%20(2).webp "5 biverkningar av simvastatin (zocor) och hur man hanterar")
:max_bytes(150000):strip_icc()/period-pain-AdobeStock_343323786-b2c5c68cb0f84b2cb6fef6b56f26ee1b.jpg "Hur man sänker prostaglandinnivå under menstruationen")
Översikt
Vad är polycytemia vera (PV)?
PV är en blodsjukdom där kroppen tillverkar för många röda blodkroppar. Dessa extra röda blodkroppar gör blodet tjockare än normalt. Det förtjockade blodet flyter långsammare och kan koagulera i din kropp.
Röda blodkroppar transporterar syre till organ och vävnader i hela kroppen. Om blodet rör sig för långsamt eller koagulerar kan cellerna inte leverera tillräckligt med syre. Denna situation kan orsaka allvarliga komplikationer inklusive hjärtinfarkt, stroke och hjärtsvikt.
PV påverkar cirka 22 av 100 000 personer. Läkare diagnostiserar det vanligast hos män över 60 år.
Symtom och orsaker
Vad orsakar polycytemia vera (PV)?
Läkare klassificerar PV i 2 typer. Orsaken till tillståndet bestämmer varje typ.
- Primär PV uppstår när det finns en genetisk mutation (avvikelse). Nästan alla personer som diagnostiserats med PV har en mutation i genen JAK2 (Janus kinas). I de flesta fall är PV inte ärftligt (förs vidare via familjer), men det är ärftligt i några få fall. Mutationer i TET2-genen finns också ofta i PV-celler.
- Sekundär PV (förvärvad) förekommer hos personer som upplever låga nivåer av syre i blodet under långa perioder. Denna utökade brist på syre gör att kroppen producerar extra mängder av ett hormon som kallas erytropoietin (EPO). För mycket EPO i kroppen kan göra att den gör för många röda blodkroppar.
Vilka är symptomen på polycytemia vera (PV)?
Personer med PV upplever en mängd olika symtom. Vissa människor har inga symtom alls. Symtom inkluderar:
- Trötthet och svaghet
- Andningssvårigheter när du ligger ner
- Förstorad (större än normalt) mjälte (organ som rensar blodkroppar från kroppen)
- Suddig eller dubbelseende
- Kliande hud, särskilt efter ett varmt bad
- Hud som är rödaktig eller lila till färgen
- Blödande tandkött
- Viktminskning
-
Tinnitus (ringningar i öronen)
- Svettning, speciellt på natten
Diagnos och tester
Hur ställer läkare diagnosen polycytemi vera (PV)?
För att diagnostisera PV kommer din läkare att utföra ett test som kallas ett fullständigt blodvärde (CBC) för att se om ditt antal röda blodkroppar är högre än normalt.
Din läkare kan också testa ditt blod för att leta efter mängder av ett hormon som kallas erytropoietin. Lägre än normalt nivåer av detta hormon kan vara ett tecken på PV. Läkare använder genetiska tester för att identifiera mutationen i JAK2-genen.
Hantering och behandling
Vilka är behandlingarna för polycytemia vera (PV)?
Läkare behandlar PV med en teknik som kallas flebotomi. Denna procedur tar bort blod från din kropp. Röda blodkroppar innehåller stora mängder järn. Genom att ta bort järn från kroppen saktar produktionen av röda blodkroppar i benmärgen ner.
Under flebotomi kommer en vårdpersonal att föra in en nål i en ven och dränera blod genom ett rör i en behållare. Personer med en ny PV-diagnos genomgår vanligtvis flebotomi en gång i veckan tills deras röda blodkroppsnivå blir närmare det normala. Efter det kan de ha flebotomi var tredje månad för att hålla nivåerna normala.
Läkare ordinerar också läkemedel för att behandla PV. Det vanligaste läkemedlet som används för att behandla PV är hydroxiurea (Hydrea®, Droxia®). Detta läkemedel hjälper till att bromsa produktionen av röda blodkroppar. Vissa personer med PV tar aspirin varje dag eftersom det hjälper till att tunna ut blodet.
Två andra läkemedel som används för att behandla PV är ruxolitininib (Jakafi®), som används för patienter som inte svarar på eller inte kan ta hydroxiurea. Pegylerat interferon (Pegasis®), används för att behandla hepatit C. Däremot har en off-label användning av interferonet använts för att behandla patienter med PV.
Vilka är komplikationerna av polycytemia vera (PV)?
Den farligaste komplikationen av PV är en blodpropp. När en propp reser till hjärtat eller hjärnan kan det orsaka hjärtinfarkt eller stroke. En propp kan också resa till lungorna (lungemboli). Dessa händelser kan vara dödliga.
En benmärgsstörning som kallas myelofibros är en annan potentiell komplikation av PV. Myelofibros leder till ärrbildning i benmärgen och anemi (lågt antal röda blodkroppar). I sällsynta fall kan PV utvecklas till en blodcancer som kallas akut myeloid leukemi (AML). AML kan leda till anemi och infektion, och spridas utanför blodet till andra områden i kroppen.
Förebyggande
Kan polycytemi vera (PV)? förhindras?
För de flesta patienter finns det ingen tydlig orsak till PV och det kan inte förhindras.
Outlook / Prognos
Vad är utsikterna för personer med polycytemi vera (PV)?
Det finns inget botemedel mot PV. Personer med sjukdomen behöver vanligtvis behandling hela livet.
Regelbundna läkarbesök och blodprov kan hjälpa till att säkerställa att sjukdomen inte förvärras. PV-behandling hjälper dig att hantera sjukdomen för att lindra symtomen och undvika komplikationer för ett hälsosammare liv.
Leva med
När ska jag ringa läkaren om jag har polycytemi vera (PV) eller tror att jag kan det?
Kontakta din läkare om du utvecklar symtom på PV. Tidig diagnos och behandling kan hjälpa till att förhindra att PV stör det dagliga livet.
Att samråda med en läkare som är specialiserad på genetiska tillstånd kan hjälpa dig att lära dig hur du hanterar problem relaterade till att leva med PV. Be din läkare om en remiss till en genetisk specialist för ytterligare rådgivning.
