Orsak och behandling av ventrikulär septumdefekt

En ventrikulär septumdefekt är en öppning i väggen mellan de två nedre kamrarna i hjärtat (kamrarna). Liksom en förmaksseptumdefekt är en kammarseptumdefekt ett hål, men istället för att vara placerad i väggen mellan hjärtats övre förmakskamrar, uppstår detta hål i väggen mellan hjärtats nedre kammarkamrar. Ventriklarna är de starkaste pumpkamrarna i hjärtat. Därför är effekterna av en ventrikulär septumdefekt, tidpunkten för när den diagnostiseras och hur brådskande behandlingen är olika.

En liten ventrikulär septumdefekt kan inte orsaka några problem, och i många fall stänger en liten ventrikulär septumdefekt av sig själv. Medelstor eller större ventrikulär septumdefekt kan behöva kirurgisk reparation tidigt i livet för att förhindra komplikationer.

Orsaker till ventrikulär septumdefekt

Medfödda hjärtfel uppstår från problem tidigt i hjärtats utveckling, men det finns ofta ingen tydlig orsak. Genetik och miljöfaktorer kan spela en roll. Ventrikulära septumdefekter kan uppstå ensamma eller tillsammans med andra medfödda hjärtfel.

Under fosterutvecklingen uppstår en ventrikulär septumdefekt när den muskelvägg som skiljer hjärtat i vänster och höger sida (septum) misslyckas med att bilda helt mellan de nedre kamrarna i hjärtat (ventriklarna).

Normalt pumpar höger sida av hjärtat blod till lungorna för att få syre; vänster sida pumpar det syrerika blodet till resten av kroppen. En ventrikulär septumdefekt tillåter syresatt blod att blandas med syrefattigt blod, vilket gör att hjärtat arbetar hårdare för att ge tillräckligt med syre till kroppens vävnader.

Ventrikulära septumdefekter kan ha olika storlekar, och de kan finnas på flera ställen i väggen mellan kamrarna. Det kan finnas en eller flera ventrikulära septumdefekter.

En person kan ha ventrikulär septumdefekt senare i livet, vanligtvis efter en hjärtinfarkt eller som en komplikation efter vissa hjärtingrepp.

Riskfaktorer

Ventrikulära septumdefekter kan inträffa med andra medlemmar i en familj, och ibland kan uppstå med andra genetiska problem, såsom Downs syndrom. Om du redan har ett barn med hjärtfel kan en genetisk rådgivare diskutera risken för ditt nästa barn.

Komplikationer av ventrikulär septumdefekt

En liten ventrikulär septumdefekt kan aldrig orsaka några problem. Medelstora eller stora defekter kan orsaka en rad funktionshinder – från lindriga till livshotande. Behandling kan förhindra många komplikationer.

• Hjärtsvikt. I ett hjärta med en medelstor eller stor ventrikulär septumdefekt måste hjärtat arbeta hårdare för att pumpa tillräckligt med blod till kroppen. På grund av detta kan hjärtsvikt utvecklas om medelstora till stora ventrikulära septumdefekter inte behandlas.
• Pulmonell hypertoni. Ökat blodflöde till lungorna på grund av ventrikelseptumdefekten orsakar högt blodtryck i lungartärerna (pulmonell hypertoni), vilket kan skada dem permanent. Denna komplikation kan orsaka omkastning av blodflödet genom hålet (Eisenmengers syndrom).
• Endokardit. Denna hjärtinfektion är en ovanlig komplikation.
• Andra hjärtproblem. Dessa problem inkluderar onormal hjärtrytm och klaffproblem.

Förebyggande av ventrikulär septumdefekt

I de flesta fall kan du inte göra något för att förhindra att få ett barn med en ventrikulär septumdefekt. Det är dock viktigt att göra allt för att få en hälsosam graviditet. Här är de grundläggande sakerna:

• Få tidig förlossningsvård, även innan du är gravid. Tala med din läkare innan du blir gravid om din hälsa och diskutera eventuella livsstilsförändringar som din läkare kan rekommendera för en hälsosam graviditet. Se också till att du pratar med din läkare om eventuella mediciner du tar.
• Ät en balanserad diet. Inkludera ett vitamintillskott som innehåller folsyra. Begränsa också koffein.
• Träna regelbundet. Arbeta med din läkare för att utveckla en träningsplan som är rätt för dig.
• Undvik risker. Dessa risker inkluderar skadliga ämnen som alkohol, tobak och illegala droger.
• Undvik infektioner. Se till att du är uppdaterad om alla dina vaccinationer innan du blir gravid. Vissa typer av infektioner kan vara skadliga för ett foster under utveckling.
• Håll diabetes under kontroll. Om du har diabetes, samarbeta med din läkare för att vara säker på att det är välkontrollerat innan du blir gravid.

Om medlemmar i din familj har hjärtfel eller andra genetiska störningar, överväg att prata med en genetisk rådgivare innan du blir gravid.

Behandling av ventrikulär septumdefekt

Många barn som föds med en liten ventrikulär septumdefekt behöver inte opereras för att stänga hålet. Efter födseln kan din läkare vilja observera ditt barn och behandla symtom medan du väntar på att se om defekten stänger av sig själv eller inte.

Spädbarn som behöver kirurgisk reparation har ofta ingreppet under sitt första år. Barn och vuxna som har en medelstor eller stor ventrikulär septumdefekt eller defekten som orsakar betydande symtom kan behöva opereras för att stänga den.

Vissa mindre ventrikulära septumdefekter stängs genom kirurgi för att förhindra komplikationer relaterade till deras placering, såsom skador på hjärtklaffar. Många människor med små ventrikulära septumdefekter har produktiva liv med få relaterade problem.

