Översikt
Vad är polyarteritis nodosa (PAN)?
Polyarteritis nodosa (PAN) är en sällsynt sjukdom som orsakas av inflammation i blodkärlen (”vaskulit”) som orsakar skador på organsystem. De områden som oftast drabbas av PAN inkluderar nerverna, tarmkanalen, hjärtat och lederna. PAN kan också påverka blodkärlen till njuren vilket resulterar i högt blodtryck och skador på njurfunktionen.
Vad är vaskulit?
Vaskulit är en allmän term som syftar på inflammation i blodkärlen. Vid inflammation kan blodkärlet försvagas och sträcka sig i storlek, vilket kan leda till aneurysm, eller bli så tunt att de spricker vilket resulterar i att det blöder in i vävnaden. Vaskulit kan också orsaka att blodkärlen förträngs till den grad att de stängs helt så att organ skadas av förlust av syre och näringsämnen som tillfördes av blodet.
PAN påverkar endast medelstora blodkärl.
Vem påverkas av PAN?
PAN kan förekomma hos människor i alla åldrar, från barn till äldre och verkar påverka män och kvinnor lika.
Symtom och orsaker
Vad orsakar polyarteritis nodosa (PAN)?
Orsaken till PAN är okänd. PAN är inte en form av cancer, det är inte smittsamt och det förekommer vanligtvis inte inom familjer. Bevis från forskningslaboratorier stöder starkt att immunsystemet spelar en avgörande roll i PAN, vilket orsakar inflammation och skador i blodkärl och vävnader. PAN är starkt associerat med hepatit B-infektion. Sedan hepatit B-vaccinet etablerades har frekvensen av PAN minskat avsevärt.
Vilka är symptomen på polyarteritis nodosa (PAN)?
Eftersom många olika organsystem kan vara involverade, är ett brett spektrum av symtom möjliga vid PAN. Patienter som har PAN kan känna sig allmänt sjuka och trötta, ha feber eller förlora aptit och vikt. De kan ha symtom relaterade till involverade områden såsom smärta i muskler och/eller leder, hudsår som kan uppträda som hårda ömma knölar eller sår, buksmärtor eller blod i avföringen som uppstår som ett resultat av inblandning i tarmkanalen, eller korthet andedräkt eller bröstsmärtor från sjukdom som påverkar hjärtat. Högt blodtryck är vanligt vid PAN och vanligtvis på grund av att vaskulit minskar blodflödet till njurarna. PAN kan påverka nerver och orsaka onormala känslor, domningar eller förlust av styrka. Vilken kombination av dessa symtom som helst kan förekomma.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras polyarteritis nodosa (PAN)?
En läkare kan misstänka PAN baserat på information som samlats in från en mängd olika källor, inklusive:
- Medicinsk historia för att leta efter närvaron av PAN-symtom.
-
Fysisk undersökning för att upptäcka platser där organ är involverade och för att utesluta andra sjukdomar som kan ha liknande utseende.
- Blodprov och urinanalys för att leta efter särdrag som kan tyda på inflammation eller organinblandning.
- Avbildningstester som röntgen, datortomografi (CT) eller magnetisk resonans (MR) kan visa avvikelser i de drabbade områdena.
När diagnosen PAN misstänks, eftersträvas bekräftelse av diagnosen vanligtvis genom att ta ett arteriogram eller en biopsi. Ett arteriogram involverar injektion av ett färgämne i blodomloppet som möjliggör visualisering av blodkärlen och kan visa aneurysm eller förträngning av blodkärlen som tyder på vaskulit. Beroende på platsen för involvering kan en biopsi av ett påverkat område utföras för att försöka bekräfta förekomsten av vaskulit i vävnaden. Biopsier och arteriogram rekommenderas endast för organplatser där det finns onormala fynd vid undersökning, laboratorietester eller andra typer av bildundersökningar.
Hantering och behandling
Hur behandlas polyarteritis nodosa (PAN)?
Läkemedel som dämpar immunförsvaret utgör grunden för behandling av PAN. Det finns en mängd olika immunsuppressiva läkemedel som används i PAN, som var och en har individuella biverkningar.
