Sheehans syndrom: symtom, diagnos och behandling

Sheehans syndrom är ett tillstånd som drabbar kvinnor som förlorar en livshotande mängd blod vid förlossningen eller som har svårt lågt blodtryck under eller efter förlossningen, vilket kan beröva kroppen syre. Denna brist på syre som orsakar skador på hypofysen kallas Sheehans syndrom.

Sheehans syndrom gör att hypofysen inte producerar tillräckligt med hypofyshormoner (hypopituitarism). Även kallad postpartum hypopituitarism, Sheehans syndrom är sällsynt i industrialiserade länder, eftersom vård under graviditet och förlossning är bättre än i utvecklingsländer.

Behandling av Sheehans syndrom är livslång hormonbehandling.

Symtom på Sheehans syndrom

Tecken och symtom på Sheehans syndrom uppträder vanligtvis långsamt, efter en period av månader eller år. Men ibland uppstår problem direkt, som oförmåga att amma.

Tecken och symtom på Sheehans syndrom uppstår på grund av att man har för lite av de hormoner som hypofysen producerar. Tecken och symtom inkluderar:

• Svårigheter att amma eller oförmåga att amma
• Inga menstruationer eller sällsynta menstruationer
• Oförmåga att åter växa rakat könshår
• Långsam mental funktion, viktökning och svårigheter att hålla sig varm till följd av en underaktiv sköldkörtel (hypotyreos)
• Lågt blodtryck
• Lågt blodsocker
• Trötthet
• Oregelbunden hjärtrytm
• Bröstkrympning

För många kvinnor anses Sheehans syndrom ofta orsakas av andra saker. Trötthet, till exempel, upplevs ofta av nyblivna mammor. Du kanske inte inser att du har Sheehans syndrom förrän du behöver behandling för sköldkörtel- eller binjurebarksvikt.

Det är också möjligt att förbli relativt symptomfri om du har Sheehans syndrom, beroende på omfattningen av skadan på hypofysen. Vissa kvinnor lever i åratal utan att veta att deras hypofys inte fungerar som den ska. Då utlöser en extrem fysisk stressfaktor, såsom svår infektion eller operation, en binjurekris, ett allvarligt tillstånd där dina binjurar producerar för lite av hormonet kortisol.

Orsaker till Sheehans syndrom

Sheehans syndrom orsakas av allvarlig blodförlust eller extremt lågt blodtryck under eller efter förlossningen. Dessa faktorer kan vara särskilt skadliga för hypofysen, som förstoras under graviditeten och förstör hormonproducerande vävnad så att körteln inte kan fungera normalt.

Hypofyshormoner reglerar resten av ditt endokrina system och signalerar andra körtlar att öka eller minska produktionen av de hormoner som styr ämnesomsättning, fertilitet, blodtryck, bröstmjölksproduktion och många andra viktiga processer. Brist på något av dessa hormoner kan orsaka problem i hela kroppen.

Hormoner från framsidan av din hypofys inkluderar:

• Tillväxthormon (GH). Detta hormon kontrollerar ben- och vävnadstillväxt och upprätthåller den rätta balansen mellan muskel- och fettvävnad.
• Sköldkörtelstimulerande hormon (TSH). Detta hormon stimulerar din sköldkörtel att producera nyckelhormoner som reglerar din ämnesomsättning. Brist på TSH resulterar i en underaktiv sköldkörtel (hypothyroidism).
• Luteiniserande hormon (LH). Hos kvinnor reglerar LH östrogen.
• Follikelstimulerande hormon (FSH). Genom att arbeta med LH hjälper FSH till att stimulera äggutveckling och ägglossning hos kvinnor.
• Adrenokortikotropt hormon (ACTH). Detta hormon stimulerar dina binjurar att producera kortisol och andra hormoner. Kortisol hjälper din kropp att hantera stress och påverkar många kroppsfunktioner, inklusive blodtryck, hjärtfunktion och ditt immunförsvar.