Bebisar som har stora ventrikulära septumdefekter eller som lätt tröttnar under matning kan behöva extra näring för att hjälpa dem att växa. Vissa barn kan behöva sondmatning.

Läkemedel för behandling av ventrikulär septumdefekt

Vid behandling av ventrikulär septumdefekt används mediciner för att:

• Minska mängden vätska i cirkulationen och i lungorna. Om du gör det minskar volymen blod som måste pumpas. Dessa mediciner, som kallas diuretika, inkluderar furosemid (Lasix).
• Håll hjärtslag regelbundet. Exempel inkluderar betablockerare, såsom metoprolol (Lopressor), propranolol (Inderal LA) och andra mediciner, och digoxin (Lanoxin, Lanoxin Pediatric).

Kirurgi

Kirurgisk behandling för ventrikulära septumdefekter utförs genom att plugga eller lappa den onormala öppningen mellan ventriklarna. Om du eller ditt barn genomgår en operation för att reparera en ventrikulär defekt, överväg att låta operation utföras av kirurger och kardiologer med utbildning och expertis i att utföra dessa procedurer. Kirurgiska ingrepp kan innefatta:

• Kirurgisk reparation. Detta kirurgiska ingrepp är i de flesta fall öppen hjärtkirurgi under allmän anestesi. Operationen kräver en hjärt-lungmaskin och ett snitt i bröstet. Läkaren använder ett plåster eller stygn för att stänga hålet.
• Kateterprocedur. Att stänga en ventrikulär septumdefekt under kateterisering kräver inte att bröstkorgen öppnas. Läkaren kommer att föra in en tunn slang (kateter) i ett blodkärl i ljumsken och styra det till hjärtat. Läkaren använder sedan en speciell storlek nätanordning för att stänga hålet.
• Hybrid kirurgiskt ingrepp. En hybridprocedur använder kirurgiska och kateterbaserade tekniker. Kirurgen når vanligtvis hjärtat genom ett litet snitt, och proceduren kan utföras utan att stoppa hjärtat och använda hjärt-lungmaskinen. En anordning stänger den ventrikulära septumdefekten via en kateter som placeras genom snittet.

Efter reparation kommer din läkare att planera regelbunden medicinsk uppföljning för att säkerställa att kammarseptumdefekten förblir stängd och för att leta efter tecken på komplikationer. Beroende på storleken på defekten och förekomsten av andra problem kommer din läkare att tala om för dig hur ofta du eller ditt barn kommer att behöva kontrolleras.

Ta hand om hemma

Efter att din kammarseptumdefekt har reparerats kommer du eller ditt barn att behöva uppföljningsvård under hela livet för att läkare ska kunna övervaka ditt tillstånd och kontrollera eventuella tecken på komplikationer.

Din läkare kan föreslå att du eller ditt barn har regelbundna uppföljningsmöten med en läkare som är specialiserad på medfödd hjärtsjukdom. Vid uppföljningsbesök kan läkaren utvärdera dig eller ditt barn och beställa bildundersökningar för att övervaka ditt eller ditt barns tillstånd.

Här är några tips för att hantera ditt eller ditt barns tillstånd:

• Överväg graviditet noggrant. Innan du blir gravid, prata med en läkare som är utbildad i hjärtsjukdomar (kardiolog) för att avgöra om du kan genomgå graviditet på ett säkert sätt. Denna åtgärd är särskilt viktig om du tar mediciner. Det är också viktigt att träffa både en förlossningsläkare och en kardiolog under graviditeten.

  Att ha en reparerad ventrikulär septumdefekt utan komplikationer eller att ha en liten defekt utgör ingen ytterligare graviditetsrisk. Har dock en oreparerad och större defekt; hjärtsvikt; pulmonell hypertoni; onormal hjärtrytm; eller andra hjärtfel utgör en hög risk för både mamma och foster. Läkare rekommenderar starkt kvinnor med Eisenmengers syndrom att inte bli gravida på grund av den höga risken för komplikationer.

• Förhindra endokardit. Du eller ditt barn behöver vanligtvis inte ta antibiotika före vissa tandingrepp för att förhindra en infektion i hjärtats inre slemhinna (endokardit).

  Din läkare kan dock rekommendera antibiotika om du tidigare har haft endokardit, en hjärtklaffsersättning, om du nyligen har fått en kammarseptumdefekt reparation med konstgjort material, om du fortfarande har läckor genom kammarseptumdefekten, om den reparerade kammarseptumdefekten defekt är bredvid en defekt som har reparerats med konstgjort material, eller om du har en stor ventrikulär septumdefekt som orsakar låga syrenivåer.

  För de flesta med ventrikulär septumdefekt kan god munhygien och regelbundna tandkontroller förebygga endokardit.

• Följ träningsrekommendationerna. Din läkare kan ge dig råd om vilka träningsaktiviteter som är säkra för dig eller ditt barn. Om vissa aktiviteter utgör särskilda faror, uppmuntra ditt barn att delta i säkrare aktiviteter. Tänk på att många barn med ventrikulär septumdefekt kan leva friska och fullt aktiva liv.

  Barn med små defekter eller ett reparerat hål i hjärtat har vanligtvis få eller inga begränsningar av aktivitet eller träning. Barn vars hjärtan inte pumpar som vanligt kommer att behöva följa vissa gränser. Ett barn med irreversibel pulmonell hypertoni (Eisenmengers syndrom) har det största antalet restriktioner.

Coping och stöd

Överväg att gå med i en stödgrupp för familjer till barn födda med hjärtfel. Stödgrupper kan hjälpa föräldrar, familjer och vårdgivare att hitta svar, få kontakt med andra familjer och dela sina förhoppningar och bekymmer med andra människor som står inför liknande utmaningar.