Primär-progressiv MS (PPMS): Symtom och diagnos

Hur skiljer sig PPMS från andra typer av MS?

De flesta som drabbas av MS har akuta attacker med symtom, så kallade skov, och perioder på månader eller år med få eller inga symtom, så kallade remissioner.

PPMS är annorlunda. Sjukdomen fortskrider när symtomen börjar dyka upp, därav namnet primärt progressiv. Det kan finnas perioder av aktiv progression och sedan perioder av inaktiv progression av symtom och funktionsnedsättning.

En skillnad mellan PPMS och de återfallande formerna är att även om aktiv progression kan stoppas tillfälligt, försvinner symtomen inte. I återfallande former kan symtomen faktiskt förbättras eller återkomma nära där de var före det senaste återfallet.

En annan skillnad är att det inte finns lika mycket inflammation i PPMS jämfört med återfallande former. På grund av detta fungerar många av de läkemedel som fungerar för återfallande former inte för PPMS eller SPMS. Symtomförloppet kan förvärras under några månader eller flera år.

PPMS diagnostiseras ofta hos personer i 40- och 50-årsåldern. RRMS, å andra sidan, uppträder vanligtvis hos personer i 20- och 30-årsåldern. PPMS påverkar också båda könen lika, medan RRMS drabbar två till tre gånger så många kvinnor som män.

Vad orsakar PPMS?

PPMS orsakas av långsam nervskada som hindrar nerver från att skicka signaler till varandra. Alla fyra typer av MS involverar skador på den skyddande beläggningen (myelin) i det centrala nervsystemet, kallad demyelinisering, samt skada på nerven.

Vilka är symptomen på PPMS?

PPMS-symtom liknar SPMS-symtom. Naturligtvis kommer det en person upplever att skilja sig från en annan.

Symtom på PPMS kan inkludera följande:

Muskelspasticitet

En kontinuerlig sammandragning av vissa muskler kan orsaka stelhet och stramhet, vilket kan påverka rörelsen. Detta kan göra det svårare att gå, använda trappan och påverka din övergripande aktivitetsnivå.

Trötthet

Cirka 80 procent av dem med PPMS upplever trötthet. Detta kan avsevärt påverka det dagliga livet och göra det svårt att arbeta och genomföra vanliga aktiviteter. De som diagnostiserats med PPMS kan känna sig mycket trötta av enkla aktiviteter. Till exempel kan uppgiften att laga middag slita ut dem och kräva att de tar en tupplur.

Domningar/stickningar

Ett annat tidigt symptom på PPMS är domningar eller stickningar i olika kroppsdelar, såsom ansikte, händer och fötter. Detta kan vara begränsat till ett område av din kropp, eller resa till andra delar.

Problem med synen

Detta kan inkludera dubbelseende, suddig syn, oförmåga att identifiera färger och kontraster och smärta när du rör dina ögon.

Problem med kognition

Medan PPMS vanligtvis påverkar rörlighet, kan vissa individer uppleva en kognitiv försämring. Detta kan avsevärt försämra att komma ihåg och bearbeta information, lösa problem, fokusera och lära sig något nytt.

Yrsel

De med PPMS kan ha episoder av yrsel och yrsel. Andra kan uppleva svindel, en känsla av att de snurrar och tappar balansen.

Blåsa och tarmproblem

Blåsa och tarmproblem kan sträcka sig från inkontinens, till det ständiga behovet av att gå, till förstoppning. Detta kan leda till sexuella problem, såsom minskad sexlust, svårigheter att upprätthålla erektion och mindre känsel i underlivet.

Depression

Ungefär hälften av alla personer med MS kommer att drabbas av minst en depressiv episod. Även om det är vanligt att vara upprörd eller arg över den ökande funktionsnedsättningen, försvinner dessa humörförändringar vanligtvis med tiden. Klinisk depression, å andra sidan, avtar inte och kräver behandling.

Hur diagnostiseras PPMS?

PPMS har liknande symtom som andra typer av MS, såväl som andra störningar i nervsystemet. Som ett resultat kan det ta upp till tre år längre att få en bekräftad PPMS-diagnos än en RRMS-diagnos.

För att få en bekräftad PPMS-diagnos måste du:

• har ett år av progressivt försämrad neurologisk funktion
• uppfyller två av följande kriterier:
  • en hjärnskada som är vanlig för MS
  • två eller flera liknande lesioner i din ryggmärg
  • förekomst av proteiner som kallas immunglobuliner

Din läkare kommer sannolikt att genomföra en medicinsk historia undersökning och fråga dig om eventuella tidigare neurologiska händelser. De kan be om att familjemedlemmar ska vara närvarande, eftersom de kan bidra med sina erfarenheter av tidigare symtom. Din läkare kommer då sannolikt att göra en grundlig fysisk undersökning, specifikt kontrollera dina nerver och muskler.

Din läkare kommer att beställa en MR-undersökning för att kontrollera om det finns skador i hjärnan och ryggmärgen. De kan också beställa ett EP-test (evoked potentials) för att kontrollera om det finns elektrisk aktivitet i hjärnan. Slutligen kommer din läkare att göra en ryggradskran för att leta efter tecken på MS i ryggmärgsvätskan.

Behandlingsalternativ

Det finns inget botemedel mot PPMS. En medicin, ocrelizumab (Ocrevus), är godkänd för PPMS såväl som återfallande former av MS. Immunsuppressiva medel används ofta i återfallande former, eftersom de minskar inflammation. PPMS har inte mycket inflammation, så immunsuppressiva medel kanske inte rekommenderas som användbara. Forskning om effektiva behandlingar pågår.

Syn

Även om det inte finns något botemedel mot PPMS, bör de som diagnostiserats med PPMS inte ge upp hoppet. Med hjälp av läkare, fysioterapeuter, logopeder och specialister inom mental hälsa finns det sätt att hantera sjukdomen. Dessa kan inkludera mediciner som hjälper till att lindra symtom, såsom muskelavslappnande medel för muskelspasmer, såväl som en hälsosam kost, motion och en ordentlig sömnrutin.