Marfans syndrom hjärtkirurgi

Översikt

Marfans syndrom är ett tillstånd som påverkar kroppens bindväv och orsakar skador på hjärtat, aortan och andra delar av kroppen. Detta komplexa tillstånd kräver en specialiserad och erfaren inställning till vård.

• Få mer information om Marfans syndrom.

• Ladda ner en gratis guide om Marfans syndrom sjukdom och behandling.

Förändringar i hjärtat och blodkärlen med Marfans syndrom

Cirka 90 % av personer med Marfans syndrom utvecklar förändringar i hjärtat och blodkärlen:

Blodkärl

Väggarna i blodkärlen, särskilt aortan, den stora artären som transporterar blod från hjärtat till resten av kroppen, blir svaga till följd av Marfans syndrom och vidgas (sträcker ut sig).

Detta ökar risken för följande:

• aortaaneurysm (en utbuktning, liknande en ballong),
• aortadissektion (en rivning eller separering av skikten av aorta)
• aortaruptur (sprängning), vilket kan resultera i medicinsk nödsituation eller till och med dödsfall.

Hjärta

Hjärtklaffarna, särskilt mitralisklaffen, kan påverkas av Marfans syndrom. Klaffbladen blir floppiga på grund av Marfans syndrom och sluter inte tätt, vilket gör att blod läcker bakåt över klaffen (mitralklaffframfall, även kallat MVP).

Mitralklaffframfall ökar arbetsbelastningen på hjärtat och kan orsaka andnöd, överdriven trötthet eller hjärtklappning (fladder i bröstet). Det onormala flödet kan orsaka blåsljud, som kan höras med ett stetoskop. Med tiden kan hjärtat förstoras och hjärtsvikt kan uppstå.

Ett annat problem som ses vid Marfans syndrom är utvidgning (vidgning) av aortaroten, området där aortan möter aortaklaffen. Marfans syndrom kan göra att aortaklaffen sträcks ut och läcker.

Arytmi (onormal hjärtrytm) kan förekomma hos vissa patienter med Marfans syndrom. Detta är ofta relaterat till MVP.

Kirurgi för Marfans syndrom

Kirurgi för Marfans syndrom syftar till att förhindra dissektion eller bristning och behandla klaffproblem.

Aorta operation

Cirka 40 % av patienterna med Marfans syndrom kommer att dö omedelbart om aortadissektion inträffar. Risken för dödsfall är mellan 1 % och 3 % per timme efter dissektionshändelsen. Även vid akut operation är risken för död mellan 10 % och 20 %. Målet är att utföra operation innan dissektionen inträffar eftersom:

1. Tidiga resultat är bättre (bättre än 98% överlevnad)
2. Långsiktig förväntad livslängd är bättre.

Den normala aortan mäter cirka 1 tum (2,54 centimeter). När aortadiametern är mer än 4,7 centimeter, eller om aortan förstoras i snabb takt, rekommenderas operation.

Jämför aortaaneurysmen till vänster med det normala hjärtat till höger.

Alla delar av aortan kan vidgas eller dissekeras

Beslutet att operera är baserat på följande:

• Storleken på aortan
• Förväntad normal storlek på aortan
• Aortatillväxthastighet
• Ålder
• Höjd
• Kön
• Familjehistoria av aortadissektion

Under icke-akut aortakirurgi är överlevnaden större än 98 procent.

Kirurgi innebär att den vidgade delen av aortan ersätts med ett transplantat. Detta kan involvera två tekniker:

• Traditionell metod: byt ut aortan med ett transplantat och aortaklaffen mot en mekanisk klaff
• Ventilsparande metod: ersätt aortan med ett rörtransplantat och återimplantera den ursprungliga klaffen

Traditionell metod

Under operationen tar hjärtkirurgen bort området för dissektion eller aneurysm. På grund av bindvävsstörningen är aortan benägen att gå sönder, så hjärtkirurgen måste vara mycket försiktig.

En mekanisk klaff, fäst vid änden av aortatransplantatet, sys fast vid aortaklaffens ringform (öppning).

Kransartärerna fästs på nytt till aortatransplantatet genom små knapphål som skärs in i transplantatet. Sedan sys den andra änden av dacrontransplantatet till vävnaden i aorta.

Graft med bifogad mekanisk ventil (med tillstånd av St.Jude Medical™)

Ventilsparande eller ventilbevarande (återimplantationskirurgi)

Det finns två metoder för att ersätta aorta utan att byta ut aortaklaffen:

1. Ventilsparande återimplantationsmetod
2. Metod för ombyggnad av ventiler.

Båda används för ungdomar vars aorta inte är för förstorad och aortaklaffen inte har skadats.

Den ventilsparande återimplantationsmetoden är att föredra för dem med Marfans syndrom.

Efter operation av aortatransplantat stannar patienterna vanligtvis på sjukhuset 5 till 10 dagar. Efter en återhämtningsperiod på sex till åtta veckor förväntas återgång till aktiviteter.

• Lär dig mer om ventilsparmetoden

Steg för steg tillvägagångssätt

1. Kransartärerna förgrenar sig från aortan. Aortan öppnas och dissektionsområdet avlägsnas

2. Kransartärerna är separerade från den sjuka aortan. Du kan se patientens ursprungliga aortaklaff.

3. Dacron-transplantatet sys fast vid den naturliga klaffens annulus.

4. Kransartärerna fästs på nytt till transplantatet. Den andra änden av transplantatet sys till aortan.

5. Operationen är klar.

Ventilreparation eller byte

En läckande aorta- eller mitralisklaff (regurgitation) som resulterar i förändringar i vänster kammare (vänster nedre kammare i hjärtat, hjärtats stora pumpkammare) eller hjärtsvikt, kräver operation för att reparera eller byta ut klaffen.

Detta kan göras med traditionella eller minimalt invasiva tekniker.

• Lär dig mer om ventilkirurgi.

Det rekommenderas att personer med Marfans syndrom genomgår operation av hjärtkirurger som har erfarenhet av denna typ av operation. De som genomgår operation kräver fortfarande livslång uppföljning och förebyggande åtgärder för att förhindra framtida utveckling av sjukdomen. Majoriteten av patienter som opereras före dissektion behöver inte operationer i framtiden. De som opereras efter dissektion löper dock större risk för framtida operationer för att reparera andra delar av aortan.

En bättre förståelse för Marfans syndrom i kombination med tidigare upptäckt, noggrann uppföljning och säkrare operationstekniker har resulterat i bättre resultat för patienterna.