Primär progressiv MS (PPMS): Symtom vs RRMS och mer

Vad är prognosen för PPMS?

Utsikterna för personer med PPMS är olika för alla och oförutsägbara.

Jämfört med personer som har andra former av MS, kan personer med PPMS uppleva fler problem med att gå och kommer sannolikt att lämna arbetsstyrkan tidigt. De är mer benägna att behöva ytterligare hjälp med det dagliga livet och aktiviteterna också.

Symtom kan bli mer märkbara med tiden, särskilt när du blir äldre och börjar förlora vissa funktioner i organ som din blåsa, tarmar och könsorgan på grund av ålder och PPMS.

PPMS-modifierare

Fyra modifierare används för att karakterisera PPMS över tid:

• Aktiv med progression är PPMS med förvärrade symtom och skov, eller med ny MRT-aktivitet. Tilltagande funktionsnedsättning kommer också att förekomma.
• Aktiv utan progression är PPMS med skov eller MRT-aktivitet, men ingen ökande funktionsnedsättning.
• Inte aktiv med progression är PPMS utan skov eller MRT-aktivitet, men med ökande funktionsnedsättning.
• Inte aktiv utan progression är PPMS utan skov, MRT-aktivitet eller ökande funktionsnedsättning.

En viktig egenskap hos PPMS är bristen på remissioner.

Även om en person med PPMS ser att deras symtom stannar – vilket betyder att de inte upplever förvärrad sjukdomsaktivitet eller en ökning av funktionshinder – förbättras deras symtom faktiskt inte. Med PPMS återfår människor inte funktioner de kan ha förlorat.

PPMS vs. SPMS

Här är de viktigaste skillnaderna mellan PPMS och SPMS:

• SPMS börjar ofta som en diagnos av RRMS som så småningom blir allvarligare med tiden utan några remissioner eller förbättring av symtomen.
• SPMS är alltid det andra steget av en MS-diagnos, medan RRMS är en initial diagnos på egen hand.

PPMS vs. RRMS

Här är de viktigaste skillnaderna mellan PPMS och RRMS:

• RRMS är den vanligaste typen av MS (står för cirka 85 procent av diagnoserna), medan PPMS är en av de sällsynta.
• RRMS är dubbelt till tre gånger så vanligt hos kvinnor än hos män. PPMS är lika vanligt hos kvinnor som män.
• Episoder av nya symtom är vanligare vid RRMS än vid PPMS.
• Under en remission i RRMS kanske du inte märker några symtom alls, eller kanske bara har några symtom som inte är lika allvarliga.
• Vanligtvis uppträder fler hjärnskador på hjärn-MRI med RRMS än med PPMS, om de inte behandlas.
• RRMS tenderar att diagnostiseras mycket tidigare i livet än PPMS, runt 20- och 30-talen, till skillnad från 40- och 50-talen med PPMS.

Vilka är symptomen på PPMS?

PPMS påverkar alla olika.

Vanliga tidiga symtom på PPMS inkluderar svaghet i benen och problem med att gå. Dessa symtom blir vanligtvis mer märkbara under en period av 2 år.

Andra symtom som är typiska för tillståndet inkluderar:

• stelhet i benen
• problem med balansen
• smärta
• svaghet och trötthet
• problem med synen
• dysfunktion i urinblåsan eller tarmen
• depression
• Trötthet
• domningar, stickningar eller båda i olika delar av kroppen

Det kan vara svårt att skilja mellan RRMS och PPMS eftersom många av symtomen är desamma. Symtom som konsekvent förvärras under 1 år kan vara ett tecken på att en person har PPMS.

En person med PPMS kan ha:

• hjärnskador som är synliga på en MR-undersökning
• två eller flera ryggmärgsskador
• förhöjda nivåer av immunproteiner eller antikroppar i deras ryggmärgsvätska

Vad orsakar PPMS?

Den exakta orsaken till PPMS, och MS i allmänhet, är ännu inte känd.

Den vanligaste teorin är att MS börjar när immunsystemet börjar attackera det centrala nervsystemet. Detta resulterar i en förlust av myelin, det skyddande höljet runt nerverna i det centrala nervsystemet.

Även om läkare inte tror att PPMS kan ärvas, kan det ha en genetisk komponent. Vissa tror att MS kan utlösas av ett virus eller ett toxin i miljön i kombination med en genetisk predisposition för tillståndet.

Hur diagnostiseras PPMS?

För att få en korrekt diagnos av MS, samarbeta nära med din läkare för att identifiera vilken av de fyra typerna av MS du kan ha.

Varje typ av MS har olika syn och behandlingsbehov.

Det finns inget specifikt test som ger en PPMS-diagnos.

Läkare har ofta svårt att diagnostisera PPMS än andra typer av MS och andra progressiva tillstånd.

Detta beror på att ett neurologiskt problem måste ha fortskridit i 1 eller 2 år för att läkare ska kunna bekräfta en PPMS-diagnos.

