Sézarys syndrom: symtom, stadieindelning och mer

Vilka är tecknen och symtomen?

Du kan också höra Sézarys syndrom som kallas Sézary erythroderma eller Sézarys lymfom.

Det kännetecknande tecknet på Sézarys syndrom är erytrodermi, ett missfärgat, kliande utslag som så småningom kan täcka större delen av kroppen. Andra tecken och symtom inkluderar:

• svullnad av huden

• hudplack
• förstorade lymfkörtlar
• förtjockning av huden på handflatorna och fotsulorna
• avvikelser i finger- och tånaglar
• nedre ögonlocken som vänder sig utåt
• håravfall
• problem med att reglera kroppstemperaturen

Sézarys syndrom kan också orsaka en förstorad mjälte eller problem med lungorna, levern och mag-tarmkanalen.

Vad orsakar det?

Den exakta orsaken är inte klar. Men de flesta med Sézarys syndrom har kromosomavvikelser i cancercellernas DNA, men inte i friska celler.

Dessa är inte ärvda oegentligheter, utan förändringar som sker under en livstid. Sézarys syndrom är vanligast hos personer över 60 år. Andelen T-cellslymfomdiagnoser ökar också, med incidensfrekvenser högsta hos män och afroamerikaner.

De vanligaste avvikelserna är DNA-förlust från kromosom 10 och 17 eller DNA-tillägg till kromosom 8 och 17. Ändå är det inte säkert att dessa avvikelser orsakar cancern.

Hur diagnostiseras det?

En fysisk undersökning av din hud kan göra läkaren uppmärksam på möjligheten av Sézarys syndrom. Diagnostisk testning kan innefatta blodprov för att identifiera markörer (antigener) på ytan av cellerna i blodet.

Som med andra cancerformer är en biopsi det bästa sättet att nå en diagnos. För en biopsi kommer läkaren att ta ett litet prov av hudvävnad. En patolog kommer att undersöka provet under ett mikroskop för att leta efter cancerceller.

Läkare kan också beställa lymfkörtel- och benmärgsbiopsier. Imaging tester, såsom CT, MRI eller PET-skanningar, kan också hjälpa till att avgöra om cancer har spridit sig till lymfkörtlarna eller andra organ.

Iscensättning

Staging berättar hur långt cancern har spridit sig och vilka de bästa behandlingsalternativen är. Sézarys syndrom är iscensatt enligt följande, enligt National Cancer Institute:

• 1A. Mindre än 10 procent av huden är täckt av röda fläckar eller plack.
• IB. Mer än 10 procent av huden är röd.
• 2A. Vilken mängd hud som helst är inblandad. Lymfkörtlar är förstorade, men inte cancer.
• 2B. En eller flera tumörer större än 1 centimeter har bildats på huden. Lymfkörtlar är förstorade, men inte cancer.
• 3A. Det mesta av huden är röd och kan ha tumörer, plack eller fläckar. Lymfkörtlar är normala eller förstorade, men inte cancer. Blodet kan innehålla några Sézary-celler eller inte.
• 3B. Det finns skador över större delen av huden. Lymfkörtlar kan eller kanske inte är förstorade. Antalet Sézary-celler i blodet är lågt.
• 4A(1). Hudskador täcker vilken del av hudytan som helst. Lymfkörtlar kan eller kanske inte är förstorade. Antalet Sézary-celler i blodet är högt.
• 4A(2). Hudskador täcker vilken del av hudytan som helst. Det finns förstorade lymfkörtlar och cellerna ser mycket onormala ut vid mikroskopisk undersökning. Sézary-celler kan eller kanske inte finns i blodet.
• 4B. Hudskador täcker vilken del av hudytan som helst. Lymfkörtlarna kan vara normala eller onormala. Sézary-celler kan eller kanske inte finns i blodet. Lymfomceller har spridit sig till andra organ eller vävnader.

Hur behandlas det?

Ett antal faktorer påverkar vilken behandling som kan vara bäst för dig. Bland dem finns:

• stadium vid diagnos
• ålder
• andra hälsoproblem

Följande är några av behandlingarna för Sézarys syndrom.

Psoralen och ultraviolett A (PUVA) terapi

I denna typ av terapi kommer en läkare att använda psoralen, ett injicerbart läkemedel, och ultraviolett ljus för att förstöra cancerceller.

Detta läkemedel samlar mer i cancerceller än i normala celler, och aktiveras endast när en läkare riktar ultraviolett A (UVA) ljus mot din hud. När dessa läkemedel väl är aktiva arbetar de för att förstöra de cancerceller som de samlar in med minimal skada på frisk vävnad.

Extrakorporeal fotokemoterapi/fotoferes (ECP)

Denna form av terapi använder också en kombination av läkemedel och UV-ljus för att förstöra cancerceller.

