Vad är retroperitoneal fibros?
Retroperitoneal fibros är ett sällsynt tillstånd som också kallas Ormonds sjukdom. Det uppstår när överskott av fibrös vävnad utvecklas i utrymmet bakom magen och tarmen som kallas det retroperitoneala området.
Fibros är tillväxten av överflödig bindväv, vilket gör att en massa bildas. Detta orsakar ofta kompression och blockering av urinledarna, som är de rör som transporterar urin från dina njurar till urinblåsan.
Vävnadsmassor kan blockera en eller båda av dina urinledare. När urin backar upp i urinledarna kan skadliga material byggas upp i ditt blod, och njurskador kan uppstå. Sjukdomen kan orsaka njursvikt om den inte behandlas.
Tillståndet börjar vanligtvis med inflammation och fibros i bukens aorta. Bukaorta är den stora artären som för blod från ditt hjärta till områdena under dina njurar.
När sjukdomen fortskrider påverkar den artärerna som transporterar blod till dina ben och njurar. Smärta, bensvullnader och nedsatt njurfunktion kan förekomma.
Symtom på retroperitoneal fibros
Denna störning resulterar i minskat blodflöde från aorta till den nedre delen av din kropp. Inledningsvis reagerar din kropp på det minskade blodflödet. Symtom som uppstår i de tidiga stadierna av detta tillstånd inkluderar:
- dov smärta i magen eller ryggen som kan vara svår att lokalisera
- smärta på ena sidan mellan övre delen av magen och ryggen
- bensmärta
- missfärgning i ett eller båda benen
- svullnad av ett ben
- intensiv buksmärta med blödning eller blödning
Andra symtom kan uppstå när sjukdomen fortskrider, men vissa symtom kan uppstå i vilket skede som helst. De inkluderar:
- svår buk- eller ryggsmärta
- aptitförlust
- viktminskning
- feber
- illamående eller kräkningar
- oförmåga att kissa
- minskad urinproduktion
- nedsatt rörelse i armar och ben
- en oförmåga att tänka klart
- en låg nivå av röda blodkroppar, vilket kallas anemi
- njursvikt
Du bör se din läkare om du har minskad urinproduktion med buk- eller ländryggssmärtor. Dessa kan vara symtom på njurskador.
Orsaker och riskfaktorer för retroperitoneal fibros
Enligt National Organization for Rare Diseases är den exakta orsaken till detta tillstånd okänd i cirka två tredjedelar av fallen.
Ålder och kön är de största riskfaktorerna för sjukdomen. Enligt
Specifika tillstånd kopplade till retroperitoneal fibros kan inkludera:
- rökning
- exponering för asbest
- tuberkulos
-
actinomycosis, som är en bakteriell infektion
-
histoplasmos, som är en svampinfektion
- nyligen trauma av buken eller bäckenet
- buk- eller bäckentumörer
Störningen kan också associeras med:
- nyligen ingrepp i buken eller bäckenet
- användningen av cancerbehandlingar som involverar extern strålstrålning
- vissa mediciner för att behandla migrän och högt blodtryck
Potentiella komplikationer
Komplikationerna i samband med denna sjukdom varierar. Storleken och placeringen av den överflödiga vävnadstillväxten kan orsaka skador på olika områden som betjänas av den abdominala aortan.
Om detta tillstånd inte behandlas, uppstår allvarliga problem på grund av svullnad och blockering av urinledarna. Detta kan resultera i kronisk njursvikt och långvarig blockering av urinledarna, vilket kan orsaka urinreserv och njursvullnad.
Obehandlad retroperitoneal fibros kan också leda till att blodtillförseln till benen bryts, vilket i sin tur kan leda till ytterligare farliga komplikationer.
Diagnostisera retroperitoneal fibros
En korrekt diagnos kräver användning av CT- eller MRI-skanningar av din buk.
Ytterligare tester som används för att bekräfta diagnosen inkluderar:
- blodprov för att mäta njurfunktion, anemi och inflammation
- en röntgen av njurarna och urinledarna, vilket kallas ett intravenöst pyelogram
- ett ultraljud av njurarna
- en biopsi för att kontrollera cancerceller
Behandling för retroperitoneal fibros
Behandlingen varierar beroende på fibrosens svårighetsgrad och lokalisering. Om du diagnostiseras i de tidiga stadierna av tillståndet kan du få antiinflammatoriska läkemedel, kortikosteroider eller immunsuppressiva medel.
Om du får diagnosen efter att fibros har blockerat en eller båda av dina urinledare, kommer din läkare att behöva ta bort obstruktionen.
Detta görs genom att tömma urinen med en stent, eller dräneringsslang, som förs in genom ryggen och in i njuren. En stent kan också köras från urinblåsan genom urinledaren in i njuren.
I vissa fall kan operation krävas. Den kan användas för att:
- befria den drabbade urinledaren från fibrosen
- linda in den drabbade urinledaren i fettvävnad från tarmarna för att skydda den från återväxt av fibros
- flytta den drabbade urinledaren bort från inflammationen för att förhindra att blockeringen inträffar igen
Målen med behandlingen är att ta bort blockeringen, reparera den drabbade urinledaren och förhindra att det händer igen. För många människor kräver behandlingen både medicinering och inre ingrepp.
Långtidsutsikter för retroperitoneal fibros
Om tillståndet diagnostiseras och behandlas i ett tidigt skede kan de långsiktiga utsikterna för patienterna vara mycket goda. När njurskadan är minimal och operationen är framgångsrik, finns det en 90-procentig chans att lyckas på lång sikt.
Men i de fall där njurarna är allvarligt påverkade kan skadorna vara permanenta, vilket leder till behovet av en njurtransplantation.
Hur man förhindrar retroperitoneal fibros
De flesta fall kan inte kopplas till någon specifik orsak, så förebyggande kanske inte är möjligt.
Tillståndet är dock förknippat med användningen av vissa mediciner för att behandla högt blodtryck och mediciner för att behandla migrän som kallas ergotamin. Fråga din läkare om de möjliga biverkningarna av dessa typer av läkemedel och om alternativ finns tillgängliga.