Personer med PAN som har kritisk organsysteminblandning behandlas i allmänhet med en kortikosteroid som prednison eller prednisolon i kombination med en annan immunsuppressiv medicin som cyklofosfamid (Cytoxan®). Cyklofosfamid ges i höga doser som behandling för vissa typer av cancer och kallas därför ibland för ”kemoterapi”. Vid cancerbehandling verkar cyklofosfamid genom att döda eller bromsa tillväxten av snabbt förökande cancerceller. Vid vaskulit ges cyklofosfamid i doser som är 10 till 100 gånger lägre än de som används för att behandla cancer. I den här miljön är dess primära effekt att påverka immunsystemets beteende på ett sätt som resulterar i immunsuppression. I sällsynta fall kan personer som inte har manifestationer som påverkar nervsystemet, hjärtat, njurarna, tarmkanalen eller andra kännetecken av allvarlig sjukdom klara sig bra med enbart kortikosteroidbehandling.
Alla immunsuppressiva läkemedel kan ha biverkningar. Övervakning av biverkningar spelar en avgörande roll för att förebygga eller minimera deras förekomst. Varje läkemedel har en unik biverkningsprofil som ligger till grund för övervakningsplanen. Att någon med PAN initialt kan tolerera behandling garanterar inte att personen kommer att ha samma grad av tolerans över tid. Detta gör kontinuerlig övervakning väsentlig, och i vissa fall kan övervakning av långtidseffekter vara viktig även efter att medicineringen har stoppats.
Målet med behandlingen är att eliminera inflammation på grund av PAN. När det är uppnått kallas det ”remission”. När det väl är uppenbart att sjukdomen förbättras minskar läkarna långsamt kortikosteroiddosen och hoppas så småningom kunna avbryta den helt. När cyklofosfamid används ges det ofta bara fram till tidpunkten för remission (vanligtvis runt 3-6 månader), efter vilken tid det kan bytas till ett annat immunsuppressivt medel som metotrexat eller azatioprin (Imuran®) för att bibehålla remission. Behandlingstiden för underhållsimmunsuppressiv medicin kan variera mellan individer. I de flesta fall ges det i minst 1 till 2 år innan man överväger om det skulle vara lämpligt att långsamt minska dosen till utsättande.
Hos personer som har en PAN-liknande vaskulit som är förknippad med hepatit B, utgör antivirala läkemedel som används för att behandla hepatit en viktig del av vården. Immunsuppressiva medel ges ofta initialt för att kontrollera vaskuliten, men kan dras tillbaka snabbare än i andra sammanhang för att ge de antivirala medicinerna en bättre chans att kontrollera infektionen.
Outlook / Prognos
Vad är utsikterna för patienter med polyarteritis nodosa (PAN)?
Eftersom PAN är en sällsynt sjukdom, är korrekt statistik över det totala resultatet endast ungefärlig. I genomsnitt, efter 5 års sjukdom, har över 80 % av människorna överlevt effekterna av PAN. Hur människor med PAN gör är starkt relaterat till svårighetsgraden av deras sjukdom. Även om PAN kan vara en plötslig och allvarlig sjukdom, klarar många personer med PAN extremt bra.
Den bästa möjligheten att minimera skador kommer när behandlingen har inletts omgående och övervakas noggrant av en läkare som är kunnig om PAN. Även patienter som har den svåraste PAN kan uppnå remission när de behandlas omedelbart och följs noggrant.
Efter att ha uppnått remission är det möjligt för PAN att återkomma (kallas ”återfall”). Uppskattningar av återfallsfrekvensen för PAN varierar mycket men varierar från 10 till 40 %. Sådana återfall kan likna det personen upplevde vid tidpunkten för sin diagnos eller så kan de vara annorlunda. Sannolikheten för att uppleva ett allvarligt återfall kan minimeras genom att omedelbart rapportera eventuella nya symtom till en läkare, regelbunden läkaruppföljning och kontinuerlig övervakning med laboratorietester. Behandlingsmetoden för skov liknar den för nydiagnostiserade sjukdomar, remission är återigen möjlig för de flesta med PAN.