Men under denna behandling kommer en läkare att ta bort blod från din kropp och behandla det med ljusreaktiva läkemedel och UVA-ljus. När behandlingen är klar kommer läkaren att återinfundera detta blod i din blodbana.

Strålbehandling

Inom strålbehandling använder läkare högenergiröntgenstrålar för att förstöra cancerceller. I extern strålstrålning skickar en maskin strålar till riktade områden av din kropp.

Strålbehandling kan lindra smärta och andra symtom också. Total skin electron beam (TSEB) strålterapi använder en extern strålningsmaskin för att rikta elektroner mot huden på hela din kropp.

Du kan också få UVA och ultraviolett B (UVB) strålbehandling med ett speciellt ljus riktat mot din hud.

Lär dig mer om UVA- och UVB-strålar.

Kemoterapi

Kemoterapi är en systemisk behandling där kraftfulla läkemedel används för att döda cancerceller eller stoppa deras delning. Vissa kemoterapiläkemedel finns tillgängliga i pillerform, och andra måste ges intravenöst.

Immunterapi (biologisk terapi)

Läkemedel som interferoner används för att få ditt eget immunsystem att bekämpa cancer.

Läkemedel som används för att behandla Sézarys syndrom inkluderar:

• alemtuzumab (Campath), en monoklonal antikropp
• bexaroten (Targretin), en retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), ett antikropps-läkemedelskonjugat

• klorambucil (Leukeran), ett kemoterapiläkemedel

• kortikosteroider för att lindra hudsymptom

• cyklofosfamid (Cytoxan), ett kemoterapiläkemedel

• denileukin diftitox (Ontak), en biologisk responsmodifierare
• gemcitabin (Gemzar), en antimetabolitkemoterapi
• interferon alfa eller interleukin-2, immunstimulerande medel
• lenalidomid (Revlimid), en angiogeneshämmare
• liposomalt doxorubicin (Doxil), ett kemoterapiläkemedel

• metotrexat (Trexall), en antimetabolitkemoterapi

• pentostatin (Nipent), en antimetabolitkemoterapi
• romidepsin (Istodax), en histon-deacetylashämmare
• vorinostat (Zolinza), en histon-deacetylashämmare

Din läkare kan ordinera kombinationer av läkemedel eller droger plus andra terapier. Detta kommer att baseras på stadiet av Sézarys syndrom och hur väl du svarar på en viss behandling.

Behandling för steg 1 och 2 Sézarys syndrom inkluderar sannolikt:

• topikala kortikosteroider
• retinoider, lenalidomid, histon-deacetylashämmare
• PUVA
• strålning med TSEB eller UVB
• biologisk terapi i sig eller med hudterapi
• lokal kemoterapi
• systemisk kemoterapi, eventuellt kombinerad med hudterapi

Steg 3 och 4 kan behandlas med:

• topikala kortikosteroider
• lenalidomid, bexaroten, histondeacetylashämmare
• PUVA
• ECP ensam eller med TSEB
• strålning med TSEB eller UVB- och UVA-strålning
• biologisk terapi i sig eller med hudterapi
• lokal kemoterapi
• systemisk kemoterapi, eventuellt kombinerad med hudterapi

Vid återkommande Sézarys syndrom kan en stamcellstransplantation vara ett alternativ.

Komplikationer

Sézarys syndrom är en aggressiv form av cancer. Sézary-celler kan spridas till dina lymfkörtlar och andra organ inklusive mjälten, levern och benmärgen. Personer med Sézarys syndrom har en högre risk att utveckla andra former av cancer.

Eftersom syndromet kan orsaka obehag över stora delar av huden, kan det påverka din livskvalitet. Du kan också löpa en ökad risk för hudinfektion om utslag orsakar hudavbrott.

Förebyggande

Eftersom den exakta orsaken till Sézarys syndrom är okänd, finns det inga säkra sätt att förhindra dess utveckling.

Tidig diagnos av tillståndet kan förbättra din syn. Att söka medicinsk hjälp om man uppvisar symtom på Sézarys syndrom kan hjälpa till att diagnostisera tillståndet i dess tidigare skeden.

Syn

Sézarys syndrom är en särskilt aggressiv cancer. Med behandling kan du kanske bromsa sjukdomsprogressionen eller till och med gå i remission. Men ett försvagat immunförsvar kan göra dig sårbar för opportunistiska infektioner och andra cancerformer.

Historiskt sett har den genomsnittliga överlevnaden varit cirka 2 till 4 år efter utvecklingen av syndromet, men denna frekvens förbättras med nyare behandlingar.

Se din läkare och påbörja behandlingen så snart som möjligt för att säkerställa de mest gynnsamma utsikterna.