Översikt
Vad är primär progressiv multipel skleros?
Multipel skleros (MS) är en störning i centrala nervsystemet som drabbar cirka 400 000 personer i USA. De flesta personer med MS har återfallssymtom och upplever episoder som varar dagar eller veckor med symtom, såsom:
- Domningar eller stickningar
- Svaghet i ett ben eller en arm
- Ostadighet
- Svårighet i urinblåsan
- Synsymtom
Ungefär en av tio personer med MS har inte ett återfallande sjukdomsförlopp. Dessa patienter tenderar att ha symtom som gradvis fortskrider utan typiska återfall. Patienter med den gradvis förvärrade sjukdomen anses ha primär progressiv multipel skleros eller PPMS.
Symtom och orsaker
Vad orsakar primär progressiv multipel skleros?
Precis som med multipel skleros i allmänhet är orsaken till PPMS inte känd. Man tror att sjukdomen uppstår hos personer som är mottagliga för den på grund av någon form av genetisk tendens. Vissa tror att det orsakas av en trigger, kanske ett virus. Ingen specifik orsak till PPMS är dock känd. PPMS är dock inte smittsamt.
Vilka andra sjukdomar kan härma primär progressiv multipel skleros?
Det finns andra sjukdomar som kan se ut som PPMS och som måste övervägas. Till exempel ärver vissa människor en tendens till stelhet och svaghet i benen; en familjehistoria kan vara till hjälp. Vissa personer med låga vitamin B12-nivåer kan utveckla domningar och stelhet i benen och kommer att visa förändringar i sina MRI-skanningar. Ibland kan borrelia se ut som MS. Vissa personer med virusinfektioner som HTLV-1 kan ha ett ryggmärgssyndrom. Ibland kan skivor eller ryggradsartrit komprimera ryggmärgen, eller så kan en tumör trycka på ryggmärgen. Andra diagnoser bör övervägas när diagnosen PPMS ställs.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras primär progressiv multipel skleros?
De första stegen i att diagnostisera PPMS kan kombinera en neurologisk historia och undersökning med resultat från tester, främst MRT-avbildning av hjärnan och ryggmärgen, samt studier som evoked potentials och spinalvätsketestning.
Berättelsen om ett gradvis progressivt neurologiskt problem – som svaghet på ena sidan, ostadighet eller domningar i benen – är karakteristisk. Tillståndet måste ha funnits i ett eller flera år för att ställa denna diagnos. Undersökningen bör visa förändringar som tyder på sjukdom i centrala nervsystemet. MRT ska visa lesioner som är karakteristiska för multipel skleros. Ryggmärgsvätskan visar ofta, men inte alltid, oligoklonal bandning. Detta är ett tecken på att immunförsvaret är aktivt runt hjärnan och ryggmärgen. De framkallade potentialerna kan visa avmattning i nervledning i det centrala nervsystemet. Det bör inte finnas någon annan diagnos som orsakar symtomen.
Hantering och behandling
Finns det någon behandling för primär progressiv multipel skleros?
Standard FDA-godkända läkemedel för MS (till exempel interferoner, glatirameracetat, fingolimod) har inte visat sig vara användbara för att bromsa utvecklingen av PPMS. Ocrelizumab är det första FDA-godkända läkemedlet för primär progressiv MS. Det verkar bromsa utvecklingen av funktionshinder.
När det gäller att göra fysisk funktion så bra som den kan bli, kommer personer med PPMS att få hjälp av träning, stretching, fysisk och arbetsterapi. Att upprätthålla rörlighet och kondition är lika viktigt för personer med PPMS som för alla andra. Dessutom finns det mediciner som kan användas för att behandla symtom som urinblåsa och tarm, erektila problem, spasticitet och smärta, om sådana behandlingar behövs.
Utsikter / Prognos
Vad är prognosen för primär progressiv multipel skleros?
Liksom med multipel skleros i allmänhet varierar prognosen vid PPMS. De flesta människor börjar få symtom vid ungefär 50 års ålder eller äldre, eller ungefär 10 år senare än vad som är typiskt för återfallande former av MS. En nyligen genomförd kanadensisk studie visade att många personer med PPMS kunde gå flera år efter en diagnos, men vanligtvis tenderade patienter att bli värre med tiden. Denna försämring påverkade vanligtvis förmågan att gå och var mindre sannolikt att orsaka synsymtom eller tremor. Generellt sett är tänkande, minne och intellekt relativt skonat med PPMS. Människor som har PPMS kan också ha tarm-, urinblåsa- och/eller sexuella problem.
Resurser
Var kan jag hitta ytterligare information om primär progressiv multipel skleros (PPMS)?
Följande webbplatser och/eller organisationer kan vara användbara:
- National Multiple Sclerosis Society
- Cleveland Clinic Mellen Center
- Multipel Skleros Association of America
