.

Vilka är symptomen på LGL-leukemi?

De flesta människor som får diagnosen LGL-leukemi kommer att uppleva några av dessa symtom:

• Trötthet
• anemi
• nattsvettningar
• infektioner som fortsätter att komma tillbaka (neutropeni)
• viktminskning
• feber
• svullna lymfkörtlar

En sjukvårdspersonal kan också leta efter andra symtom, inklusive:

• minskat antal blodplättar i ditt blod
• lägre antal neutrofiler (en undertyp av vita blodkroppar som är ett immunsystem som ”först svarar”)
• förstoring av din lever eller mjälte

Hur diagnostiseras LGL-leukemi?

För att ta reda på om du har LGL-leukemi kommer en sjukvårdspersonal att analysera ett prov av ditt blod. Din läkare kan också ta ett prov av din benmärg, ofta från ditt höftområde, för att leta efter onormala celler.

För att avgöra vilken typ av LGL-leukemi du har kan din läkare använda en laserteknik som kallas flödescytometri för att identifiera om T-celler eller NK-celler replikerar för mycket.

Vilka är de nuvarande behandlingsalternativen?

De flesta fall av LGL-leukemi växer långsamt. Läkare tar ibland en avvaktande inställning till behandlingen.

Du får inte påbörja behandlingen förrän tester eller symtom visar att tillståndet har nått en viss nivå.

Om tester visar att dina neutrofilnivåer har sjunkit för mycket kan din läkare påbörja behandlingen vid den tidpunkten. Runt omkring 45 procent av människor med detta tillstånd behövde omedelbar behandling.

När behandling för LGL-leukemi påbörjas kan den eller kanske inte följa samma intensiva förlopp som andra cancerbehandlingar.

De flesta människor kommer så småningom att behöva någon kombination av kemoterapi och immunhämmande läkemedelsbehandling. Dina mediciner kan inkludera:

• Metotrexat. Detta läkemedel saktar ner kroppens immunsvar och bromsar tillväxten av cancerceller.
• Cyklofosfamid. Detta kemoterapiläkemedel skadar DNA:t i cancercellerna så att de inte kan kopiera sig själva lika effektivt.
• Cyklosporin. Detta läkemedel stoppar ditt immunsystem från att attackera dina celler
• Fludarabin. Detta läkemedel bromsar tillväxten av cancerceller.
• Alemtuzumab. Detta läkemedel får ditt immunsystem att attackera cancerceller.

I vissa fall innefattar behandling av LGL-leukemi en benmärgs- eller stamcellstransplantation. Det är också möjligt att din behandling kan innefatta att ta bort din mjälte, ett organ i buken som filtrerar ditt blod och hjälper till att upprätthålla ditt immunförsvar.

Två till tre gånger om året kan du behöva besöka en sjukvårdspersonal för att få blodprover för att övervaka din hälsa och aktiviteten hos dina vita blodkroppar.

Vad är utsikterna för personer med LGL-leukemi?

Även om det inte finns något botemedel mot LGL-leukemi, utvecklas de flesta fall mycket långsamt, till skillnad från andra former av leukemi. Ett studie som följde 1 150 personer med sjukdomen fann att de levde i genomsnitt 9 år efter sin diagnos.

Den mer aggressiva formen av LGL-leukemi svarar inte bra på behandlingen. Den förväntade livslängden är sannolikt mycket kortare för dem med denna mycket sällsynta subtyp av LGL-leukemi.

Poängen

LGL-leukemi är en sällsynt typ av cancer där stora vita blodkroppar kopierar sig själva för mycket, vilket gör din kropp utsatt för frekventa infektioner.

De flesta fall av LGL-leukemi är långsamt växande, så behandling kanske inte är nödvändig i början.

Så småningom kan personer med detta tillstånd behöva en kombination av kemoterapi och immunsupprimerande mediciner för att bromsa tillväxten av cancerceller. Det finns ännu inget botemedel mot LGL-leukemi.

En liten andel av fallen är en snabbare växande typ av leukemi som inte svarar bra på behandlingar. Den förväntade livslängden för denna subtyp är kortare än den långsamt växande typen.