Andra tillstånd med symtom som liknar PPMS inkluderar:

• ett ärftligt tillstånd som orsakar stela, svaga ben
• en vitamin B12-brist som orsakar liknande symtom
• Borreliainfektion
• virusinfektioner, såsom humant T-cellsleukemivirus typ 1 (HTLV-1)
• former av artrit, såsom spinal artrit
• en tumör nära ryggmärgen

För att diagnostisera PPMS kan din läkare:

• utvärdera dina symtom
• granska din neurologiska historia
• gör en fysisk undersökning med fokus på dina muskler och nerver
• gör en MR-undersökning av din hjärna och ryggmärg
• utföra en lumbalpunktion för att kontrollera om det finns tecken på MS i ryggmärgsvätskan
• utföra EP-tester (evoked potential) för att identifiera den specifika typen av MS (EP-tester stimulerar sensoriska nervbanor för att fastställa hjärnans elektriska aktivitet)

Hur behandlas PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) är det enda läkemedel som godkänts av Food and Drug Administration (FDA) för att behandla PPMS. Det hjälper till att begränsa nervdegeneration.

Vissa mediciner behandlar specifika symtom på PPMS, såsom:

• muskeltäthet
• smärta
• Trötthet
• urinblåsa och tarmproblem

Det finns många sjukdomsmodifierande terapier (DMT) och steroider som godkänts av FDA för återfallande former av MS.

Dessa DMT:er behandlar inte PPMS specifikt.

Flera nya behandlingar utvecklas för PPMS för att hjälpa till att minska inflammation som specifikt angriper dina nerver.

Några av dessa hjälper också till att hantera skador och reparera processer som påverkar dina nerver. Dessa behandlingar kan hjälpa till att återställa myelin runt dina nerver som skadats av PPMS.

En behandling, ibudilast, har använts i Japan i mer än 20 år för att behandla astma. Det kan ha viss förmåga att behandla inflammation i PPMS.

En studie från 2021 fann att ibudilast minskade hjärnatrofi hos deltagare med progressiv MS, men det minskade inte antalet nya lesioner. Rättegångar pågår.

En annan behandling som kallas masitinib har använts för allergier genom att rikta in sig på mastceller som är involverade i allergiska reaktioner. Det visar lovande som en behandling för PPMS också.

Det är viktigt att notera att dessa två behandlingar fortfarande är mycket tidiga i utveckling och forskning.

Vilka livsstilsförändringar hjälper till med PPMS?

Personer med PPMS kan lindra symtomen med träning och stretching för att:

• vara så mobil som möjligt
• hantera vikten
• öka energinivåerna

Här är några andra åtgärder du kan vidta för att hantera dina PPMS-symtom och bibehålla din livskvalitet:

• Ät en balanserad och näringsrik kost.
• Håll dig på ett regelbundet sömnschema så mycket som möjligt.
• Gå till sjukgymnastik eller arbetsterapi, som kan lära dig strategier för att öka rörligheten och hantera symtom.

Resurser och stöd

Om du lever med PPMS är det viktigt att hitta källor till stöd. Det finns alternativ att söka stöd på individuell basis eller i det bredare MS-samhället.

Att leva med en kronisk sjukdom kan ta en känslomässig vägtull. Om du upplever pågående känslor av sorg, ilska, sorg eller andra svåra känslor, låt din läkare veta. De kan hänvisa dig till en mentalvårdspersonal som kan hjälpa dig.

Du kan också söka en psykiatrisk specialist på egen hand. Till exempel erbjuder American Psychological Association ett sökverktyg för att hitta psykologer i hela USA. MentalHealth.gov erbjuder även en behandlingsremissjour.

Det kan vara till hjälp att prata med andra människor som lever med MS. Överväg att titta på stödgrupper, antingen online eller personligen.

National Multiple Sclerosis Society erbjuder en tjänst som hjälper dig att hitta lokala stödgrupper i ditt område. Organisationen har också ett peer-to-peer-anslutningsprogram som drivs av utbildade volontärer som lever med MS.

Syn

Kontakta din läkare regelbundet om du har PPMS, även om du inte har haft några symtom på ett tag, och särskilt när du har mer märkbara störningar i ditt liv av en episod av symtom.

Det är möjligt att ha en hög livskvalitet med PPMS när du arbetar med din läkare för att ta reda på de bästa behandlingarna samt livsstils- och kostförändringar för dig.

Det finns inget botemedel mot PPMS, men behandling gör skillnad. Även om tillståndet är progressivt, kan människor uppleva perioder när symtomen inte aktivt förvärras.

Om du lever med PPMS kommer din läkare att rekommendera en behandlingsplan baserad på dina symtom och allmänna hälsa.

Att utveckla hälsosamma livsstilsvanor och hålla kontakten med stödkällor kan också hjälpa dig att upprätthålla din livskvalitet och övergripande välbefinnande.