Översikt över Portopulmonell hypertoni

De flesta med portopulmonell hypertoni inte har symtom i de tidiga stadierna eller utveckla ospecifika symtom som efterliknar andra lever-, hjärt- eller lungsjukdomar.

Potentiella tecken och symtom inkluderar:

• andnöd, särskilt vid ansträngning

• Trötthet

• ascites, vätskeansamling i buken

• utbuktande halsvenen i nacken

• bröstsmärta
• hjärtklappning
• yrsel
• yrsel
• lågt syre i blodet

Nästan allt människor utvecklar andnöd vid ansträngning när sjukdomen fortskrider.

Portopulmonell hypertension är en undertyp av pulmonell arteriell hypertension, vilket är högt blodtryck i artärerna som för blod till dina lungor.

Per definition är portopulmonell hypertoni en komplikation av portal hypertension. Portal hypertoni är högt blodtryck i venerna som försörjer din lever. Den vanligaste orsaken till portal hypertoni är cirros.

Forskare fortsätter att undersöka varför portalhypertoni orsakar pulmonell arteriell hypertoni hos vissa människor. Man tror att högt blodtryck i venerna som leder till din lever kan leda till portosystemiska shunts, vilket är när en del av ditt blod går förbi din lever i ditt cirkulationssystem.

Utvecklingen av portosystemiska shunts kan sätta mer press på artärerna som leder till dina lungor eller utsätta dem för skadliga ämnen som normalt filtreras av din lever.

Handla om 1 % av människor runt om i världen har pulmonell hypertension, vilket är högt blodtryck i lungorna. Pulmonell arteriell hypertoni är en sällsynt subtyp som kännetecknas av högt blodtryck i artärerna som leder till dina lungor. Det drabbar färre än 10 av 1 miljon människor.

Portopulmonell hypertoni är den tredje vanligaste orsaken till pulmonell arteriell hypertoni baserat på data från Frankrike. Det tros utgöra cirka 5–10 % av fallen, men vissa nyare rapporter har ökat denna uppskattning till 15 %.

Portopulmonell hypertoni tros förekomma hos cirka 2–10 % av personer med portalhypertoni.

Potential riskfaktorer för portopulmonell hypertoni inkluderar:

• kvinnligt kön
• autoimmun hepatit
• förhöjda östradiolnivåer
• avlägsnande av mjälte (mjältektomi)
• portosystemiska shuntar
• anemi

Portopulmonell hypertoni är en progressiv komplikation av portal hypertoni. Personer med portopulmonell hypertoni utvecklar så småningom högersidig hjärtsvikt.

Högersidig hjärtsvikt innebär att den högra sidan av ditt hjärta inte längre effektivt kan pumpa blod. Symtom på högersidig lungsvikt inkluderar:

• andnöd
• bröstsmärta
• hjärtklappning
• vätskeretention eller svullnad i underkroppen och buken

Studier har rapporterat 5-års överlevnad för personer med portopulmonell hypertoni så låg som 35% och så hög som 68%.

Läkare startar diagnosen portopulmonell hypertoni genom att:

• med tanke på dina symtom
• granska din personliga och familjesjukdomshistoria
• utföra en fysisk undersökning

Om en läkare misstänker ett problem med ditt hjärta eller lungor kan de beställa andra tester, till exempel:

• levervenös tryckgradient, vilket innebär att man för in en lång slang som kallas kateter i ett blodkärl
• höger hjärtkateterisering
• leverelastografi
• transthorax ekokardiografi
• blodprov
• tester för att mäta din andning som spirometri

Behandling för portopulmonell hypertoni bryts in tre delar:

• allmänna åtgärder för att undvika komplikationer som:
  • undvika graviditet
  • årlig immunisering mot influensa och pneumokocksjukdom
• stödjande behandlingar som:
  • antikoagulationsbehandling
  • extra syre
  • diuretika
• specifika mediciner för att förbättra utsikterna för personer med sjukdomen, såsom:
  • prostacyklinagonister
  • endotelinreceptorantagonister
  • fosfodiesterashämmare
  • guanylatcyklasstimulantia
  • prostacyklinagonister

Levertransplantation är ett potentiellt alternativ för personer som svarar på behandling för att sänka blodtrycket i sina lungartärer.

Det franska pulmonell hypertensionsregistret rapporterade följande överlevnadsfrekvenser från personer med portopulmonell hypertoni från åren 2007–2017:

Utsikterna för personer med portopulmonell hypertoni är mycket dåliga om de inte behandlas. Endast cirka 14 % av människorna överlever minst 5 år utan behandling.

Svårighetsgraden av skrumplever tycks vara en förutsägande faktor för chanserna att överleva.

Portopulmonell hypertoni är inte alltid förebyggbar eftersom vissa orsaker är utom din kontroll. Några sätt du kan minska din sannolikhet att utveckla portalhypertoni inkluderar:

• undvika exponering för asbest
• undvika rökning
• undvika att använda illegala droger
• hantera högt blodtryck och kranskärlssjukdom
• får behandling för kronisk leversjukdom
• minimera alkoholintaget

Det är viktigt att få läkarvård om du har potentiella symtom på pulmonell hypertoni, såsom andningssvårigheter eller oförklarlig trötthet. Det är också viktigt att gå till alla dina uppföljningsbesök hos en läkare om du tidigare har fått diagnosen portal- eller pulmonell hypertoni.

Här är några vanliga frågor som folk har om portopulmonell hypertoni.

Vad är pulmonellt tryck för portopulmonell hypertoni?

Att ha ett genomsnittligt pulmonellt artärtryck större än 20 millimeter kvicksilver (mm Hg) är ett av de diagnostiska kriterierna för portopulmonell hypertoni.

Vad är skillnaden mellan portopulmonell hypertoni och hepatopulmonellt syndrom?

Portopulmonell hypertoni är pulmonell hypertoni associerad med högt blodtryck i venerna som leder till din lever. Hepatopulmonellt syndrom är minskade syrenivåer i blodet på grund av avslappning av blodkärlen i din lunga i närvaro av avancerad leversjukdom.

Portopulmonell hypertension är en komplikation av portal hypertoni som kännetecknas av förhöjt blodtryck i artärerna som förser dina lungor med syre. Det är ett progressivt tillstånd som så småningom orsakar högersidig hjärtsvikt.

Portopulmonell hypertoni kanske inte orsakar symtom förrän det orsakar komplikationer. Utsikterna för personer med portopulmonell hypertoni kan förbättras genom att ta mediciner för att kontrollera utvecklingen av sjukdomen.