Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) är en neuromuskulär sjukdom som orsakar svaghet i skelettmusklerna, vilket är de muskler kroppen använder för rörelse. Det uppstår när kommunikationen mellan nervceller och muskler försämras. Denna försämring förhindrar att viktiga muskelsammandragningar uppstår, vilket resulterar i muskelsvaghet.

Enligt Myasthenia Gravis Foundation of America är MG den vanligaste primära störningen vid neuromuskulär överföring. Det är ett relativt sällsynt tillstånd som drabbar mellan 14 och 20 av 100 000 människor i USA.

Vilka är symtomen på myasthenia gravis?

Det huvudsakliga symptomet på MG är svaghet i de frivilliga skelettmusklerna, som är muskler under din kontroll. Misslyckanden hos musklerna att dra sig samman uppstår normalt eftersom de inte kan reagera på nervimpulser. Utan korrekt överföring av impulsen blockeras kommunikationen mellan nerv och muskel och svaghet resulterar.

Svaghet i samband med MG blir vanligtvis värre med mer aktivitet och förbättras med vila. Symtom på MG kan innefatta:

  • problem att prata
  • problem att gå uppför trappor eller lyfta föremål
  • ansiktsförlamning
  • andningssvårigheter på grund av muskelsvaghet

  • svårigheter att svälja eller tugga
  • Trötthet
  • hes röst
  • hängande ögonlock
  • dubbel syn

Alla kommer inte att ha alla symptom, och graden av muskelsvaghet kan förändras från dag till dag. Allvarligheten av symtomen ökar vanligtvis med tiden om de inte behandlas.

Vad orsakar myasthenia gravis?

MG är en neuromuskulär sjukdom som vanligtvis orsakas av ett autoimmunt problem. Autoimmuna störningar uppstår när ditt immunsystem av misstag angriper frisk vävnad. I detta tillstånd angriper antikroppar, som är proteiner som normalt angriper främmande, skadliga ämnen i kroppen, den neuromuskulära korsningen. Skador på det neuromuskulära membranet minskar effekten av signalsubstansen acetylkolin, som är en avgörande substans för kommunikation mellan nervceller och muskler. Detta resulterar i muskelsvaghet.

Den exakta orsaken till denna autoimmuna reaktion är oklar för forskare. Enligt Muscular Dystrophy Association är en teori att vissa virala eller bakteriella proteiner kan få kroppen att attackera acetylkolin.

Enligt National Institutes of Health förekommer MG vanligtvis hos personer över 40 år. Kvinnor är mer benägna att diagnostiseras som yngre vuxna, medan män är mer benägna att diagnostiseras vid 60 år eller äldre.

Hur diagnostiseras myasthenia gravis?

Din läkare kommer att utföra en fullständig fysisk undersökning, samt ta en detaljerad historia av dina symtom. De kommer också att göra en neurologisk undersökning. Detta kan bestå av:

  • kontrollera dina reflexer
  • letar efter muskelsvaghet
  • kontrollera muskelton
  • att se till att dina ögon rör sig ordentligt
  • testa känsla i olika delar av din kropp
  • testa motorfunktioner, som att röra fingret mot näsan

Andra tester som kan hjälpa din läkare att diagnostisera tillståndet inkluderar:

  • repetitivt nervstimuleringstest
  • blodprov för antikroppar associerade med MG
  • edrofonium (Tensilon) test: ett läkemedel som kallas Tensilon (eller placebo) administreras intravenöst, och du uppmanas att utföra muskelrörelser under läkarobservation
  • avbildning av bröstet med hjälp av CT -skanningar eller MR för att utesluta en tumör

Behandlingsalternativ för myasthenia gravis

Det finns inget botemedel mot MG. Målet med behandlingen är att hantera symtom och kontrollera aktiviteten i ditt immunsystem.

Medicin

Kortikosteroider och immunsuppressiva medel kan användas för att undertrycka immunsystemet. Dessa mediciner hjälper till att minimera det onormala immunsvaret som uppstår vid MG.

Dessutom kan kolinesterashämmare, såsom pyridostigmin (Mestinon), användas för att öka kommunikationen mellan nerver och muskler.

Borttagning av tymuskörteln

Borttagning av tymuskörteln, som är en del av immunsystemet, kan vara lämpligt för många patienter med MG. När thymus har tagits bort visar patienterna vanligtvis mindre muskelsvaghet.

Enligt Myasthenia Gravis Foundation of America kommer mellan 10 och 15 procent av personer med MG att ha en tumör i tymus. Tumörer, även de som är godartade, tas alltid bort eftersom de kan bli cancerframkallande.

Plasmautbyte

Plasmaferes är också känt som ett plasmautbyte. Denna process tar bort skadliga antikroppar från blodet, vilket kan leda till en förbättring av muskelstyrkan.

Plasmaferes är en kortvarig behandling. Kroppen fortsätter att producera de skadliga antikropparna och svaghet kan återkomma. Plasmautbyte är användbart före operation eller under tider med extrem MG -svaghet.

Intravenös immunglobulin

Intravenös immunglobulin (IVIG) är en blodprodukt som kommer från givare. Det används för att behandla autoimmun MG. Även om det inte är helt känt hur IVIG fungerar, påverkar det skapandet och funktionen av antikroppar.

Livsstilsförändringar

Det finns några saker du kan göra hemma för att lindra symtomen på MG:

  • Få mycket vila för att minimera muskelsvaghet.
  • Om du besväras av dubbelseende, tala med din läkare om du ska bära en ögonlapp.
  • Undvik stress och värmeexponering, eftersom båda kan förvärra symtomen.

Dessa behandlingar kan inte bota MG. Men vanligtvis ser du förbättringar i dina symtom. Vissa individer kan få remission, under vilken behandling inte är nödvändig.

Berätta för din läkare om mediciner eller kosttillskott du tar. Vissa läkemedel kan förvärra MG -symtomen. Innan du tar någon ny medicin, kontakta din läkare för att säkerställa att det är säkert.

Komplikationer av myasthenia gravis

En av de farligaste potentiella komplikationerna av MG är myastenisk kris. Detta består av livshotande muskelsvaghet som kan inkludera andningsproblem. Tala med din läkare om dina risker. Om du börjar få problem med att andas eller svälja, ring 911 eller gå till din lokala akutmottagning omedelbart.

Individer med MG löper högre risk att utveckla andra autoimmuna sjukdomar som lupus och reumatoid artrit.

Långsiktiga utsikter

De långsiktiga utsikterna för MG beror på många faktorer. Vissa människor kommer bara att ha milda symptom. Andra kan så småningom bli begränsade till en rullstol. Tala med din läkare om vad du kan göra för att minimera svårighetsgraden av din MG. Tidig och korrekt behandling kan begränsa sjukdomsprogression hos många människor.

Veta mer

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *