Översikt
Vad är myasthenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) är en autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppens immunsystem av misstag attackerar sina egna delar. MG påverkar kommunikationen mellan nerver och muskler (den neuromuskulära korsningen).
Personer med MG förlorar förmågan att frivilligt kontrollera muskler. De upplever muskelsvaghet och trötthet av olika svårighetsgrad. De kanske inte kan röra muskler i ögon, ansikte, hals och armar och ben. MG är en livslång neuromuskulär sjukdom. Det finns inget botemedel, men behandlingar kan hjälpa och vissa patienter kan uppnå remission.
Hur vanligt är myasthenia gravis?
MG drabbar cirka 20 av 100 000 personer. Experter uppskattar att 36 000 till 60 000 amerikaner har denna neuromuskulära sjukdom. Det faktiska antalet personer som drabbas kan vara högre, eftersom vissa personer med milda fall kanske inte vet att de har sjukdomen.
Vem kan få myasthenia gravis?
MG drabbar främst kvinnor i åldrarna 20 till 40 och män i åldern 50 till 80. Ungefär ett av tio fall av MG inträffar hos tonåringar (juvenil MG). Sjukdomen kan drabba människor i alla åldrar men är sällsynt hos barn.
Dessa faktorer ökar risken:
- Historik om andra autoimmuna sjukdomar, såsom reumatoid artrit och lupus.
- Infektioner.
- Läkemedel mot malaria, hjärtrytmrubbningar och cancer.
- Kirurgiska ingrepp.
-
Sköldkörtelsjukdom.
Vilka typer av myasthenia gravis finns?
Autoimmun MG är den vanligaste formen av denna neuromuskulära sjukdom. Autoimmun MG kan vara:
- Okulär: Musklerna som rör ögonen och ögonlocken försvagas. Dina ögonlock kan sjunka eller du kanske inte kan hålla ögonen öppna. Vissa människor har dubbelseende. Ögonsvaghet är ofta det första tecknet på MG. Nästan hälften av personer med okulär MG utvecklas till den generaliserade formen inom två år efter det första symtomet.
- Generaliserat: Muskelsvaghet påverkar ögat och andra kroppsdelar som ansikte, hals, armar, ben och hals. Du kan ha svårt att prata eller svälja, lyfta armarna över huvudet, resa dig upp från sittande ställning, gå långa sträckor och gå i trappor.
Hur påverkar myasthenia gravis graviditeten?
I sällsynta fall ger graviditeten MG-symtom för första gången. Om du redan har MG kan symtomen förvärras under första trimestern eller direkt efter förlossningen. Hos vissa patienter förbättras MG-symtomen under graviditeten.
Vissa MG-behandlingar är inte säkra under graviditet eller amning. Din vårdgivare kan vägleda dig genom denna tid och säkerställa en hälsosam graviditet.
Är myasthenia gravis nedärvd?
I allmänhet är autoimmun MG inte ärvd. Det är sällsynt att mer än en medlem i samma familj får diagnosen autoimmun MG. Den icke-autoimmuna formen av MG (även kallad medfödd myasteniskt syndrom) kan påverka mer än en medlem i samma familj.
En gravid kvinna kan inte överföra MG till sitt spädbarn. Emellertid utvecklar ungefär en av 10 barn som föds av kvinnor med MG ett tillfälligt tillstånd som kallas neonatal myasteni. Dessa spädbarn kan ha svaga gråt eller sugreflexer vid födseln. Dessa symtom försvinner inom några veckor. Detta tillstånd ökar inte ett barns risk att utveckla MG i framtiden.
Symtom och orsaker
Vad orsakar myasthenia gravis?
MG är en autoimmun sjukdom. Av okända anledningar angriper kroppens immunförsvar sig själv.
Hos någon med ett sunt immunförsvar kommunicerar nerver och muskler lite som en liten basebollmatch:
- Nerver (kannan) skickar signaler till musklerna (fångaren) över en synaps (koppling) som kallas den neuromuskulära korsningen. För att kommunicera frigör nerverna en molekyl som kallas acetylkolin (basebollen).
- Muskler har platser som kallas acetylkolinreceptorer (fångarens handske). Acetylkolin binder till receptorerna i muskelvävnaden, som en boll som landar i en handske.
- När acetylkolin binder till receptorn, triggar det muskelfibern att dra ihop sig.
Hos en frisk person signalerar nerverna att musklerna arbetar utan ansträngning, som att en bollspelare fångar en boll och kastar den till en lagkamrat.
Men personer med MG har antikroppar som förstör receptorställena och blockerar nerv-muskelkommunikation. ”Fångaren” kan inte fånga bollen och kommunikationen blir trög eller fungerar inte alls.
Vad är sambandet mellan tymuskörtelproblem och MG?
Många personer med MG har tymuskörteltillstånd som kan orsaka MG. Tymus är ett litet organ i den övre delen av bröstet som är en del av lymfsystemet. Det gör vita blodkroppar som bekämpar infektioner. Två tredjedelar av unga med MG har överaktiva tymiska celler (tymisk hyperplasi). Ungefär en av 10 personer med MG har tymuskörteltumörer som kallas tymom, som kan vara godartade (inte cancer) eller cancer.
Vilka är symtomen på myasthenia gravis?
De första symtomen på MG kommer ofta plötsligt. Den neuromuskulära sjukdomen gör att dina muskler blir svagare när du är aktiv. Muskelstyrkan kommer tillbaka när du vilar.
Intensiteten av muskelsvaghet ändras ofta från dag till dag. De flesta känner sig starkast i början av dagen och svagast i slutet av dagen.
Symtom på MG inkluderar:
- Dubbel syn.
-
Sjunkande ögonlock (ptos).
- Svårigheter att tala, tugga eller svälja.
- Svårigheter att flytta upp nacken eller hålla upp huvudet.
- Lemmer svaghet.
- Problem med att gå.
I sällsynta fall påverkar MG musklerna i ditt andningsorgan. Du kan ha andnöd eller allvarligare andningsproblem.
Diagnos och tester
Hur diagnostiseras myasthenia gravis?
Din vårdgivare kommer att utföra en fysisk undersökning och bedöma dina symtom. Du kan genomgå dessa tester:
- Ispack test: Om du har kraftigt hängande ögonlock kan din leverantör placera ispåsar på dina ögon eller låta dig vila med slutna ögon i ett mörkt rum i några minuter. Om hängandet förbättras efter isappliceringen eller vilan kan du ha MG.
- Antikroppstester: Cirka 85 % av personer med MG har ovanligt höga nivåer av acetylkolinreceptorantikroppar i blodet. Cirka 6 % av patienterna har muskelspecifika kinas-antikroppar (MuSK). Antikroppar kanske inte detekteras hos mindre än 10 % av MG-patienterna.
- Bildskanningar: En MR- eller CT-skanning kan kontrollera om det finns problem med tymuskörteln som tumörer.
- Elektromyogram (EMG): En EMG mäter den elektriska aktiviteten hos muskler och nerver. Detta test upptäcker kommunikationsproblem mellan nerver och muskler.
Hantering och behandling
Vilka är komplikationerna av myasthenia gravis?
Svaghet och trötthet från MG kan hindra dig från att delta i aktiviteter du tycker om. Detta kan leda till depression.
Upp till en av fem personer med MG upplever en myastenisk kris eller allvarlig andningsmuskelsvaghet. De kan behöva en respirator eller andra behandlingar för att hjälpa dem att andas. Detta är en livshotande medicinsk nödsituation. Svaga muskler, infektioner, feber och reaktioner på mediciner kan orsaka kris.
Hur behandlas myasthenia gravis?
Myasthenia gravis är en behandlingsbar sjukdom och de flesta patienter kommer att leva ett relativt normalt liv med behandling.
Behandlingar för MG fokuserar på att förbättra symtomen. Behandlingar inkluderar:
- Mediciner: Kolinesterashämmare (antikolinesteras) ökar signalerna mellan nerver och muskler för att förbättra muskelstyrkan. Immunsuppressiva medel, inklusive kortikosteroider, minskar inflammation och minskar kroppens produktion av onormala antikroppar.
- Monoklonala antikroppar: Du får intravenösa (IV) infusioner av biologiskt framställda proteiner. Dessa proteiner undertrycker ett överaktivt immunförsvar.
- IV immunglobulin (IVIG): Du får IV-infusioner av donatorantikroppar under en period av två till fem dagar. IVIG kan behandla såväl myastenikris som generaliserad MG.
- Plasmautbyte (plasmaferes): En IV-linje tar bort onormala antikroppar från ditt blod.
- Kirurgi: En tymektomi är operation för att avlägsna brässkörteln. Även om tester inte visar något problem med din brässkörtel, förbättrar kirurgiskt avlägsnande ibland symptomen.
Förebyggande
Hur kan jag förhindra myasthenia gravis?
Vårdgivare vet inte vad som utlöser autoimmuna sjukdomar som MG. Det finns inget du kan göra för att förhindra det.
Hur kan jag lindra symtom på myasthenia gravis?
Om du har MG kan dessa steg lindra trötthet och öka muskelstyrkan:
- Undvik att gå ut mitt i en varm dag. Applicera kalla kompresser på din nacke och panna när du känner dig överhettad. (Värme kan göra MG-symtom värre.)
- Träna regelbundet för att stärka musklerna, öka humöret och få mer energi.
- Få mycket protein och kolhydrater i din kost för energi.
- Ta itu med dina mest utmattande uppgifter tidigare på dagen när du mår som bäst.
- Ta tupplurar eller vilopauser under hela dagen.
Utsikter / Prognos
Vad är prognosen (utsikterna) för personer som har myasthenia gravis?
Med behandling lever de flesta med MG fulla, aktiva liv. Symtomen tenderar att nå sin topp i svårighetsgrad inom ett till tre år efter den första diagnosen. För 15 % av personer med MG drabbar sjukdomen endast ögon och ansikte (okulär MG).
Leva med
När ska jag kontakta min vårdgivare?
Du bör ringa din vårdgivare om du upplever:
- Suddig eller dubbelseende.
- Svårigheter att gå, prata eller äta.
- Extrem muskeltrötthet eller svaghet.
- Andnöd eller andningssvårigheter.
Vilka frågor ska jag ställa till min vårdgivare?
Du kanske vill fråga din vårdgivare:
- Varför fick jag MG?
- Vilken är den bästa behandlingen för mig?
- Vilka är behandlingsbiverkningarna?
- Vilka livsstilsförändringar ska jag göra?
- Ska jag se upp för tecken på komplikationer?
Det är utmanande att leva med en kronisk sjukdom som MG. Även om det inte finns något botemedel, lever de flesta med MG ett produktivt, aktivt liv. Allvarliga funktionsnedsättningar från MG är extremt sällsynta. Behandlingar och livsstilsförändringar kan lindra symtomen. Din vårdgivare kan föreslå sätt att hantera symtom så att du kan fortsätta njuta av livet.