  En låg nivå av binjurehormoner orsakade av skador på hypofysen kallas sekundär binjurebarksvikt.

• Prolaktin. Detta hormon reglerar utvecklingen av kvinnliga bröst, såväl som produktionen av bröstmjölk.

Riskfaktorer

Alla tillstånd som ökar risken för allvarlig blodförlust (hemorrhage) eller lågt blodtryck under förlossningen, som att vara gravid med flerlingar eller ha problem med moderkakan, kan öka risken för Sheehans syndrom.

Blödning är dock en sällsynt förlossningskomplikation och Sheehans syndrom är ännu mer ovanligt. Båda riskerna reduceras kraftigt med korrekt vård och övervakning under förlossningen.

Komplikationer av Sheehans syndrom

Eftersom hypofyshormoner kontrollerar många aspekter av ämnesomsättningen, kan Sheehans syndrom orsaka många problem, inklusive:

• Binjurekris (adrenal crisis), ett allvarligt tillstånd där dina binjurar producerar för lite av hormonet kortisol
• Lågt blodtryck
• Oavsiktlig viktminskning
• Menstruationsoregelbundenheter

Binjurekris (adrenal crisis): Livshotande situation

Den allvarligaste komplikationen är binjurekris, ett plötsligt livshotande tillstånd som kan leda till extremt lågt blodtryck, chock, koma och dödsfall.

Binjurekris uppstår vanligtvis när din kropp är under markant stress – som under operation eller en allvarlig sjukdom – och dina binjurar producerar för lite av ett kraftfullt stresshormon (kortisol).

På grund av de potentiellt allvarliga konsekvenserna av binjurebarksvikt, kommer läkaren sannolikt att rekommendera att du bär ett medicinskt varningsarmband.

Diagnos av Sheehans syndrom

Att diagnostisera Sheehans syndrom är svårt. Många symtom överlappar med symtom på andra tillstånd. För att diagnostisera Sheehans kommer läkaren sannolikt att:

• Samla en grundlig medicinsk historia. Det är viktigt att nämna eventuella förlossningskomplikationer du har haft, oavsett hur länge sedan du födde. Se också till att berätta för din läkare om du inte producerade bröstmjölk eller om du misslyckades med att börja menstruera efter förlossningen – två viktiga tecken på Sheehans syndrom.
• Kör blodprov. Blodprover kommer att kontrollera dina hypofyshormonnivåer.
• Begär ett hypofyshormonstimuleringstest. Du kan behöva stimuleringstestning av hypofyshormonerna, vilket innebär att du injicerar hormoner och tar upprepade blodprover för att se hur din hypofys svarar. Detta test görs vanligtvis efter samråd med en läkare som är specialiserad på hormonella störningar (endokrinolog).
• Begär avbildningstester. Du kan också behöva avbildningstester, till exempel en MR-undersökning eller datortomografi, för att kontrollera storleken på din hypofys och för att leta efter andra möjliga orsaker till dina symtom, till exempel en hypofystumör.

Behandling av Sheehans syndrom

Behandling för Sheehans syndrom är livslång hormonersättningsterapi för de hormoner du saknar. Din läkare kan rekommendera en eller flera av följande mediciner:

• Kortikosteroider. Hydrokortison (Cortef) eller prednison (Rayos), ersätter binjurehormonerna som inte produceras på grund av brist på adrenokortikotropt hormon (ACTH).

  Du måste anpassa din medicinering om du blir allvarligt sjuk eller upplever stor fysisk stress. Under dessa tider skulle din kropp vanligtvis producera extra kortisol – ett stresshormon. Samma typ av finjustering av doseringen kan vara nödvändig när du har influensa, diarré eller kräkningar, eller genomgår operation eller tandingrepp.

  Dosjusteringar kan också vara nödvändiga under graviditet eller vid markant viktökning eller viktminskning. Att ta rätt mängd kan hjälpa till att undvika biverkningar i samband med höga doser kortikosteroider.

• Levothyroxin (Levoxyl, Synthroid, andra). Denna medicin ökar bristande sköldkörtelhormonnivåer orsakade av låg eller bristfällig produktion av sköldkörtelstimulerande hormon (TSH).

  Om du byter märke, låt din läkare veta för att säkerställa att du fortfarande får rätt medicindos. Hoppa inte heller över doser eller sluta ta läkemedlet för att du mår bättre. Om du hoppar över eller slutar kommer tecknen och symtomen gradvis att återkomma.

• Östrogen. Detta läkemedel inkluderar enbart östrogen om du har tagit bort livmodern (hysterectomy) eller en kombination av östrogen och progesteron om du fortfarande har livmodern.

  Östrogenanvändning har kopplats till en ökad risk för blodproppar och stroke hos kvinnor som fortfarande tillverkar sitt eget östrogen. Risken bör vara mindre hos kvinnor som ersätter saknat östrogen.

  Preparat som innehåller luteiniserande hormon (LH) och follikelstimulerande hormon (FSH), även kallade gonadotropiner, kan göra framtida graviditeter möjliga. Dessa mediciner kan tillföras genom injektion för att stimulera ägglossningen.

  Efter 50 års ålder, runt tiden för naturlig klimakteriet, diskutera riskerna och fördelarna med att fortsätta ta östrogen eller östrogen och progesteron med din läkare.

• Tillväxthormon. Tillväxthormon kan förbättra kroppens muskel-till-fett-förhållande, bibehålla benmassa och sänka kolesterolnivåerna. Tillväxthormon är dyrt, och biverkningar kan inkludera stelhet i leder och vätskeretention.

Din endokrinolog kommer sannolikt att testa ditt blod regelbundet för att försäkra dig om att du får tillräckliga – men inte överdrivna – mängder hormoner.

Förbereder för ett möte med en läkare

Om din primärläkare misstänker Sheehans syndrom, kommer du sannolikt att hänvisas till en läkare som är specialiserad på hormonella störningar (endokrinolog).

Här är information som hjälper dig att förbereda dig för ditt möte:

Vad du kan göra för att förbereda dig

När du bokar ett möte, fråga om det är något du behöver göra i förväg, som att fasta innan du har ett specifikt test. Gör en lista över:

• Dina symtom, även om symtomen verkar orelaterade till varandra, och när symptomen började
• Viktig personlig information, inklusive senaste kirurgiska ingrepp och andra stora påfrestningar, och din familjehistoria
• Alla mediciner, vitaminer eller andra kosttillskott du tar, inklusive doser
• Frågor att ställa till läkaren

Ta med journaler från tidigare graviditeter, speciellt de vid förlossningen. Om möjligt, ta med dig en familjemedlem eller vän för att hjälpa dig komma ihåg informationen du har fått.

För Sheehans syndrom inkluderar grundläggande frågor att ställa din läkare:

• Vad är orsaken till mina symtom?
• Vilka tester behöver jag?
• Är Sheehans syndrom tillfälligt, eller kommer jag alltid att ha det?
• Kommer jag att kunna få ett barn till?
• Vilka behandlingar finns tillgängliga och vad rekommenderar du?
• Jag har andra hälsotillstånd, hur kan jag hantera dem tillsammans?
• Finns det kost- eller aktivitetsbegränsningar jag måste följa?

Tveka inte att ställa andra frågor.

Vad din läkare kommer att fråga

Läkaren kommer sannolikt att ställa frågor till dig, inklusive:

• Blödde du kraftigt efter förlossningen?
• Hade du andra komplikationer under förlossningen?
• Har du symtom hela tiden, eller kommer och går symptomen?
• Hur allvarliga är dina symtom?
• Vad verkar förbättra dina symtom?
• Verkar något göra dina symtom värre?